https://cont.healthjd.com/wiki/disease/37859094436864

<ul>
  <li>临床表现为急性溶血、贫血、血红蛋白尿。</li>
  <li>病因是微小血管损伤、恶性肿瘤、血管炎等。</li>
  <li>目前临床上的治疗手段为药物治疗、支持治疗。</li></ul>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">简介：</span></h3>
<p>微血管病性溶血性贫血是一种严重且少见的弥散性血栓性微血管病，临床表现为微小血管病变时出现红细胞破碎后发生的溶血性贫血而导致的一系列综合征。本病特点是外周血中可见破碎红、球形红细胞，形状各不相同。此贫血可发生于多种伴有微小血管病变的疾病。目前治疗方法：药物治疗、支持治疗。预后情况总体不容乐观，病情发展较为凶险。大多数患者在不及时接受正规治疗的干预下死亡率较高。经治疗干预后，预后情况可有较大改变。多数患者不会有生命危险。</p>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">症状表现：</span></h3>
<p>主要表现为 贫血貌（脸色苍白、皮肤干燥、头晕心慌）、全身多发紫癜（血液溢于皮肤、粘膜之下，出现瘀点瘀斑，压之不退色）、血尿、全身乏力等。</p>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">诊断依据：</span></h3>
<p>主要依据临床表现、外周血涂片、骨髓涂片等</p>
<p>
  <strong>1.国内诊断标准</strong></p>
<p>
  <strong>(1)临床表现</strong>：</p>
<p>①伴不同严重程度出血，包括皮肤粘膜、消化道等的出血；</p>
<p>②溶血也可以突然加重，加重后可表现为黄疸、贫血。 </p>
<p>
  <strong>(2) 实验室检查</strong>：</p>
<p>①外周血的涂片可见碎裂红细胞，数量明显增多，可达3%，且多形态各异；</p>
<p>②血浆血红蛋白常，指游离型的，可大于50mg/L；</p>
<p>③血小板计数明显减少；</p>
<p>④溶血严重者外周血可出现有核红细胞和多染红细胞，骨髓红细胞系统增生明显活跃；</p>
<p>⑤网织红细胞常增多；</p>
<p>⑥间接胆红素变多；</p>
<p>⑦结合珠蛋白变少；</p>
<p>⑧血红蛋白尿；</p>
<p>⑨慢性病例可有含铁血黄素尿。 </p>
<p>据临床表现2项+实验室检查中第1项以及其他任2项，可以诊断。 </p>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">微血管病性溶血性贫血有哪些类型？</span></h3>
<p>微血管病性溶血性贫血一般指血栓性血小板减少性紫癜，该病临床的五大特征，即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害，</p>
<p>据此可将该病分为两类</p>
<ul>
  <li>五联征：有全部五大特征：血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热、肾脏损害</li>
  <li>三联征：仅有前三大特征：血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状</li></ul>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">是否具有传染性？</span></h3>
<p>无</p>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">是否常见？</span></h3>
<p>本病不常见。</p>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">是否可以治愈?</span></h3>
<p>可以治愈，经过对症治疗以及原发病得到控制后，本病的症状可以有效缓解。</p>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">是否遗传？</span></h3>
<p>否</p>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">是否医保范围？</span></h3>
<p>是</p>

