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小儿肾病科

儿科

医科病症

<ul>
 <li>血尿、蛋白尿，肾功能损害、高血压及贫血</li>
 <li>常引发感染、血栓栓塞、慢性肾功能衰竭</li>
 <li>预后差，预后与年龄、临床表现、类型等有关</li></ul>

 简介
膜增生性肾炎，为持续进展性肾小球疾病，好发于青少年及自身免疫性疾病患者，是肾小球肾炎中最少见的类型。根据病因可分为原发性和继发性两类，原发性膜增生性肾小球肾炎病因不明，继发性膜增生性肾小球肾炎主要见于感染、自身免疫性疾病、肿瘤、遗传性疾病等。

 症状表现：
典型症状是蛋白尿、血尿、高血压、水肿等。

 诊断依据：
诊断膜增生性肾小球肾炎前应排除所有继发性因素，如狼疮性肾炎、乙肝肾炎、艾滋病等。诊断主要依据肾活检病理检查结果，电镜下显示系膜增生，在系膜区可见到电子致密物，电镜和免疫荧光检查可以分型。持续性的低补体血症、持续的蛋白尿和血尿、进行性的贫血、血肌酐升高，提示肾脏病变活动。

 膜增生性肾小球肾炎有哪些类型？
<ul>
 <li>
 原发性膜增生性肾小球肾炎：患者可以表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等，每个患者的首发症状不同。</li>
 <li>
 继发性膜增生性肾小球肾炎：是一种由肾小球病变而引起的肾病，表现为伴发肾小球肾炎的全身性疾病。</li></ul>

 是否具有传染性？
无

 是否常见？
本病不常见。该病占我国原发性肾病综合征10%~20%[1]。

 是否可以治愈?
目前无法治愈，经过系统治疗，部分患者病情可得到控制。但根据其临床表现及病理学改变，早期釆用联合治疗，可在一定程度上改善或稳定肾功能，提高生存率。血糖、血脂及血压控制不好，这些指标都有可能会导致患者免疫力降低，加快此疾病发展进程。

 是否遗传？
否

 是否医保范围？
否

为什么会得膜增生性肾小球肾炎？
膜增生性肾小球肾炎根据病因可分为原发性和继发性两类。原发性膜增生性肾小球肾炎病因尚不明确；继发性膜增生性肾小球肾炎主要见于感染、自身免疫性疾病、肿瘤、遗传性疾病等。
各类型膜增生性肾小球肾炎的发病原因有：
<ul>
 <li>
 原发性膜增生性肾小球肾炎：与免疫学机制有关。半数患者血中补体C3、C1q及C4降低，部分患者有遗传背景。</li>
 <li>
 继发性膜增生性肾小球肾炎：其病因包括冷球蛋白血症、多发性骨髓瘤、狼疮性肾炎、乙肝肾炎等。</li></ul>

 哪些因素可能会诱发膜增生性肾小球肾炎？
<ul>
 <li>
 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、结节病等疾病导致患者免疫力降低，身体机能下降，容易引起此类疾病。</li>
 <li>
 肿瘤：淋巴瘤、白血病、浆细胞病等疾病容易引起全身的免疫反应，使机体免疫功能下降。</li>
 <li>
 感染：病毒、疟疾、支原体等病原体攻击宿主身体各个器官，容易引起感染，最终导致患者免疫力下降，最终出现一些免疫性疾病。</li>
 <li>
 慢性肝脏疾病：肝炎、肝硬化等疾病容易引起IgA的升高。</li></ul>

 哪些人容易得膜增生性肾小球肾炎？
<ul>
 <li>
 中年人、青少年：青少年常常由于劳累导致身体素质较差，免疫力低下，最终导致出现此疾病。</li>
 <li>
 自身免疫性疾病患者：自己本身存在免疫性疾病的人群，患此疾病的几率较大。</li>
 <li>
 肿瘤及肝炎患者：得了肿瘤或者肝炎等疾病，会导致患者免疫力下降，患此疾病。</li></ul>

