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嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿

别名:嗜酸性淋巴肉芽肿,木村兵

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嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿介绍
  • 这是一种罕见的不明病因的慢性疾病,表现为无痛性皮下肿物,头颈部多见,通过手术切除、放疗、口服药物治疗,预后良好。

简介

目前认为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿是一种罕见的病因不明的慢性免疫介导的炎性疾病。该病发病率低,主要发病于中国和日本等亚洲国家。临床表现为无痛性皮下肿物,可伴有皮肤瘙痒和色素沉着,多见于头颈部,常累及大唾液腺(分泌物排入口腔的分泌腺的总称)或淋巴结,引起淋巴结肿大,严重时可累及肾脏,引起肾病综合征,目前手术切除是主要的治疗手段,可通过放疗和口服激素药物以抑制其复发,一般预后较好。

症状表现:

主要症状表现为无痛性皮下肿物、淋巴结肿大,可伴有皮肤瘙痒和色素沉着等。

诊断依据:

临床医师通过患者主诉,结合体格检查、血液检查、病理检查、影像学检查(B超、CT、核磁共振等)综合做出诊断。

是否具有传染性?

是否常见?

本病罕见。发病年龄为20~40岁,男女比为3:1,中青年男性多发,主要发生在中国、日本、越南、菲律宾等亚洲国家[1]

是否可以治愈?

可以治愈,但容易复发,目前手术切除是主要的治疗手段,可通过放疗和口服激素药物以抑制其复发,如治疗不及时可能诱发肾病综合征、支气管哮喘等疾病。

是否遗传?

是否医保范围?

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文章 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的治疗方法有哪些?

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的治疗目标是既要预防复发,又要尽可能地保留组织结构和功能。由于该疾病的罕见性,目前尚无统一的治疗标准。然而,临床上通常采用药物治疗、手术治疗、化学治疗和放射治疗等多种方法来管理这种疾病。 例如,药物治疗中,糖皮质激素是常用的选择,尤其是长期、小剂量的维持治疗。手术治疗虽然存在一定的局限性,但对于单发、局限性病变或需要明确病理的患者仍然是有效的。放射治疗和化学治疗也被广泛应用,特别是对于病变范围广、多发且边界不清的患者。 总的来说,嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的治疗需要根据个体情况进行个性化的选择和调整。患者应该在专业医生的指导下,选择最适合自己的治疗方案,并严格遵循治疗计划,以期获得最佳的治疗效果。

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文章 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的临床表现有哪些?

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿是一种罕见的淋巴系统疾病,患者通常会出现缓慢的发病过程和较长的病程。主要的发病部位集中在头颈部,包括唾液腺、皮下软组织和区域淋巴结。然而,其他部位如眼睑、泪腺、眶周、颊部、腋窝、腹股沟、前臂、纵隔和臀部等也可能出现病变。 在一位名叫李先生的案例中,他首先注意到自己颈部出现了一个无痛性肿块,随着时间的推移,肿块逐渐增大,直到影响到他的日常生活。经过医生的检查和诊断,李先生被确诊为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。他的病情表明,嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的典型症状包括软组织肿块、肿块区皮肤瘙痒、皮肤增厚和色素沉着,以及淋巴结肿大。这些症状可能会导致面部畸形和其他并发症,如肾病综合征、湿疹、哮喘、溃疡性结肠炎、血管炎、嗜酸性心肌炎、嗜酸性脂膜炎和分泌性中耳炎等。 对于嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的治疗,通常需要个体化的方案,包括手术切除、放射治疗、化疗和免疫调节治疗等。同时,患者也需要注意日常保养,避免接触可能引起过敏反应的物质,保持良好的生活习惯和饮食习惯,以减少病情的恶化和并发症的发生。

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文章 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的可能病因是什么?

