<ul>
  <li>门静脉高压、反复上消化道出血、贫血</li>
  <li>常伴发胃肠道出血</li>
  <li>主要是针对门静脉高压并发症的治疗</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>特发性门静脉高压，是指原因不明的门静脉高压伴有上消化道出血、脾大、脾功能亢进，无肝硬化、肝外门静脉、肝静脉梗阻、先天性肝纤维化。特发性门静脉高压是一种少见病症，常见症状包括反复上消化道出血、贫血、脾大及脾功能亢进。治疗主要是针对门静脉高压并发症的治疗，主要包括药物治疗、内镜治疗和手术治疗<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>典型症状是门静脉高压、反复上消化道出血、贫血。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>依据典型的门静脉高压、反复上消化道出血、贫血的表现，肝功能正常或轻度异常，同时结合影像学检查可确诊<sup>[2]</sup>。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病少见。目前尚无明确的流行病学资料，没有明确的患病率。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>经过适当治疗后一般预后良好，平均生存期高于肝硬化。如果不及时治疗，少数患者死于食管曲张静脉破裂大出血。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得特发性门静脉高压？</h3>
<p>特发性门静脉高压病因尚不明确。可能与长期接触化学物质等有关。</p>
<p>
  <strong>长期接触化学物质：</strong>长期接触氯化聚乙烯、砷及细胞毒物和本病有密切的关系，具体原因不明。</p>
<p> </p>
<p>
  <strong>哪些因素可能会诱发特发性门静脉高压？</strong></p>
<p>无</p>
<p>
  <strong>哪些人容易得特发性门静脉高压？</strong></p>
<p>无</p>

<h3>哪些感觉可提示早期特发性门静脉高压？</h3>
<p>特发性门静脉高压病因尚不明确。可能与长期接触化学物质等有关。</p>
<p>长期接触化学物质：长期接触氯化聚乙烯、砷及细胞毒物和本病有密切的关系，具体原因不明。</p>
<h3>怎么知道自己患有特发性门静脉高压？</h3>
<p>典型症状有门静脉高压、反复上消化道出血、贫血。</p>
<ol>
  <li>
    <strong>门静脉高压：</strong>出现腹壁和食管静脉曲张、脾脏肿大和脾功能亢进等症状时，提示门静脉高压。</li>
  <li>
    <strong>反复上消化道出血：</strong>表现为呕血或者黑粪，常伴有血容量减少引起的急性周围循环衰竭。</li>
  <li>
    <strong>贫血：</strong>典型的临床表现是头昏、耳鸣、失眠、面色苍白等。</li></ol>
<h3>其他症状</h3>
<p>部分患者存在脾大和脾功能亢进的情况，脾大往往与脾功能亢进相继发生或相伴存在。</p>
<h3>可能引起哪些并发症？</h3>
<p>
  <strong>胃底、食管曲张静脉破裂出血：</strong>门静脉高压最常见也是最凶险的并发症。这种出血主要来自食管、胃底静脉曲张，急性胃黏膜糜烂以及十二指肠或胃溃疡，主要是门脉高压所引起。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>
  <strong>消化内科</strong></p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>出现门静脉高压、贫血，需要在医生的指导下进一步检查；</li>
  <li>出现反复上消化道出血，请及时就医；</li>
  <li>出现消化道急性大出血，应立即就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>肝功能检查：</strong>肝功能指标为正常或轻度异常，偶而有谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）或者血清总胆红素升高者。</li>
  <li>
    <strong>影像学检查：</strong>B超和CT表现为肝门静脉主干及其分支显著扩张，门-腔侧支循环开放，脾有不同程度肿大，脾静脉增粗、血流量增加，无明显肝硬化征象。</li>
  <li>
    <strong>体格检查：</strong>肚脐周围可见曲张的皮下静脉，肋下可触及脾脏，如有腹水可出现腹膨隆及移动性浊音阳性。</li></ol>

