https://cont.healthjd.com/wiki/disease/38036735272960

<ul>
  <li>好发于肾上腺术后的青壮年和肾上腺术后患者。</li>
  <li>临床表现可有皮肤色素沉着、头痛、恶心、呕吐、视力减退等。</li>
  <li>治疗包括对症支持治疗、手术、放疗，但该病复发率较高。</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>纳尔逊综合征，好发于库欣综合征肾上腺术后的青壮年，肾上腺术后肾上腺皮质分泌激素过低，负反馈作用减弱，垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制，分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素，导致出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。糖皮质激素替代不足导致垂体促肾上腺皮质激素瘤形成或者增大，可诱发此病。一旦确诊，应尽早对症支持治疗。及时治疗后能维持或恢复患者正常视野，保护其余正常垂体组织不被破坏，但手术治愈率较低，若反复复发或者进展为垂体癌，会降低预期寿命。</p>
<h3>症状表现</h3>
<p>表现为皮肤黏膜色素沉着，头痛、恶心呕吐、视力减退等。</p>
<h3>诊断依据</h3>
<p>肾上腺手术后发生皮肤色素沉着，头痛、恶心呕吐、视力减退等情况，高度怀疑出现纳尔逊综合征。血液检查ACTH（血浆促肾上腺皮质激素）一般超过500pg/ml，甚至可达10000pg/ml。配合头颅CT或者MRI，头颅X线检查即可确诊。</p>
<h3>纳尔逊综合征有哪些类型？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病较为罕见</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>难治愈。及时治疗后能维持或恢复患者正常视野，有效提高患者生活质量。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得纳尔逊综合征？</h3>
<p>纳尔逊综合征是库欣综合征患者进行双侧肾上腺切除术后，双侧肾上腺全切后肾上腺皮质激素对垂体的反馈抑制作用丧失，由于下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素分泌过多，引起发生垂体促肾上腺皮质激素瘤。引起病理生理改变，导致纳尔逊综合征的出现。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发纳尔逊综合征？</h3>
<p>
  <strong>手术：</strong>双侧肾上腺切除或者次全切除的青壮年，因手术切除肾上腺组织，导致长期的皮质激素不足刺激垂体促肾上腺皮质激素细胞增生，有可能会诱发纳尔逊综合征。</p>
<h3>哪些人容易得纳尔逊综合征？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>肾上腺术后的青壮年：</strong>长期的皮质激素不足刺激垂体促肾上腺皮质激素细胞增生，导致垂体促肾上腺皮质激素瘤形成或者增大。</li>
  <li>
    <strong>肾上腺术后患者中的女性：</strong>女性的乳腺、卵巢等内分泌腺可能发生腺瘤，影响下丘脑-垂体-靶腺分泌轴，导致纳尔逊综合征发病率增高。</li></ul>

<h3>哪些感觉可提示早期纳尔逊综合征？</h3>
<p>头痛、恶心、视力减退、皮肤黏膜色素沉淀等。</p>
<h3>怎么知道自己患有纳尔逊综合征？</h3>
<p>纳尔逊综合征早期典型症状是皮肤黏膜色素沉着，然后会出现头痛、恶心呕吐、视力减退等症状。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>皮肤黏膜色素沉着：</strong>因肾上腺皮质功能减退所导致的症状；</li>
  <li>
    <strong>头痛、恶心呕吐、视力减退：</strong>因垂体肿瘤增大占据颅腔内空间，导致周围组织和神经受到压迫，引起一系列的神经症状。</li></ul>
<h3>其他症状</h3>
<p>无</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>垂体促肾上腺皮质激素瘤出血：</strong>患者颅内压增高，头痛、恶心、呕吐。昏迷，甚至危及生命；</li>
  <li>
    <strong>垂体梗死：</strong>患者会出现剧烈头痛，还会合并呕吐及脑膜刺激症；</li>
  <li>
    <strong>垂体癌</strong>：少数人会出现垂体腺瘤恶变并出现其他部位转移；</li>
  <li>
    <strong>其他并发症：</strong>肿瘤内出血或囊变、空蝶鞍综合征、视神经损害等。</li></ul>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>内分泌科、神经内科、神经外科</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>库欣综合征患者，在双侧肾上腺切除术后，发现皮肤出现色素沉着，头痛，视力减弱，视野缺损的症状，需要在医生的指示下进行进一步检查，</li>
  <li>如检查出血浆ACTH增高需及时就医，</li>
  <li>在头颅CT或者MRI，头颅X线检查确诊后，需立刻就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>抽血化验检查：</strong>纳尔逊综合征患者血浆ACTH浓度一般超过500pg/ml，甚至可达10000pg/ml；</li>
  <li>
    <strong>颅骨X线检查</strong>：颅骨断块可显示信息蝶鞍扩张、部分骨质疏松，可进一步确诊纳尔逊综合症；</li>
  <li>
    <strong>头颅CT或者MRI扫描：</strong>发现患者脑垂体窝有囊腺瘤，亦可确诊纳尔逊综合症。</li></ul>

