• 是一种左室流出道梗阻性病变
• 中、重度患儿症状可见疲劳、胸痛、头晕等
• 可采取药物治疗、介入治疗或手术治疗

简介

小儿先天性主动脉瓣狭窄是一种左室流出道梗阻性病变，存活新生儿中发生率为0.03～0.34／1000，占所有先天性心脏病的3％～5％。主要病因包括胚胎期主动脉瓣叶相互融合、瓣叶粘连增厚及瓣环发育不良。本病轻度者一般无特殊表现，中、重度患儿可见皮肤苍白或苍灰，尿量减少、疲劳、胸痛、头晕等表现。无症状表现的患儿一般无需治疗，症状表现明显的患儿则需根据具体情况进行药物、介入治疗或手术治疗。本病是一个终身问题，所有术式均可认为是姑息手术。适度的缓解狭窄、促进患儿生长发育是手术最主要的目的。治疗后大部分患儿临床症状有明显改善，预后良好；未经手术的严重主动脉狭窄患儿可发生猝死^［1］。

症状表现：

轻度小儿先天性主动脉瓣狭窄一般无特殊表现，中、重度患儿症状可见呼吸急促、发育迟缓、皮肤苍白或苍灰，尿量减少、疲劳、胸痛、头晕、乏力等表现^［2］。

诊断依据：

医师结合患儿的体格检查（可发现心脏杂音）、临床症状（如疲劳、心绞痛、头晕、乏力、昏厥等），以及影像检查（X线、心电图、超声心动图、心脏磁共振检查）综合做出诊断。

小儿先天性主动脉瓣狭窄有哪些类型？

根据主动脉瓣狭窄程度，可将本病分型为：

（１）轻度狭窄；

（２）中度狭窄；

（３）重度狭窄。

是否具有传染性？

否

是否常见?

本病常见。存活新生儿的发生率为0.03～0.34／1000，占所有先天性心脏病的3％～5％^［1］。

是否可以治愈?

难治愈。但通过药物、介入治疗或手术治疗大部分患儿临床症状有明显改善，未经手术的严重主动脉狭窄患儿可发生猝死。

是否遗传?

是，先天性小儿先天性主动脉瓣狭窄具有遗传倾向。

是否医保范围?

是