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿是一种罕见的淋巴系统疾病,其病因至今仍不完全清楚。然而,研究表明,该病与结核、梅毒、化脓菌、真菌和病毒感染无关。相反,许多学者认为这是一种过敏反应性疾病,因为它的病理特征主要表现为淋巴滤泡和血管内皮细胞的异常增生,伴随着外周血嗜酸性粒细胞的增加和IgE水平的升高。 一位名叫小明的患者被诊断出患有嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。小明在几年前开始出现反复发作的皮疹和呼吸困难。经过一系列的检查和测试,医生最终确定了他的诊断。小明的病例显示,他的症状与过敏反应密切相关,进一步支持了该病可能与过敏反应有关的理论。 此外,一些研究者还提出嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿可能是一种Th2细胞介导的自身免疫反应性疾病。这种理论基于对患者免疫系统的深入研究,发现他们的Th2细胞活跃度异常高,可能导致了疾病的发生和发展。 总的来说,虽然嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的确切病因仍然不明确,但目前的证据表明它可能与过敏反应和自身免疫反应有关。未来的研究将有助于更好地理解这种罕见疾病的发病机制,并为患者提供更有效的治疗方法。

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文章 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿是一种什么样的疾病?

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿是一种罕见的淋巴组织增生性炎症性疾病,病因不明,可能与过敏反应及自身免疫反应有关。患者主要的临床表现为软组织肿块、肿块区皮肤瘙痒、皮肤增厚、色素沉着等。这种疾病的治疗包括药物治疗、手术治疗、化学治疗和放射治疗,多数患者经积极诊治,预后相对良好,但有较高的复发率。 例如,某位患者出现了颈部肿块和皮肤瘙痒,经过医生的检查和诊断,确定为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。医生根据患者的具体情况,选择了药物治疗和手术治疗相结合的方式进行治疗。经过一段时间的治疗,患者的症状得到了明显改善,肿块消退,皮肤瘙痒减轻。然而,患者在日常生活中仍需注意避免可能引起过敏反应的物质,以防止病情复发。 此外,嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的发病原因还不完全清楚,但研究表明,可能与遗传因素、环境因素和免疫系统异常等多种因素有关。因此,在治疗过程中,除了针对症状的治疗外,还需要从根本上调整患者的生活方式和饮食习惯,增强免疫力,预防病情复发。

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文章 Kimura病:了解这种罕见的淋巴系统疾病

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(Eosinophilic lymphofolliculoid granuloma),也被称为Kimura病,是一种罕见的慢性炎症性疾病。这种疾病主要影响淋巴系统和软组织,导致皮下肿块的形成。它的临床表现多种多样,可能包括皮肤瘙痒、淋巴结肿大、肝脏和脾脏肿大等症状。Kimura病的确切原因目前仍不清楚,但研究表明可能与过敏反应、感染或免疫系统失调有关。 治疗嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的方法主要包括手术切除、放射治疗和药物治疗。手术切除是最常用的方法,尤其是当肿块较大或影响到周围组织时。放射治疗可以用于无法手术切除的病例或作为辅助治疗。药物治疗通常包括皮质类固醇和免疫抑制剂,以减轻炎症反应和控制病情的进展。 一位名叫李先生的患者被诊断出患有嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。他最初感到皮肤瘙痒和不适,随后发现了颈部的肿块。经过一系列检查,医生确定了他的病情,并建议进行手术切除。手术后,李先生接受了放射治疗和药物治疗,病情得到了有效控制。现在,他已经完全康复,并且没有再次出现症状。 如果你怀疑自己可能患有嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,应该立即寻求专业医生的帮助。早期诊断和治疗可以显著提高治愈率和生活质量。同时,保持良好的生活习惯、避免过敏原和定期体检也是预防和管理这种疾病的重要措施。

智慧医疗先锋者

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文章 探索嗜酸性肉芽肿、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿与血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多的临床特点与治疗方法

