<ul>
  <li>为一种罕见的神经内分泌肿瘤</li>
  <li>表现为红斑、多饮、多尿、多食、消瘦、贫血等</li>
  <li>治疗上多采用以手术治疗为主</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>胰高血糖素瘤，是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于胰岛 A 细胞（是胰岛细胞的一种，能分泌胰高血糖素）。该病的发作与胰岛A细胞增生有关。临床表现包括红斑、糖尿病（多饮、多尿、多食）、消瘦、贫血、舌炎（舌头发红、疼痛、口干等）、神经精神症状（痴呆、共济失调、反射异常等）等。治疗上胰高血糖素瘤多为恶性肿瘤，多采用以手术治疗为主，化疗、内分泌治疗、介入治疗、分子靶向治疗等多种治疗方法，联合的综合治疗方法。患者经过正规治疗后，治疗效果肯定，大部分患者能够获得更好的生活质量。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>典型症状是红斑、糖尿病（多饮、多尿、多食）、消瘦、贫血、舌炎（舌头发红、疼痛、口干等）、神经精神症状（痴呆、共济失调、反射异常等）等。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>依据典型的红斑、糖尿病、贫血、消瘦等表现，结合一般化验检查、CT检查发现胰腺存在癌细胞和肿瘤灶，可明确诊断。</p>
<h3>胰高血糖素瘤有哪些类型？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>有皮肤综合征的胰高血糖素瘤；</strong></li>
  <li>
    <strong>无皮肤综合征的胰高血糖素瘤；</strong></li>
  <li>
    <strong>有多种综合征的胰高血糖素瘤。</strong></li></ul>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病为罕见病，发病率极低，国内迄今仅有少数病例报道，国外资料中也没有较大宗的病例，故本病是一种罕见性疾病。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>大多数患者不能治愈，可通过手术治疗、化疗、内分泌治疗、介入治疗、分子靶向治疗等多种方法综合治疗，可使患者病情得以控制，从而提高生存质量。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>否</p>