<p>治疗重点是针对门静脉高压并发症的治疗，主要包括药物治疗、手术治疗[2]。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>解决患者的门静脉高压症状，消除患者的上消化道出血。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>垂体后叶素：垂体后叶素是由猪、牛脑垂体后叶中提取的，内含有催产素和加压素。适用于食管胃底静脉曲张破裂出血。常见的不良反应，有用药后可引起血压升高、心悸、胸闷、心绞痛。禁用于有剖宫产史、妊娠期高血压疾病、高血压、动脉硬化、中重度肾功能不全患者。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>脾切除术：</strong>脾切除术，可以彻底解决患者的脾大、脾功能亢进症状。适用于特发性门静脉高压的脾大，合并脾功能亢进症状。一般情况较差的患者，或心肺功能代偿能力差的患者为禁忌。术后保证充分供氧，保持呼吸道通畅，术后一般需持续引流并注意引流情况。</p>
<h3>其他治疗</h3>
<p>
  <strong>内镜治疗：</strong>经内镜套扎食管下段及胃底曲张静脉，或者内镜下注射硬化剂。硬化治疗适用于急性食管曲张静脉破裂大出血、药物治疗失败者、既往有出血史者、不能耐受手术者。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>根据特发性门静脉高压治疗情况，以及患者病情严重程度而定。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>经适当治疗后本病预后良好，平均生存期高于肝硬化。若不及时治疗，患者可能死于食管曲张静脉破裂大出血。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>出院后1~2个月内注意复查腹部影像学检查，以明确肝脏情况，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>病情恢复期，需注意有新发生的症状或原有症状的加重，出现异常症状及时复诊<sup>[2]</sup>。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>特发性门静脉高压患者宜多饮水，多吃新鲜蔬菜，如白菜、菠菜、油菜、萝卜等。</li>
  <li>宜多吃水果，如枇杷、橘子、梨、苹果、猕猴桃等。</li>
  <li>忌海腥油腻食物如海虾、蟹、带鱼、黄鱼及肥肉等，以及辣椒、胡椒、蒜、等辛辣之物。</li></ol>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>疾病恢复期，建议在医生的治疗下进行低强度的康复运动，如散步、钓鱼等，运动要循序渐进，不可进行高强度的剧烈运动。</li>
  <li>行手术治疗的患者，术后保持呼吸道清洁，雾化吸入，早期鼓励患者咳嗽，翻身。</li>
  <li>特发性门静脉高压偶有复发，应该注意经常复查。平时应该密切关注是否有症状出现，一旦发生应该及时去医院检查。</li>
  <li>有的患者不习惯手术后卧床小便，或者排尿反射障碍，解不出小便，需要进行训练。</li>
  <li>术后要听从医生的安排，要采取合适的体位，有利于伤口的恢复以及引流。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防特发性门静脉高压？</h3>
<p>1.日常生活中尽量避免受到辐射，避免肿瘤的发生。</p>
<p>2.少吃垃圾食品，生冷辛辣有刺激的食物。注意三餐都要按时吃，讲究荤素搭配，不可太素或者太荤，也不要挑食。婴幼儿在添加辅食时尽量吃容易消化的食物。</p>
<p>3.积极参加健身体育活动，如游泳、登山等，规律锻炼，维持正常的运动量。</p>
<p>4.保持规律作息。应该有一个正常的工作习惯，尤其是晚上不要熬夜，长时间熬夜会使身体更虚弱，不利于身体健康。</p>
<p> </p>
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  <span style="color: rgb(149,165,166);">参考文献：</span></h5>
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  <span style="color: rgb(149,165,166);">[1] 唐承薇,张澍田.内科学;消化内科分册.北京：人民卫生出版社,2015.7.</span></h5>
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  <span style="color: rgb(149,165,166);">[2] 陈灏珠,林果为.实用内科学：上册（第13版）.北京：人民卫生出版社,2011.</span></h5>