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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">为什么会得微血管病性溶血性贫血？</span></h3>
<p>病因是各种原因（如微小血管损伤、恶性肿瘤、电解质代谢紊乱等）导致的血管损伤、血小板含量减少。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>微小血管损伤是主要病因</strong>：受损微小血管管腔狭窄，可见于纤维蛋白沉积于管壁、血栓等因素，红细胞流经管壁时而被破坏，以致发生血管内的溶血现象。也有一部分破坏的红细胞被巨噬细胞吞噬，从而出现血管外的溶血现象。</li>
  <li>
    <strong>激活凝血系统在本症的重要原因</strong>：实验表明，给动物注射内毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血，比如应用肝素，则可避免，而抑制纤维蛋白溶解的药物则会加重。血管完全为致密的血栓阻塞时，因红细胞不能通过，也不会发生溶血。纤维蛋白网疏松且有缝隙，红细胞能进入纤维蛋白网，主要通过变形、压力等，如果循环压力过大，红细胞可被割裂。因此，压力也是其破坏的因素。</li>
  <li>
    <strong>恶性肿瘤</strong>：还有一些疾病，有弥散的或局部的微血管病，有的不表现出凝血异常，这类疾病见于子痫、血管炎、高血压等，溶血程度可轻可重。</li>
  <li>
    <strong>电解质代谢紊乱</strong>：酸中毒时可出现红细胞损伤，缺氧时也可能出现。严重的感染，内毒素产生时可出现细胞钙内流增加，出现细胞损伤，可致微血管病性溶血性贫血。</li></ul>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">哪些因素可能会诱发微血管病性溶血性贫血？</span></h3>
<ul>
  <li>
    <strong>免疫机理并发的微血管病</strong>：与抗原抗体复合物形成，及其对微血管的损伤与凝血过程被激活有关。</li>
  <li>
    <strong>广泛转移癌</strong>：肿瘤晚期广泛转移时，肿瘤细胞栓子及恶性肿瘤组织分泌一种粘蛋白或肿瘤凝血活酶，激活凝血过程。</li>
  <li>
    <strong>恶性高血压</strong>：动脉内压力过高或原发性血管病变，使血管壁通透性增加，纤维蛋白原渗入血管壁内，激发凝血过程。</li></ul>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">哪些人容易得微血管病性溶血性贫血？</span></h3>
<ul>
  <li>
    <strong>溶血性尿毒症综合征的患者</strong>：婴儿期最常见，主要侵犯肾脏，可能与病毒感染与免疫有关。</li>
  <li>
    <strong>血栓性血小板减少性紫癜的患者</strong>：最早被认识且成人中最常见，病变弥散但仅局限于小动脉及毛细血管。</li></ul>

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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">哪些感觉可提示早期微血管病性溶血性贫血？</span></h3>
<p>在原发病基础上，患者突然出现腰背四肢酸痛，且症状逐渐加重，可提示早期微血管性溶血性贫血</p>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">怎么知道自己患有微血管病性溶血性贫血？</span></h3>
<p>患者头痛、恶心呕吐、腹痛腹泻、寒战高热，或突然出现酱油尿、明显的贫血、黄疸。结合原发疾病的病程发展，可考虑患有微血管性溶血性贫血。</p>
<p>
  <span style="font-size: 16.0px;font-weight: bold;">其他症状</span></p>
<p>病情严重的患者可能会出现急性肾衰竭与休克</p>
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  <span style="font-size: 18.0px;font-weight: bold;">可能引起哪些并发症吗？</span></h3>
<ul>
  <li>
    <strong>循环衰竭</strong>：有效血循环量不足；血循环受阻。</li>
  <li>
    <strong>休克</strong>：过度的溶血性贫血导致失血性休克。</li></ul>

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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">建议就诊科室</span></h3>
<p>
  <strong>血液内科、免疫风湿科、肾内科</strong></p>
<ul>
  <li>优先考虑去血液内科</li>
  <li>出现严重感染症状症状去风湿免疫科</li>
  <li>出现急性肾衰症状去肾内科</li></ul>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">什么情况需要及时就医？</span></h3>
<p>
  <strong>对于不同人群，可有不同的就医指导。</strong></p>
<ul>
  <li>在原发病基础上，患者突然出现腰背四肢酸痛，且逐渐加重时需要在医生的指导下进一步检查。</li>
  <li>患者突然出现酱油尿或茶色尿需要及时就医</li>
  <li>患者出现明显的贫血、黄疸应当立即就医</li></ul>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">需要做什么检查确诊？</span></h3>
<ul>
  <li>
    <strong>外周血：</strong>本病的典型表现为血涂片中可见破碎红细胞。其形态各异。溶血严重者外周血中可出现有核红细胞。网织红细胞偏多。白细胞形态可正常。可合并血小板减少、凝血测定的异常。</li>
  <li>
    <strong>骨髓象：</strong>表现为红细胞系增生活跃，巨核细胞系增多。</li></ul>