<h3>为什么会得胰高血糖素瘤？</h3>
<p>胰高血糖素瘤由胰岛A细胞增生引起。饥饿状态下，当胰岛A细胞分泌的胰高血糖素，不能使人体血糖恢复正常水平时，胰岛A细胞就会进行增生，以满足机体对胰高血糖素的需求，进而使人体血糖恢复正常水平。所以发现胰岛A细胞增生时，应积极补充营养，保证机体对血糖的需求，满足人体正常消耗。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发胰高血糖素瘤？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>吸烟：</strong>烟草中含有多种致癌物，其中含有的苯并芘，亚硝胺等是强致癌物，累积的致癌物可以促进癌基因和抑癌基因发生突变，诱发肺癌的发生。</li>
  <li>
    <strong>免疫力下降：</strong>人身体素质下降，易使患病因素入侵人体。</li>
  <li>
    <strong>环境污染：</strong>有污染的气体、水源等，长期生活可积累致癌物质在人体，从而使人患病。</li></ul>
<h3>哪些人容易胰高血糖素瘤？</h3>
<p>发病年龄为18-84岁，绝经期女性居多。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期胰高血糖素瘤？</h3>
<p>该病发病隐匿，早期可无明显发病前兆。</p>
<h3>怎么知道自己患有胰高血糖素瘤？</h3>
<p>胰高血糖素瘤患者的典型表现为皮疹和糖尿病，部分患者可出现精神神经病变如痴呆、视神经萎缩、口吃、眼球震颤、共济失调、反射异常等症状。不同类型的症状稍有不同：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>有皮肤综合征的胰高血糖素瘤：</strong>即有皮炎，皮肤病变部位形成高出皮肤的丘疹、瘙痒、皮肤干燥，等症状，患者有典型的坏死性红斑。</li>
  <li>
    <strong>无皮肤综合征的胰高血糖素瘤：</strong>即无皮炎的相关症状，患者仅有轻度糖尿病，血浆胰高血糖素浓度升高。</li>
  <li>
    <strong>有多种综合征的胰高血糖素瘤：</strong>患者有典型的红斑、糖尿病、贫血、消瘦、精神神经症状等多种症状出现。</li></ul>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>神经精神疾病：</strong>如痴呆、视神经萎缩（看的范围变小、看不清楚）、呐吃（结巴）、眼球震颤（眼球不受控制的晃动）、共济失调等。</li>
  <li>
    <strong>糖尿病足：</strong>胰高血糖素瘤患者有糖尿病，由肾小球的硬化导致患者下肢血管的病变，引起糖尿病足。</li></ul>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>内分泌科、肝胆胰外科、肿瘤科</p>
<p>1. 出现皮肤不断扩大的红斑、血糖升高（口干、多饮、多尿、多食、体重下降）等，至内分泌科就诊。</p>
<p>2. 需手术治疗者，至肝胆胰外科就诊。</p>
<p>3. 出现皮肤黏膜斑、肿瘤灶，至肝胆胰外科或肿瘤科就诊。</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>
  <strong>1.出现以下情况者，需要做进一步检查</strong></p>
<p>（1）贫血（面色苍白、全身乏力）。</p>
<p>（2）舌炎、口角炎（出现舌、口角处疼痛、干燥等症状）。</p>
<p>
  <strong>2.出现以下情况者，需及时就医</strong></p>
<p>（1）当皮肤出现不断扩大的红斑。</p>
<p>（2）出现血糖升高（口干、多饮、多尿、多食、体重下降等）。</p>
<p>（3）外阴阴道炎（外阴以及阴道出现干燥、瘙痒等症状）。</p>
<p>
  <strong>3.出现精神病变如痴呆、眼球震颤、昏迷等情况，需立即就医。</strong></p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1.体格检查：</strong></p>
<p>皮肤检查，医生对患者皮肤情况进行进一步检查。</p>
<p>
  <strong>2.实验室检查：</strong></p>
<p>（1）可出现低氨基酸血症，尿糖阳性、血糖升高或葡萄糖耐量下降，正细胞正色素性贫血、血沉增快、血清锌水平显著下降等，有助于诊断。</p>
<p>（2）血浆胰高血糖素测定：血浆胰高血糖素放射免疫测定基础胰高血糖素多显著增高。</p>
<p>
  <strong>3.胰腺B超和CT：</strong></p>
<p>可发现胰腺内肿瘤，可无创性诊断胰腺的原发病灶和有无转移。</p>

