先天性食管闭锁

• 来自胚胎时期的严重消化道畸形
• 早期症状有呼吸困难、流涎、口吐白沫
• 经手术治疗后，存活率较高

简介

先天性食管闭锁是患儿在母亲体内，胚胎期时发育异常导致的严重消化道畸形。多数患儿在出生不久就表现出流涎、口腔中有大量泡沫、唾液从口腔外溢、面部青紫等典型症状。本病发病率较高，如得不到早期的诊断和治疗，多数患儿常在数日内死亡，所以一旦确诊，应及时进行手术治疗，手术治疗预后较好，同时，在治疗术前预防并发症如吸入性肺炎的同时，还应预防术后并发症，如食管气管瘘、食管吻合处狭窄等的发生。

症状表现：

发病较早、较迅速，早期表现为唾液不能下咽，从食管反流入口腔，出生后即流涎、吐白沫。随着病情加重，患儿出现呛咳、呼吸急促、紫绀等症状，如不及时治疗患儿易死于肺炎和严重脱水。

诊断依据：

观察患儿表现出的临床症状，是否符合先天性食管闭锁的典型症状（患儿在出生不久就表现出流涎、口腔中有大量泡沫、唾液从口腔外溢、面部青紫等症状）；通过食管镜检查判断食管盲端是否封闭，食管镜受阻；通过食管造影或X线等影像学检查，判断食管的形态学特征是否异常。

先天性食管闭锁有哪些类型？

根据食管闭锁的部位和并发症，先天性食管闭锁可分为5类：

• I型先天性食管闭锁：食管两端均成盲端，上下不相接，但不与气管相接。
• II型先天性食管闭锁：食管近端通入气管，与气管相接，形成食管气管瘘。
• III型先天性食管闭锁：食管近端为盲端，远端与气管相连，形成食管气管瘘，此型最常见。
• IV型先天性食管闭锁：食管两端均与气管形成食管气管瘘，此型少见。
• V型先天性食管闭锁：食管管腔通畅无闭锁，但与气管后壁相通，形成食管气管瘘。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病较常见，人群发病率约为 1/4 000~ 1/3 000^[1]，其中1/3为早产儿，发生率约占新生儿消化道畸形0.5%，多见于高龄产妇所生的低体质量儿^[2]。男女发病比例差别不大。发病较急，死亡率较高，应早发现、早诊断、早治疗。

是否可以治愈？

可以治愈，及时进行手术治疗后，遵医嘱坚持药物调养，可达到约90%以上的治愈率，且预后良好。但一些伴有体质差、重症肺炎及复杂性畸形的患儿，即使进行手术，预后仍不乐观。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是