https://cont.healthjd.com/wiki/disease/37844955445248

<ul>
  <li>单基因遗传性心脏离子通道病</li>
  <li>表现为反复发作晕厥、抽搐、甚至猝死</li>
  <li>经手术和药物治疗可治愈</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>长Q-T间期综合征又称复极延迟综合征，是指心电图上QT间期延长，伴有T波和(或)u波形态异常，临床表现为反复发作晕厥、抽搐、甚至猝死等,该病发病率为1/2000，女性多于男性，经手术和药物治疗大多可治愈，部分也可提升生活质量，若不及时治疗，有危及生命的危险。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>典型症状反复发作晕厥、抽搐、甚至猝死等。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>心电图检测男性QT间期≥0.47s，女性≥0.48s即可确诊；而QT间期处于0.41～0.46s之间，结合患者发作性晕厥、抽搐症状亦可确诊。</p>
<h3>长Q-T间期综合征有哪些类型？</h3>
<p>根据病因可分为：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>先天性长Q-T间期综合征：</strong>先天疾病引起的长Q-T间期综合征；</li>
  <li>
    <strong>获得性长Q-T间期综合征：</strong>后天因药物或疾病因素引起的长Q-T间期综合征。</li></ul>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？ </h3>
<p>常见，发病率为1/2000，女性多于男性。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>可以治愈，经药物和手术治疗可治愈。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是，先天性长Q-T间期综合征与遗传因素有关。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得长Q-T间期综合征？</h3>
<p>长Q-T间期综合征病因可分为先天性因素和获得性因素；不同类型的病因如下：</p>
<p>
  <strong>1.先天性长Q-T间期综合征：</strong>主要为先天性疾病引起，常见的有两种，</p>
<p>（1） Romano-Ward综合征：该病为先天性、不伴耳聋的常染色体显性遗传性心脏病，可引起QT间期延长，导致长Q-T间期综合征；</p>
<p>（2）Jervell Lange-Nielsen综合征：该病为先天性、伴耳聋的常染色体隐性遗传性心脏病，可引起QT间期延长，导致长Q-T间期综合征；</p>
<p>
  <strong>2.获得性长Q-T间期综合征：</strong>主要由药物因素、电解质因素、心血管系统疾病、神经源性疾病所引起，</p>
<p>（1）药物因素：有些药物（如抗心律失常药物等），可阻断各种心肌细胞钠通道，延长有效不应期，和兴奋波长导致长Q-T间期综合征，抗抑郁药物也可引起长Q-T间期综合征；</p>
<p>（2）电解质因素：低血钾、低血镁可引起长Q-T间期综合征；</p>
<p>（3）心血管系统疾病：缓慢型心律失常、严重窦性过缓、原发性心肌病等可引起长Q-T间期综合征；</p>
<p>（4）神经源性疾病：脑血管意外、蛛网膜下隙出血、创伤性脑损伤等可引起长Q-T间期综合征。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发长Q-T间期综合征？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>抑郁：</strong>抑郁服用抗抑郁药可能诱发长Q-T间期综合征；</li>
  <li>
    <strong>呕吐：</strong>呕吐易导致低血钾，可能诱发长Q-T间期综合征；</li>
  <li>
    <strong>家族遗传病史：</strong>家族有遗传病史可能诱发长Q-T间期综合征。</li></ol>
<h3>哪些人容易得长Q-T间期综合征？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>抑郁患者：</strong>抑郁患者服用抗抑郁药，容易得长Q-T间期综合征；</li>
  <li>
    <strong>家族有遗传病史者：</strong>家族有Romano-Ward综合征或Jervell Lange-Nielsen综合征遗传病史患者，容易得长Q-T间期综合征；</li>
  <li>
    <strong>心律失常者：</strong>缓慢性心律失常患者，及服用抗心律失常药物患者，容易得长Q-T间期综合征。</li></ol>

<h3>哪些感觉可提示早期长Q-T间期综合征？</h3>
<p>患者出现运动时晕厥，可提示早期长Q-T间期综合征。</p>
<h3>怎么知道自己患有长Q-T间期综合征？</h3>
<p>典型症状反复发作晕厥、抽搐、猝死等，各类型症状一致：</p>
<ol>
  <li>
    <strong>晕厥：</strong>常在运动时、情绪激动时发生，可持续1～2min，清醒后无明显异常；</li>
  <li>
    <strong>抽搐：</strong>常在晕厥发生时伴发，可有四肢抽搐、口吐白沫等症状，易与癫痫混淆；</li>
  <li>
    <strong>猝死：</strong>患者大多在睡眠时猝死。</li></ol>
<h3>其他症状</h3>
<p>部分患者有黑朦症状。</p>
<h3>可能引起哪些并发症</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>先天性耳聋：</strong>Jervell Lange-Nielsen综合征引起的长Q-T间期综合征伴发先天性耳聋，临床表现为听不见声音，进而引起不会说话。</li>
  <li>
    <strong>室性心动过速：</strong>长Q-T间期综合征常伴发室性心动过速，临床表现为心慌、胸闷、胸痛，黑朦、晕厥等症状。</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>心内科、急诊科</p>
<ol>
  <li>出现反复发作晕厥、抽搐，至心内科就诊。</li>
  <li>突发抽搐、晕厥，无法及时就医的可以至急诊科监测生命体征，必要时紧急抢救治疗。</li></ol>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ol>
  <li>晕厥情况下需要在医生的指导下进一步检查；</li>
  <li>出现反复性晕厥及时就医；</li>
  <li>出现反复性晕厥伴抽搐情况，应立即就医。</li></ol>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>心电图：</strong>心电图检查发现男性QT间期≥0.47s，女性≥0.48s即可确诊；若QT间期处于0.41～0.46s之间，结合患者发作性晕厥、抽搐症状亦可确诊。</p>

