<ul>
  <li>小儿贲门部神经肌肉障碍引起的食管运动障碍。</li>
  <li>吞咽困难、食管反流、餐后呕吐。</li>
  <li>一般采取药物或手术治疗，效果较好<sup>[1]</sup>。</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>小儿贲门失弛缓症是发生于儿童的良性食管疾病，贲门位于食管和胃的交界，是胃的入口。小儿贲门失弛缓顾名思义就是小儿贲门松弛障碍、食管蠕动减弱，是一种发病原因尚不完全明确，目前定义为神经性食管动力功能障碍性的疾病。患儿主要表现出吞咽困难、食管反流、呕吐、胸骨疼痛，甚至反复呼吸道感染和营养不良等症状。本病为少见病，发病率较低，通过药物治疗或手术治疗可解除症状。</p>
<h3>症状表现</h3>
<p>早期症状不明显，仅偶尔吞咽困难，随着病情发展，吞咽困难加重、有食物嵌顿感、出现反流呕吐、胸骨疼痛、咳嗽、咳痰、营养不良、出血、贫血等症状。</p>
<h3>诊断依据</h3>
<p>根据患者临床症状的识别，影像学检查食管形态特征，食管压力测试对诊断和疗效均有重要意义，是小儿贲门失弛缓症的金标准。除此之外，还有内镜检查、食管排空时间测定、乙酰胆碱试验等辅助检查。</p>
<h3>小儿贲门失弛缓症有哪些类型？</h3>
<p>根据发病原因分为：</p>
<ul>
  <li>原发性小儿贲门失弛缓症；</li>
  <li>继发性小儿贲门失弛缓症。</li></ul>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本症属少见病症，发病率仅约为1/10万，4岁以下儿童仅占4%以下。在儿科患儿中，学龄前儿童少见，平均发病率年龄8.8岁，仅5%在新生儿期发病，20%发生在1岁以内。男女发病情况接近，从出现临床症状到诊断的平均病程约为23个月<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>本病可治愈，通过正规治疗如药物治疗、内镜介入或手术治疗可获得良好的疗效，生活质量基本不受影响。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是，有一定遗传因素。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得小儿贲门失弛缓症？</h3>
<p>本病的病因尚不清楚，可能的相关因素包括神经系统病变、病毒感染、遗传、精神心理因素和自身免疫因素等。不同类型的病因有所不同：</p>
<p>1.原发性小儿贲门失弛缓症：</p>
<p>（1）患儿原发性食管肌间丛神经节细胞减少、缺如、退行性变、神经纤维化等神经元病变。</p>
<p>（2）患儿迷走神经功能异常导致食管壁神经丛病变，缺少抑制性神经递质、食管去神经性萎缩导致的下括约肌静压升高，食管舒缩障碍，食物难以吞咽。</p>
<p>（3）患儿食管下段血管活性肽和一氧化氮等神经纤维明显减少，导致中枢对贲门处神经丛控制异常。</p>
<p>2.继发性小儿贲门失弛缓症：</p>
<p>（1）恶性肿瘤：胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、淋巴瘤等恶性肿瘤浸润食管壁，导致食管运动异常。</p>
<p>（2）寄生虫：主要是南美锥虫病感染食管可导致食管壁内神经节细胞丢失，引起食管蠕动消失。</p>
<p>（3）原发疾病：结节病、神经纤维瘤病等疾病因为感染食管，导致食管运动异常，导致下括约肌不能松弛。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发小儿贲门失弛缓症？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>发育不全</strong>：神经系统发育不全、免疫系统发育不全等导致中枢对贲门处神经丛控制异常，贲门肌肉收缩过强，食物通过困难，容易诱发该病。</li>
  <li>
    <strong>遗传因素</strong>：该病有家族倾向性，所以家族中有患过小儿贲门失弛缓症的新生儿有一定几率发病。</li>
  <li>
    <strong>情绪异常</strong>：如易紧张、易怒等极端情绪容易导致贲门肌肉收缩过强，影响平滑肌舒缩诱发该病。</li></ul>
<h3>哪些人容易得小儿贲门失弛缓症？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>有胃食管处尤其是贲门处肿瘤的患儿</strong>：因为贲门处肿瘤容易侵犯平滑肌层，或压迫神经，引起继发性贲门失弛缓症。</li>
  <li>
    <strong>神经系统发育不完善或神经系统有损伤的患儿：</strong>容易导致中枢对贲门处神经丛控制异常，从而贲门肌肉收缩过强，食物通过困难，易发本病。</li>
  <li>
    <strong>有免疫系统疾病导致病毒感染的患儿：</strong>会因毒素侵犯或溃疡形成，影响平滑肌舒缩，从而发病率较高。</li></ul>

<h3>哪些感觉可提示小儿贲门失弛缓症？</h3>
<p>早期可无症状或仅偶尔表现为轻度吞咽困难。但随着病情发展小儿可逐渐出现进食后呕吐、食管反流、呼吸困难的症状。</p>
<h3>怎么知道自己有小儿贲门失弛缓症？</h3>
<p>小儿贲门失弛缓症的典型症状为吞咽困难、食管反流、餐后呕吐等，患儿在吃饭时咽不下固体食物，导致对进食积极性不高，或因为胸骨疼痛或胃食管有灼烧感而哭闹。</p>
<p>不同类型的小儿贲门失弛缓症可有不同的症状表现：</p>