嗜酸性肉芽肿(EG)是一种非肿瘤性质的异常分化,属于郎罕氏细胞增多症的一种表现。它多发生于5-10岁的儿童,主要侵犯骨骼和肺部。EG的临床表现包括局部疼痛、肿胀和血沉升高。放射线检查结果显示病灶的放射线表现无特殊性,不同部位的表现也不同。例如,颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,而骨盆的缺损边界多模糊。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。需要注意的是,影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(木村病)是一种慢性进行性免疫炎性疾病,主要表现为头面颈部皮下包块,部分人有肾损害、皮疹、干咳或者咳嗽、呼吸困难、浮肿。病理检查为良性血管淋巴结增生伴嗜酸性粒细胞浸润为特征。治疗方法包括激素、环磷酰胺、手术治疗和放射治疗等。值得注意的是,糖皮质激素治疗嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿效果好,但需长期随访,激素减量的过程中注意病情反复。激素治疗效果差及病情反复的患者,可予以化疗或放射治疗。总体来说,嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的预后较好。 血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多(ALHE)是一种罕见的慢性进行性免疫性疾病,主要见于中青年女性。其临床表现多样,好发于头颈部皮肤,病程长短不等,呈慢性或自限性。ALHE的病因尚未明确,但与IgE介导的Ι型变态反应有关。手术切除被认为是治疗ALHE最有效的方法,但因为皮损有时多个而且容易复发,还可以选择放疗、冷冻、激光、局部注射激素等。总的来说,ALHE被认为是一种良性的血管肿瘤,可能复发,但暂无恶变报道。

全球医疗视野

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文章 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(Kimura病)的日常管理与治疗进展

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(Kimura病)是一种罕见的慢性炎症性疾病,主要影响东亚和东南亚地区的人群。这种疾病的病因尚不明确,但研究表明它可能与免疫介导的炎性反应有关。Kimura病的临床表现包括头颈部的无痛性肿块、皮肤瘙痒和色素沉着、淋巴结肿大等。诊断主要依赖于病理活检,治疗方法包括手术切除、放射治疗和免疫抑制剂等。预后良好,但需要定期随访以监测复发情况。 如果你或你的家人患有Kimura病,以下是一些日常生活中的建议,可以帮助缓解症状和改善生活质量。首先,保持良好的个人卫生习惯,避免接触可能引起感染的物质。其次,合理安排工作和休息,避免过度劳累。同时,注意饮食健康,多摄入富含维生素和矿物质的食物,如新鲜水果、蔬菜和全谷类食品。最后,定期进行体检,及时发现和处理任何健康问题。 在治疗过程中,可能会遇到一些挑战和困难。例如,手术切除可能会留下疤痕或影响外观;放射治疗可能会引起皮肤红肿、脱发等副作用;免疫抑制剂可能会增加感染风险。因此,在接受治疗时,需要与医生密切合作,了解可能的风险和副作用,并采取相应的预防和管理措施。 此外,Kimura病的患者也可以从中医药和支持性治疗中受益。中医药可以根据个体情况进行辨证施治,调整身体的阴阳平衡,增强免疫力。支持性治疗包括心理咨询、营养支持等,可以帮助患者更好地应对疾病带来的挑战和压力。 总之,虽然Kimura病是一种罕见的疾病,但通过科学的治疗和日常生活中的自我管理,患者可以有效控制病情,提高生活质量。同时,需要加强对该疾病的研究和宣传,提高公众的认知和理解,减少误解和歧视,创造一个更加友善和包容的社会环境。

精准医疗探秘

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文章 如何正确鉴别嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿?

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(HHD)是一种罕见的淋巴系统疾病,主要特征是淋巴结和其他组织中嗜酸性粒细胞的异常增生。这种疾病可能会与其他一些常见的淋巴系统疾病混淆,因此正确的鉴别诊断非常重要。 首先,我们来看淋巴结炎。淋巴结炎是由于淋巴结所属引流区域的急、慢性炎症累及淋巴结所引起的非特异性炎症。它的主要表现为淋巴结局部红、肿、热、痛,起病急,伴发热。与HHD相比,淋巴结炎的淋巴结肿大通常是局限性的,并且在治疗后可以完全恢复。通过血液检查和CT扫描可以帮助我们鉴别这两种疾病。 其次是淋巴瘤。淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。与HHD不同,淋巴瘤的淋巴结肿大往往是全身性的,并且可能伴随着其他器官的受累。通过病理学检查和MRI等影像学检查可以进行鉴别。 最后是腮腺混合瘤。腮腺混合瘤是一种含有腮腺组织、黏液和软骨样组织的腮腺肿瘤,多表现为耳下区的韧实肿块,有移动性,无压痛。与HHD相比,腮腺混合瘤的肿块通常是单一的,位置固定,并且不会引起全身症状。通过病理学检查和影像学检查可以鉴别这两种疾病。 在临床实践中,医生需要根据患者的具体症状、体征和辅助检查结果来进行鉴别诊断。对于HHD的治疗,目前还没有特效药物,主要是对症治疗和支持疗法。早期诊断和积极治疗可以改善患者的预后。

