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消化内科

内科

医科病症

<ul>
 <li>胚胎发育中产生的畸形</li>
 <li>表现为腹痛、呕吐、便血、腹部肿物</li>
 <li>及时手术切除，预后良好</li></ul>

 简介
消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的球形或管形空腔肿物，多发生在胚胎发育过程中第4～8周，是相对少见的胚胎发育性疾病，病因尚不明确。患儿可无症状或出现腹痛、呕吐、脓胸、吐血、便血、腹部肿物、面部蜡黄、呼吸困难等症状，术前诊断困难。一般通过手术治疗，预后良好。

 症状表现：
典型症状是脓胸、吐血、腹痛、呕吐、便血、腹部肿物。

 诊断依据：
依据典型的腹痛、呕吐、便血、腹部肿物表现，结合超声检查、CT检查和手术探查，超声检查可见双环征，CT检查可见晕环征，手术探查发现重复的畸形消化道可明确诊断。

 消化道重复畸形有哪些类型？
消化道重复畸形可根据畸形发生部位分型：
<ul>
 <li>
 胸腔内消化道重复畸形；</li>
 <li>
 胃重复畸形；</li>
 <li>
 回肠重复畸形；</li>
 <li>
 结肠重复畸形；</li>
 <li>
 直肠重复畸形。</li></ul>

 是否具有传染性？
否

 是否常见？
本病为罕见病，文献记载发病率为1/4500—1/12500[1]。

 是否可以治愈?
可以治愈，大多数患者通过手术治疗后，症状消失。若不积极治疗，严重者可危及生命。

 是否遗传？
否

 是否医保范围？
是

为什么会得消化道重复畸形？
消化道重复畸形的发病原因及发病机制，至今并未完全明确。不同类型消化道重复畸形发病原因均与先天性因素有关。

 先天性因素：消化道重复畸形是在胚胎发育过程中第4周和第8周之间发生的畸形，与先天发育有关，具体原因未明。

 哪些因素可能会诱发消化道重复畸形？
<ul>
 <li>
 大量饮酒：大量饮酒可诱发消化道重复畸形并发症，如消化道出血等。</li>
 <li>
 药物：长期服用胃黏膜损伤药物者，可诱发消化道重复畸形并发症如溃疡等。</li></ul>

 哪些人容易消化道畸形？

 儿童：消化道畸形多发生在婴幼儿及学龄前儿童，极少发生在成人。

哪些感觉可提示早期消化道重复畸形？
该病发病隐匿，早期可无明显发病前兆。

 怎么知道自己患有消化道畸形？
消化道畸形患者的典型表现为腹痛、呕吐、便血、腹部肿物等。不同类型消化道畸形患者症状变异很大，早期多无症状，患者多以并发症就诊。
<ul>
 <li>
 胸腔内消化道重复畸形：咳嗽、胸闷、呼吸困难、吞咽困难和呕吐等。</li>
 <li>
 胃重复畸形：上腹部有饱胀感，右上腹肋缘下可扪及囊性包块。</li>
 <li>
 回肠重复畸形：呕血、便血等。</li>
 <li>
 结肠重复畸形：鲜红色血便等。</li>
 <li>
 直肠重复畸形：排便困难。</li></ul>

 其他症状
部分严重消化道畸形患者可有黑便、发热、昏迷等。

 可能引起哪些并发症吗？
<ul>
 <li>
 肠穿孔：消化道重复畸形处异位的胃黏膜或胰腺黏膜可分泌胃酸和消化酶, 使自身或附近肠黏膜发生炎症、溃疡、出血、甚至肠穿孔。表现为突发腹部刀割样剧痛、恶心、呕吐、寒战、高热等。</li>
 <li>
 腹膜炎：重复肠管自身的分泌物排出不畅，积聚而形成囊肿压迫肠管产生梗阻、肠穿孔及腹膜炎，也可由细菌异位、繁殖，致重复肠管继发感染。表现为持续性剧烈腹痛、恶心、呕吐、高热、大汗、口干等。</li></ul>

建议就诊科室

 儿科、消化内科、急诊科
<ul>
 <li>儿童出现腹痛、呕吐、便血、腹部肿物等症状，建议至儿科就诊。</li>
 <li>成人出现腹痛、呕吐、便血、腹部肿物等症状，建议至消化内科就诊。</li>
 <li>患者出现严重的呼吸困难、便血、吐血等症状时，建议直接到急诊科就诊。</li></ul>