<p>主要诊断原发病的治疗。急性溶血性贫血发作时，予以新鲜血液输注，且应严格掌握输血指征，药物包括糖皮质激素、免疫球蛋白等  </p>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">治疗目标</span></h3>
<p>尽早改善症状，控制疾病达到缓解期。一般情况下控制原发疾病后，症状可缓解。</p>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">药物治疗</span></h3>
<ul>
  <li>必要时输血</li>
  <li>阿司匹林为解热镇痛、非甾体抗炎药、抗血小板聚集药。具有缓解疼痛，抑制血栓形成等作用。用于抗凝治疗以预防血栓的形成。副作用为恶心呕吐等消化道症状，孕妇忌用。该药物作用于患者可抑制血栓形成，改善患者皮肤症状。</li></ul>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">治疗周期</span></h3>
<p>多为1-2个月，主要根据患者病情决定。</p>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">治疗后效果如何？</span></h3>
<p>本病治愈率低，治疗目的为对症支持治疗。规范治疗可有效延缓疾病病程发展，改善患者的生活质量。不规范治疗则可能由于严重贫血而危及患者生命。</p>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">多长时间复诊？</span></h3>
<p>根据病情严重程度结合医嘱来决定复诊频率，一般应保证每1个月来院复查一次。</p>

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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">平时应如何监测病情？</span></h3>
<p>治疗后密切关注患者的精神、心理、性格变化，遵医嘱用药、按时复诊，如出现异常症状或明显不适，比如贫血情况的加重，是否有黄疸，黄疸的情况，再者日常需观察尿液的颜色，是否为茶色尿或酱油色尿液，及时就医。</p>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">平常饮食应该注意什么？</span></h3>
<ul>
  <li>多摄入一些高纤维素饮食，再者也多食入新鲜的蔬菜、水果，保持营养均衡。</li>
  <li>蛋白质脂肪、碳水化合物的摄入也要合理，微量元素丰富的食物适量进食，营养膳食应多元、均衡。</li></ul>
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  <span style="font-size: 18.72px;font-weight: bold;">除此之外，还需要注意哪些方面？</span></h3>
<ul>
  <li>
    <strong>适当运动</strong>：身体允许条件下，适当进行锻炼，有助于身心健康。避免受伤。</li>
  <li>
    <strong>注意卫生</strong>：保持清洁手卫生，注意皮肤及其他器官的护理，避免感染。</li>
  <li>
    <strong>随访情况</strong>：遵医嘱用药、复诊，积极配合治疗。</li></ul>

<p> <span style="font-size: 18.0px;font-weight: bold;">普通人怎么预防微血管病性溶血性贫血？</span></p> 
<p>1.积极治疗原发病，防止疾病的恶化及进展。</p> 
<p>2.日常饮食也应该多加注意，多进食蔬菜、水果等富含维生素食物。</p> 
<p>3.高危人群早干预</p> 
<p>（1）溶血性尿毒症综合征：定期体检，早发现早治疗。平时关注自己身体健康，特别是皮肤黏膜颜色、尿色等，如有异常及时就医。</p> 
<p>（2）血栓性血小板减少性紫癜：戒烟限酒避免血管损伤，积极配合治疗原发病。定期体检，早发现早治疗。平时关注自己身体健康，特别是皮肤黏膜颜色、尿色等，如有异常及时就医。</p> 
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副主任医师

微血管病性溶血性贫血是一种严重且少见的弥散性血栓性微血管病，临床表现为微小血管病变时出现红细胞破碎后发生的溶血性贫血而导致的一系列综合征。本病特点是外周血中可见破碎红、球形红细胞，形状各不相同。此贫血