<p>患者经药物和手术治疗大多可治愈，部分严重患者也明显缓解症状，提升生活质量。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>有明确病因的患者对因治疗，如服用药物的，停用药物等，服药无效的应手术治疗。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>异丙肾上腺素：</strong>异丙肾上腺素能使部分除极的心肌纤维复极，减少复极不均匀，缩短Q-T间期，是治疗扭转型室性心动过速的第一线药物，适用于长Q-T间期综合征，禁用于冠心病、心肌炎、甲状腺功能亢进及心率大于120次/min、小儿心率大于每分钟160次者、对异丙肾上腺素或药物中的其他成分过敏、室性心律失常需要改善心肌收缩力者、心绞痛、心肌梗死、嗜铬细胞瘤和心房颤动患者。不良反应有口咽发干、心悸不安等。</li>
  <li>
    <strong>普萘洛尔：</strong>属于β肾上腺素受体阻滞药，是药物治疗的首选药物，有效预防晕厥发作，防止猝死的发生，适用于长Q-T间期综合征，禁用于窦性心动过缓、重度房室传导阻滞、心源性休克、低血压症、哮喘及过敏性鼻炎患者，不良反应有加重心力衰竭、加剧哮喘和慢阻肺、抑郁倾向等症状。</li>
  <li>
    <strong>氯化钾：</strong>机体缺钾会引起长Q-T间期综合征，补钾可以使心肌复极加快，适用于长Q-T间期综合征，对缺钾引起的长Q-T间期综合征效果更佳，禁用于无尿、血钾过高或明显房室传导阻滞患者，不良反应有口服氯化钾易引起胃部不适，静脉滴注，氯化钾浓度较高时，能引起静脉炎或静脉痉挛，能引起血钾过高，导致心房、心室内传导阻滞，窦室停搏等。</li>
  <li>
    <strong>硫酸镁：</strong>机体缺镁会引起长Q-T间期综合征，适用于因缺乏镁导致的长Q-T间期综合征，禁用于心脏传导阻滞、心肌损伤、严重肾功能不全，肌酐清除率低于20ml/min、肠道出血、经期妇女、急腹症病人及孕妇等患者。不良反应有潮红、出汗、口干、恶心、呕吐、心慌、头晕、肾功能不全等症状。</li></ol>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>胸腔镜下左侧交感神经切除术：</strong>切除左侧交感神经，可以使左右交感神经敏感度平衡，起到治疗作用，适用于长Q-T综合征病人在接受全剂量β受体阻滞药后，仍有晕厥发作的患者，无明显禁忌症，该术在胸腔镜下切除左侧交感神经有着损伤小、恢复快、准确性高等优势。</p>
<h3>其他治疗</h3>
<p>
  <strong>人工心脏起搏治疗：</strong>晕厥发作前后有明显心动过缓或长间歇者最有效，适用于长Q-T综合征病人，但花费较高且需长期间歇使用。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>短期治疗</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>及时规范治疗患者可解除病痛，早日康复；若不及时规范治疗患者可有猝死风险。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>服药患者应每周复诊，直至康复，如有不适及时就诊；手术患者3、6、9、12月复诊，如有不适及时就诊。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>平日监测晕厥抽搐症状有无再次发作、定期复查心电图长Q-T间期有无好转，无明显好转或晕厥发作频繁应及时就诊。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>宜吃富含优质蛋白食物，如草鱼等，为心肌活动提供能量；</li>
  <li>宜吃富含果糖的食物，如水果类，果糖是心肌代谢所必须的原料，具有很好的营养心脏的作用；</li>
  <li>忌吃辛辣刺激性食物，能刺激心脏活动增加，诱发心律失常，造成疾病加重。</li></ol>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>生活：</strong>不抽烟酗酒，不熬夜，适度降低压力，可促进疾病恢复；</li>
  <li>
    <strong>运动：</strong>可做一些有氧运动如慢走等，不适宜剧烈运动，可能诱发疾病复发；</li>
  <li>
    <strong>心理疏导：</strong>长期疾病患者可能焦虑，应及时和家人沟通，必要时求助心理医生。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防长Q-T间期综合征？</h3> 
<p>1.工作：避免过度运动，避免压力过大的工作，不可避免也应舒张有度适度放松；</p> 
<p>2.日常生活：避免抽烟酗酒，早睡早起，养成好的身体是预防疾病的关键；</p> 
<p>3.运动：适度运动，，不适宜剧烈运动，如慢走等，提高心肺功能，是预防疾病的关键。</p> 
<p> <strong>4.高危人群早干预</strong></p> 
<p>（1）抑郁患者：及早治疗，解决抑郁问题，必要时求助心理支持，是预防疾病的关键；&nbsp;</p> 
<p>（2）家族有遗传病史者：定期体检，保持身体健康是预防疾病的关键；</p> 
<p>（3）心律失常者：应在医师指导下治疗疾病、定期复查及更换药物是预防的关键。</p> 
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主任医师

长Q-T间期综合征又称复极延迟综合征，是指心电图上QT间期延长，伴有T波和(或)u波形态异常，临床表现为反复发作晕厥、抽搐、甚至猝死等,该病发病率为1/2000，女性多于男性，经手术和药物治疗大多可治愈，部分也可提升生活质量，若不及时治疗，有危及生命的危险。