哪些感觉可能提示早期膜增生性肾小球肾炎？
膜增生性肾小球肾炎患者往往起病隐匿，患者长期处于无症状阶段，疾病知晓率低。
<ul>
 <li>无论有无危险因素都要进行筛查，建议每年复查一次尿常规及肾功能。</li>
 <li>存在自身免疫性疾病、肿瘤及肝炎病毒感染者，积极进行肾功能的监测。</li></ul>

 怎么知道自己患有膜增生性肾小球肾炎？
本病最典型的症状是非选择性蛋白尿，伴有血尿，同时患者可伴有水肿的症状，约有1/3患者伴有高血压。患者也可出现肾功能衰竭、贫血、低补体血症、少尿等症状。
不同类型的膜增生性肾小球肾炎症状表现几乎相同：
<ul>
 <li>
 肾炎综合征：表现常伴有血尿，通常血尿较蛋白尿症状较轻，同时患者还出现水肿等症状。</li>
 <li>
 高血压：约1/3患者伴有高血压，高血压的程度较轻，Ⅱ型患者可能发生严重的高血压，大剂量激素治疗可能诱发高血压危象。</li>
 <li>
 肾功能衰竭：半数患者发展成慢性肾功能衰竭，发病初期即出现肾功能不全者预后不良，如患者未进行及时治疗，随着患者肾小球滤过率和肌酐值的改变，最终出现肾衰竭的现象。</li>
 <li>
 贫血：有较严重的正细胞正色素性贫血，贫血的程度重于肾功能减退程度，以致于患者出现面色苍白等症状。</li>
 <li>
 低补体血症：Ⅱ型患者常有持续低补体血症，发病年龄小于20岁，肾移植后易复发。</li>
 <li>
 少尿：当患者毛细血管内有大量新月体形成后，阻塞肾小球囊腔，血浆不能滤过，因此出现少尿或者无尿的症状。</li>
 <li>
 水肿：随着肾小球滤过率的降低，身体水分不易排出会流到其他疏松组织，从而引起水肿。</li></ul>
<h3>
 其他症状</h3>
少数患者表现为急性肾炎综合征、慢性肾炎综合征或无症状性血尿和蛋白尿。

 可能引起哪些并发症吗？
糖尿病可引起慢性和急性并发症；急性并发症有感染、血栓栓塞以及急性肾衰竭，慢性并发症有蛋白质及脂肪代谢紊乱。
<ul>
 <li>
 感染：对于肾功能不全的患者，抗生素的选用应更加谨慎，应选用对于致病菌敏感且无肾毒性的药物，尽快去除感染[1]。</li>
 <li>
 血栓栓塞：血浆白蛋白＜20g/L时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗，如不及时治疗，容易造成栓子脱落，引起其他组织的栓塞。</li>
 <li>
 急性肾衰竭：可考虑使用袢利尿剂、血液透析、原发病治疗、碱化尿液等。</li>
 <li>
 蛋白质及脂质代谢紊乱：ACEI/ARB类药物可用于减少尿蛋白，他汀类或贝特类药物可用于调节血脂。</li></ul>

建议就诊科室

 肾内科

 什么情况需要及时就医？
<ul>
 <li>定期体检非常有必要，出现水肿、尿量减少、血尿、蛋白尿的情况，需要及时就诊。</li>
 <li>在体检或其他情况下发现肾功能的异常，应及时就医，明确肾功能减退的原因。</li>
 <li>如患者出现肉眼血尿，或者尿量减少以及尿不出来时，应立即就诊。</li></ul>

 需要做什么检查确诊？
<ul>
 <li>
 尿常规检查：留取中段尿，妇女避开经期，检查目的主要是了解尿中有无蛋白、管型、红细胞及酸碱度等数值。</li>
 <li>
 尿蛋白定量：应留取24小时的尿液，检查前：禁止剧烈运动、重体力劳动并停止服用利尿剂，24小时尿蛋白量超过150mg即称蛋白尿。</li>
 <li>
 血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM、IgD、IgE)：各数值的变化对鉴别各种肾病有较大意义。</li>
 <li>
 血清补体(总补体、C3、C4、C1q)：肾小球肾炎常会出现补体的减低，定期检查能估计肾炎预后的好坏。</li>
 <li>
 血生化：在检测其他指标的同时还应该监测肾功、血糖、血脂及白蛋白的水平，这些指标都有可能会导致患者免疫力降低，患此疾病。</li>
 <li>
 肾穿刺活检术：可以将肾组织做病理检查，此检查常可以明确诊断。</li>
 <li>
 肾功能检查：此检查对于泌尿系统来说比较重要，可以通过检测血肌酐、肾小球滤过率等指标来了解肾脏是否有病变，以及病变的程度。</li></ul>