癌症防治先锋

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文章 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿:如何治疗?

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(Hypereosinophilic Syndrome, HES)是一种罕见的血液系统疾病,特点是嗜酸性粒细胞的持续性增多,导致多个器官受累。该病的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗、放射治疗和其他治疗方法。 药物治疗是首选方法。糖皮质激素类药物如甲强龙是基础治疗,可以缓解全身免疫性反应。但长期使用可能引起不良反应。环磷酰胺和环孢素也常被使用。环磷酰胺主要用于对激素不敏感的患者,而环孢素则用于维持手术或放疗后的嗜酸性粒细胞水平在正常范围内,减少复发的风险。 手术治疗适用于肿块较大或深在的皮下结节。肿块切除术可以清除病变组织,但需要注意手术中是否切除彻底,以避免复发。 放射治疗可以在手术前缩小肿块,利于手术;术后加用小剂量放疗可以减少复发的风险。同时,放射治疗也可以避免长期使用糖皮质激素。 其他治疗方法包括冷冻疗法、电干燥法、激光点灼疗法和光动力疗法等物理治疗方法。这些方法对数量较多且个头较小的皮肤结节有一定效果。光动力疗法简单有效,无不良反应,可以反复进行。 总之,嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的治疗需要根据患者的具体情况选择合适的方法。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。

医者仁心

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文章 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿:症状、治疗及日常管理

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(Eosinophilic Granuloma),是一种罕见的疾病,主要影响淋巴系统和软组织。这种疾病的起始和发展过程通常很缓慢,可能需要数年时间才会出现明显的症状。以下是该疾病的一些主要特征和症状。 多发性软组织肿块是嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿最常见的临床表现。这些肿块可以在身体的不同部位出现,包括颌面部、肩背部、乳腺、胸壁等。肿块的特点是边界不清,无痛,与皮肤粘连,活动度差。随着病程的进展,肿块可能会逐渐变硬,甚至坚硬如轮胎。有时,肿块可能会缩小后再次增长,或者在并发感染时出现疼痛感。 淋巴结肿大也是嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的常见症状之一。受影响的淋巴结通常位于颏下、下颌下、颈部等浅表部位。有时,腹股沟、腋下及肺门淋巴结也可能会受到影响。 皮肤瘙痒及色素沉着是嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的另一个常见症状。这种情况发生率高达40%~100%,通常在肿块处的皮肤出现斑点状皮疹和渗出。严重者可能会出现局部糜烂、溃破,甚至全身瘙痒的症状。 除了上述症状外,嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿还可能引起其他并发症,例如肾病综合征和支气管哮喘。因此,对于怀疑自己患有这种疾病的人来说,及早就医进行诊断和治疗非常重要。 治疗嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的方法主要包括手术切除、放射治疗和药物治疗。具体的治疗方案应根据患者的具体情况和病情严重程度来确定。对于一些早期发现的病例,手术切除可能是最有效的治疗方法。对于晚期或无法手术的病例,放射治疗和药物治疗可能是更好的选择。 在日常生活中,患者也可以采取一些措施来帮助控制症状和改善生活质量。例如,保持良好的个人卫生习惯,避免接触可能引起感染的物质;保持健康的饮食和生活方式,增强身体免疫力;定期进行体检和随访,及时发现和处理任何新的症状或并发症。

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