<p>本病可通过手术切除肿瘤治疗，并配合药物治疗，患者皮疹、糖尿病症状可得到缓解，胰岛A细胞增生情况亦可得到缓解。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>控制皮疹、糖尿病等症状，控制或解决胰岛A细胞的增生，防止肿瘤细胞进一步扩散。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>干扰素：</strong>作用机制：抗病毒和增加免疫力、抗增生作用；适应症：用于治疗某些恶性肿瘤和病毒性疾病；副作用有少部分人用会有发热、肌肉疼痛、关节疼痛、或过敏症状；禁忌症：干扰素过敏者禁用。</li>
  <li>
    <strong>醋酸奥曲肽：</strong>作用机制：用于缓解胃肠胰内分泌肿瘤有关的相关症状和体征；适应症：用于恶性肿瘤患者，胰高血糖素异常者；副作用：呕吐、腹泻、食欲不振、发热、疲劳、口渴等症状；禁忌症：对于奥曲肽过敏者禁用，肾功能严重不全者禁用，儿童、妊娠哺乳期妇女慎用。</li></ul>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>外科手术：</strong>目前手术治疗是该病的首选方法，肿瘤切除后血浆胰高血糖素水平可明显降低，对症状的缓解具有良好作用。手术原则为：如果瘤体小而孤立，可采用肿瘤剜出术；对于瘤体较大、癌瘤及少数多个瘤灶者，则需行胰腺切除术；由于大多数胰高血糖素瘤位于胰体、尾部，故通常采用远侧半胰切除即能满足手术要求，必要时行胰腺次全切除也优于全胰切除。术后保证充分供氧，保持呼吸道通畅，术后保证伤口清洁干燥，术后一般需持续引流并注意引流情况。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>根据原发病治疗情况，以及患者病情严重程度而定。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>经正规的积极治疗患者皮疹和糖尿病症状可随之逐渐缓解，手术治疗是该病的首选方法，肿瘤切除后血浆胰高血糖素水平可明显降低，对症状的缓解具有良好作用，通过药物治疗可以改善患者皮肤症状；但若不积极治疗，严重者可出现癌细胞扩散甚至危及生命。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>出院后2-3个月内注意复查，以明确病情恢复情况，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>病情恢复期，需注意有无新发的皮疹、糖尿病症状或原有症状的加重，可进行监测并记录，出现异常症状及时复诊[2]。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>胰高血糖素瘤患者宜多饮水，多吃新鲜蔬菜，如白菜、菠菜、油菜、萝卜等。</li>
  <li>避免摄入过多高脂肪、高胆固醇食物（如动物内脏、蛋黄、猪肉等）。</li>
  <li>忌辛辣食物如辣椒、胡椒、蒜、等。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>生活：戒烟限酒，避免受凉感冒。</li>
  <li>运动：适当锻炼身体，在专业人士指导下进行适当强度的康复运动，如散步、钓鱼等，运动要循序渐进，不可进行高强度的剧烈运动。</li>
  <li>心理疏导：部分患者接受放化疗治疗，患者生理和心理方面都要承受着双重压力，患者家属应多与患者进行沟通，给予患者更多的支持与鼓励。</li>
  <li>用药：患者应用抗肿瘤药物时，注意避免饮酒，有肝功能和肾功能异常的患者，也要谨慎地服用，并注意定期复查肝肾功能。</li></ul>

<p>
  <span style="font-size: 16.0px;font-weight: bold;">普通人怎么预防胰高血糖素瘤？</span></p>
<p>1. 该疾病目前无有效预防措施，需注意定期体检。</p>
<p>2.工作上避免久坐，多饮水。</p>
<p>3.日常生活中要严格戒烟，远离吸烟人群，远离二手烟。</p>
<p>4.饮食上适度饮酒。</p>
<p>5.运动方面，积极参加健身体育活动，如游泳、登山等，规律锻炼。</p>
<p>
  <strong>6.高危人群早干预：</strong></p>
<p>绝经期女性：保持心情舒畅，注意调节激素，注意营养均衡。</p>
<p> </p>
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  <span style="color: rgb(149,165,166);font-size: 12.0px;">参考文献：</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);font-size: 12.0px;">[1] 何小芳,黄洁,杨觅等.胰腺胰高血糖素瘤1例报道并文献复习[J].肿瘤学杂志,2017,08：739-742.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);font-size: 12.0px;">[2]
    张俊,薛新波,申铭等. 2例胰高血糖素瘤报告并文献复习[J].中国现代药物应用,2017,20：154-155.</span></h5>
<p>
  <span style="font-size: 12.0px;color: rgb(149,165,166);">[3]林果为,王吉耀,葛均波.实用内科学[M].北京:人民卫生出版社,2017.</span></p>
<p>
  <span style="font-size: 12.0px;color: rgb(149,165,166);">[4]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学[M].北京:人民卫生出版社,2017.</span></p>

主任医师

胰高血糖素瘤，是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于胰岛A细胞（是胰岛细胞的一种，能分泌胰高血糖素）。该病的发作与胰岛A细胞增生有关。临床表现包括红斑、糖尿病（多饮、多尿、多食）、消瘦、贫血、舌炎（舌头发红、疼痛、口干等）、神经精神症状（痴呆、共济失调、反射异常等）等。治疗上胰高血糖素瘤多为恶性肿瘤，多采用以手术治疗为主，化疗、内分泌治疗、介入治疗、分子靶向治疗等多种治疗方法，联合的综合治疗方法。患者经过正规治疗后，治疗效果肯定，大部分患者能够获得更好的生活质量。