<p>患者一旦发病，应予以积极对症支持治疗。尽可能去除垂体促肾上腺皮质激素瘤，保护其余正常垂体组织不被破坏。治疗在一定程度上能控制色素沉着及肿瘤继续生长,对术后瘤组织残余及侵犯鞍外患者尤其必要。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>维持或恢复患者正常视野，保护其余正常垂体组织不被破坏。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>赛庚啶：可抑制促肾上腺皮质激素，降低患者血清中的ACTH浓度，使皮肤色素沉着减退。本药品是处方药，需要听医嘱使用，且服药期间不能喝酒。对该药品过敏者和妊娠、哺乳期妇女禁用，新生儿禁用，不良反应有口干，乏力恶心等。</p>
<h3>手术治疗<sup>[3]</sup></h3>
<ul>
  <li>
    <strong>经蝶入路切除肿瘤手术</strong></li></ul>
<p>首选手术方法，患者肿瘤较小的情况下适用该手术，由鼻腔途径进行手术切除由鼻腔进入实施切除垂体肿瘤，该手术创口小，术后病发率低，对患者的伤害较小。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>经额开颅手术切除肿瘤手术</strong></li></ul>
<p>该手术适应症相对有限垂体肿瘤较大、肿瘤侵犯鞍上或鞍旁，导致视力近乎失明的患者，应选择此手术。在患者发际内尽可能靠前的部位做切口，实施骨窗开颅，切除肿瘤。</p>
<h3>其它治疗</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>放射治疗：</strong>钴60垂体放射治疗，治疗目的是使皮肤色素沉着明显消退，血浆促肾上腺皮质激素浓度降低，使病情稳定。</li>
  <li>
    <strong>钇90和金198垂体内植入行内照射治疗：</strong>可以使色素沉着减轻且改善颅内压迫症状和蝶鞍进一步扩大。</li>
  <li>
    <strong>直线加速器治疗：</strong>可以使抑制和杀灭肿瘤细胞，使肿瘤缩小。</li></ul>
<h3>治疗周期</h3>
<p>短期手术治疗后，需要随访。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>及时治疗后能维持或恢复患者正常视野，保护其余正常垂体组织不被破坏，但手术治愈率较低，常合并药物对症支持治疗。治愈后如果反复复发，肿瘤扩大可能会影响预期寿命。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>遵医嘱，定期复查，复查血浆促肾上腺皮质激素水平、血清皮质醇浓度及头颅影像学检查、促黑素细胞激素等。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>遵医嘱定期复查，密切回访。复查在血浆促肾上腺皮质激素浓度升高、超于正常值超过500pg/ml，头颅影像学检查是否有感染病变的症状，患者是否有吃皮质激素类的药物色素不退，以及是否有头痛、恶心呕吐、视力减退、视野缺损等症状等，如有以上症状，应立刻就诊。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>建议患者严格戒烟，限制性戒酒；</li>
  <li>手术后恢复正常饮食时，建议患者加强营养，避免辛辣油炸食物。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>患者手术后，在恢复完全的情况下可以进行适当的有氧运动，例如慢跑、快步走等，避免剧烈运动；</li>
  <li>视野缺损和有损害的患者，回家后，应保持环境光线充足，室内明亮便于生活；</li>
  <li>在遵医嘱的情况下，做好放射部位的护理。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防纳尔逊综合征？</h3> 
<p>该病是少见病，多发于库欣综合征肾上腺术后患者，普通人预防该病，应该先预防库欣综合征。</p> 
<p> <strong>1. 合理膳食养成良好习惯</strong></p> 
<p>低脂健康饮食，控制高血压、糖尿病等慢性疾病，戒烟戒酒。</p> 
<p> <strong>2. 科学运动</strong></p> 
<p>经常锻炼，保持身体健康。</p> 
<p> <strong>3.高危人群应从以下几点尽早干预</strong></p> 
<p>（1）库欣综合征肾上腺术后患者均应定期复查血液中促肾上腺皮质激素、皮质醇水平以及头颅影像学检查；</p> 
<p>（2）服用糖皮质激素替代治疗的患者，应在定期复诊的情况下，严格遵医嘱用药；</p> 
<p>（3）库欣综合征肾上腺术后女性患者如果怀孕，应严密监测病情变化，定期产检，一旦出现症状，及时治疗。</p> 
<p>&nbsp;</p>

副主任医师

纳尔逊综合征，好发于库欣综合征肾上腺术后的青壮年，肾上腺术后肾上腺皮质分泌激素过低，负反馈作用减弱，垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制，分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素，导致出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。糖皮质激素替代不足导致垂体促肾上腺皮质激素瘤形成或者增大，可诱发此病。一旦确诊，应尽早对症支持治疗。及时治疗后能维持或恢复患者正常视野，保护其余正常垂体组织不被破坏，但手术治愈率较低，若反复复发或者进展为垂体癌，会降低预期寿命。