本病尚无法彻底治愈。无症状、非肾病范围蛋白尿和肾功能正常的患者无需治疗，每3~4周复查肾功能、尿蛋白和血压。对于有肾病综合征或肾功能减退的患者可试用免疫抑制剂。

 治疗目标
延缓疾病进程，减少并发症，减轻患者痛苦。

 药物治疗
<ul>
 <li>
 糖皮质激素：此类药物对膜增生性肾小球肾炎的疗效非常有限，但由于缺乏有效的治疗手段和药物，可以使用。</li>
 <li>
 免疫抑制剂：环孢素A、吗替麦考酚酯单独或与激素联合应用，此药常见的不良反应为会使患者免疫力下降，出现再次感染的症状。</li>
 <li>
 细胞毒药物：常见的药物有环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，通过抑制抗敏原感细胞的活动，阻断免疫母细胞的出现，从而达到治疗效果。常见的副作用为有致畸作用。</li>
 <li>
 抗凝剂：双嘧达莫、华法林、阿司匹林、氢氯吡格雷等可选用一种，防止血管中血栓的形成或者栓子脱落。</li>
 <li>
 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)：除有效控制高血压外，有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作用。剂量需较大，可用到降压剂量的2～4倍。 </li></ul>

 手术治疗
膜增生性肾小球肾炎一般无需手术治疗。

 其他治疗

 血浆置换或分子筛：当药物治疗无效，却又显著低补体血症者，可以考虑用血浆置换或分子筛以去除循环抗体、免疫复合物、炎性介质。

 治疗周期
本病多需长期持续性治疗。

 治疗后效果如何？
本病虽然疗效欠佳，但根据其临床表现及病理学改变早期釆用联合治疗，可在一定程度上改善或稳定肾功能，提高生存率。不规范治疗可能会加快病情发展。

 多长时间复诊？
根据病情程度，无特殊情况可3个月复查一次，定期监测尿液及肾功能，遵医嘱用药，不可随意增减。病情波动者随时复诊。

平时应如何监测病情？
平时留心观察尿液的颜色、有无泡沫及尿量，定期查尿常规。合并高血压患者或应用降压药患者需长期监测血压。监测水肿变化情况，定期检测凝血指标。

 平常饮食应该注意什么？
<ul>
 <li>清淡饮食，多以面汤、粥等易消化的食物为主。</li>
 <li>可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。</li>
 <li>适当控制高磷食物的摄入量，如动物肝脏、饮料及加工食品，避免进食香蕉、海带、菠菜等高钾食物。</li></ul>

 除此之外，还需要注意哪些方面？
<ul>
 <li>注意休息，合理安排好作息时间，尽量得到充分的休息。</li>
 <li>科学锻炼、增强体质、提高机体免疫力，在医师指导下进行运动。</li>
 <li>注意每日的进水量，保证排尿通畅。</li>
 <li>注意清淡饮食，出现感染等症状及时医院就诊。</li>
 <li>患者注意保持良好的心态，对缓解疾病和改善预后具有重要意义。</li></ul>

普通人怎么预防膜增生性肾小球肾炎？ 
膜增生性肾小球肾炎病因不明，目前还没有有效的预防方法。但良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。平时避免肝炎、结核等感染。 
 高危人群早预防： 
高危人群需定期检查尿常规及肾功能，肾内科门诊随诊。饮食上要养成良好的习惯，低盐低脂低蛋白饮食。加强锻炼，增强机体免疫力。 
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膜增生性肾炎，为持续进展性肾小球疾病，好发于青少年及自身免疫性疾病患者，是肾小球肾炎中最少见的类型。根据病因可分为原发性和继发性两类，原发性膜增生性肾小球肾炎病因不明，继发性膜增生性肾小球肾炎主要见于感染、自身免疫性疾病、肿瘤、遗传性疾病等。