 什么情况需要及时就医？
<ul>
 <li>出血腹痛、呕吐情况时，需要在医生的指导下进一步检查。</li>
 <li>出现呕血、便血、腹部肿物及时就医。</li>
 <li>出现昏迷立即就医。</li></ul>

 需要做什么检查确诊？
<ul>
 <li>
 超声检查：发现肠管旁厚壁囊性肿块，“双环征”可提示本病。</li>
 <li>
 CT检查：发现边界清楚的类圆形或管型低密度囊性肿块，“晕环征”可提示本病。</li>
 <li>
 手术探查：发现重复的畸形消化道可确诊。</li></ul>

消化道重复畸形可引起严重并发症，无论有无症状，均应及时切除。手术治疗后预后良好。

 治疗目标
尽可能切除畸形，最大限度保留肠管。

 手术治疗

 1.肠重复畸形及附着肠管切除肠吻合术：
适应症：小肠短段管状重复畸形、回盲部囊肿型重复畸形、结肠部分重复畸形；
禁忌症：严重心肺功能不全而无法耐受麻醉、手术者，伴凝血功能障碍者；
术后密切观察患者生命体征，保证伤口清洁干燥，术后一般需持续引流并注意引流情况。

 2.肠重复畸形核除术：
适应症：较易与肠管分离开而不影响主肠管血流和管壁完整的肠外囊肿型消化道重复畸形；
禁忌症：严重心肺功能不全而无法耐受麻醉、手术者，伴凝血功能障碍者；
术后密切观察患者生命体征，保证伤口清洁干燥，术后一般需持续引流并注意引流情况。

 3.开窗室内引流术：
适应症：将重复的肠管与相邻的十二指肠壁切除，使二者畅通；
禁忌症：严重心肺功能不全而无法耐受麻醉、手术者，伴凝血功能障碍者；
术后密切观察患者生命体征，保证伤口清洁干燥，术后一般需持续引流并注意引流情况。

 4. 中隔部分切除术：
适应症：主要治疗管状重复畸形和胃重复畸形；
禁忌症：严重心肺功能不全而无法耐受麻醉、手术者，伴凝血功能障碍者；
术后密切观察患者生命体征，保证伤口清洁干燥，术后一般需持续引流并注意引流情况。

 治疗周期
根据原发病治疗情况，以及患者病情严重程度而定。

 治疗后效果如何？
经正规的积极治疗，患者腹痛、呕吐、便血、腹部肿物症状可治愈；但若不积极治疗，严重者可危及生命。

 多长时间复诊？
出院后1～2个月内注意复查超声检查、CT、血常规等，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。

平时应如何监测病情？
病情恢复期，需注意有无腹痛、呕吐、便血等，出现异常症状及时复诊。

 平常饮食应该注意什么？
<ul>
 <li>加强营养，宜少食多餐。</li>
 <li>宜多吃新鲜蔬菜，如白菜、菠菜、油菜、萝卜等。</li>
 <li>忌辛辣刺激食物，如辣椒、胡椒、蒜等。</li></ul>

 除此之外，还需要注意哪些方面？
<ul>
 <li>
 生活：加强休息，避免受凉感冒。</li>
 <li>
 运动：鼓励患者早期起床活动，运动要循序渐进，不可进行高强度的剧烈运动。</li>
 <li>
 心理疏导：患者生理和心理方面都要承受着双重压力，患者家属应多与患者进行沟通，给予患者更多的支持与鼓励。</li></ul>

普通人怎么预防消化道畸形？ 
1.本病为先天性畸形，无有效防护措施。 
2.定期体检可帮助及早发现，避免严重并发症发生。 
3.规律作息，少饮酒可减少严重并发症进展加重可能。 
 高危人群怎样预防消化道畸形： 
儿童：母亲孕期做好产检，注意产前超声检查。 
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消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的球形或管形空腔肿物，多发生在胚胎发育过程中第4～8周，是相对少见的胚胎发育性疾病，病因尚不明确。患儿可无症状或出现腹痛、呕吐、脓胸、吐血、便血、腹部肿物、面部蜡黄、呼吸困难等症状，术前诊断困难。一般通过手术治疗，预后良好。