简介
纳尔逊综合征,好发于库欣综合征肾上腺术后的青壮年,肾上腺术后肾上腺皮质分泌激素过低,负反馈作用减弱,垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制,分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素,导致出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。糖皮质激素替代不足导致垂体促肾上腺皮质激素瘤形成或者增大,可诱发此病。一旦确诊,应尽早对症支持治疗。及时治疗后能维持或恢复患者正常视野,保护其余正常垂体组织不被破坏,但手术治愈率较低,若反复复发或者进展为垂体癌,会降低预期寿命。
症状表现
表现为皮肤黏膜色素沉着,头痛、恶心呕吐、视力减退等。
诊断依据
肾上腺手术后发生皮肤色素沉着,头痛、恶心呕吐、视力减退等情况,高度怀疑出现纳尔逊综合征。血液检查ACTH(血浆促肾上腺皮质激素)一般超过500pg/ml,甚至可达10000pg/ml。配合头颅CT或者MRI,头颅X线检查即可确诊。
纳尔逊综合征有哪些类型?
无
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病较为罕见
是否可以治愈?
难治愈。及时治疗后能维持或恢复患者正常视野,有效提高患者生活质量。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
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