<p>1.原发性小儿贲门失弛缓症：患儿仅表现为小儿贲门失弛缓症典型症状。如：</p>
<p>（1）吞咽困难：患儿进餐时吞咽固体食物时困难，容易被噎住，或吞咽食物时需大量饮水，开始时间歇发作，情绪变化、快速进食、冷热变化可使此症状加重，以后可每日甚至每次进食都出现吞咽困难；</p>
<p>（2）反流呕吐：比吞咽困难发生较晚，常在进餐中、进餐后、卧位发生，较小患儿易在夜间呕吐，可反流出未经消化的食物；</p>
<p>（3）胸部疼痛不适：患儿因为胸痛或胸部不适等哭闹，稍大儿童可描述疼痛放射至下颌和肩膀及手臂。</p>
<p>2.继发性小儿贲门失弛缓症：患儿除外典型的症状，还伴有原发疾病的症状。如：</p>
<p>（1）恶性肿瘤患儿还伴随剧烈疼痛、胃食管出血、消瘦等癌症症状。</p>
<p>（2）反复食管炎患儿常有大量食管反流导致的灼烧感。</p>
<h3>其他症状</h3>
<p>除吞咽困难、食管反流、呕吐、胸痛等典型症状外，还可出现贫血、体重下降、营养不良等。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>呼吸道并发症</strong>：如吸入性肺炎、支气管扩张症，如咳嗽、呼吸困难、咯痰。</li>
  <li>
    <strong>食管炎</strong>：食管内食物潴留，内镜检查可见溃疡，溃疡可导致出血、穿孔、气瘘，出现反酸、胸痛。</li>
  <li>
    <strong>癌肿</strong>：可能合并食管癌，主要因为反复食管炎造成，出现吞咽困难，体重减轻。</li>
  <li>
    <strong>其它疾病</strong>：管腔内张力增加、类风湿性关节炎等会出现腰腿痛。</li></ul>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>
  <strong>儿科、消化内科、小儿外科</strong></p>
<ul>
  <li>如不出现典型消化道症状，如吞咽困难、食管反流、消化不良等，建议直接去儿科；</li>
  <li>如症状较重，如完全不能进食、胸骨剧烈疼痛、且出现并发症等需要手术治疗，建议去消化内科或小儿外科。</li></ul>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>孩子出现偶尔进食不进、进食时喝水次数增多时，可进行进一步观察；</li>
  <li>孩子出现典型症状如经常吞咽困难、必须喝水才能缓解症状、进食后呕吐等明显影响生活质量的较重症状时，应及时送医就诊。</li>
  <li>当孩子出现胸骨疼痛或胃食管有灼烧感而哭闹，应立即就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>临床症状：</strong>通过询问患儿或监护人来诊原因、表现症状等，初步确定小儿贲门失弛缓症的典型症状和体征。</li>
  <li>
    <strong>影像学实验室检查：</strong>如CT、消化道钡餐、胸部平片等，用以判别食管处的形态异常。</li>
  <li>
    <strong>常规检查：</strong>检查外周血可发现贫血，有吸入性肺炎时可有感染血象，白细胞计数增高和中性粒细胞增高。</li>
  <li>
    <strong>其它辅助检查：</strong>如内镜检查可排出肿瘤的可能性，进一步确诊；食管测压可判断小儿贲门失弛缓症的类型；放射性核素食管排空时间测定，常被用于判断食管肌切开术及扩张术后的疗效。</li></ul>

<p>治疗包括一般治疗、药物治疗、内镜下食管扩张疗法、经口内镜下肌切开术和外科肌切开术。目前最有效的治疗方案是内镜下食管扩张疗法和外科肌切开术。</p>
<h3>治疗目的</h3>
<p>改善下括约肌松弛功能，缓解症状，提高生活质量，纠正营养状态和防治并发症。</p>
<h3>一般治疗</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>调整心态</strong>：保持乐观情绪，如有心理障碍及时给与疏导。</li>
  <li>
    <strong>饮食：</strong>避免进食辛辣及不易消化的固体食物，平衡营养，尽量食用无刺激易排空的食物。</li></ul>
<h3>药物治疗</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>硝酸盐类：</strong>含服硝酸盐类药物能使下括约肌压力下降。主要有硝酸甘油、二硝酸异山梨醇。服用时应注意监测血压变化，长期服用会出现耐药性。低血压、脑出血患儿禁用。</li>
  <li>
    <strong>钙通道阻滞剂：</strong>阻滞钙离子内流而松弛下括约肌。主要有硝苯地平、硫氮酮及维拉帕米。不良反应较轻，偶有口干、头痛、发汗等症状。</li>
  <li>
    <strong>平滑肌松弛剂：</strong>如肌松药、阿托品等，可解除平滑肌痉挛，促进胃排空。不良反应有口干、视物模糊、心率加快、瞳孔扩大甚至中枢中毒症状，青光眼患儿禁用。</li></ul>
<h3>手术治疗</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>内镜下食管扩张疗法</strong>：适用于药物无效或不能耐受患儿，通过探条或气囊强有力扩张，改善下括约肌松弛障碍，凝血功能较差以及心肺功能不全的患儿禁用。</li>
  <li>
    <strong>经腔镜改良Heller手术</strong>：在西方国家广泛开展，与传统的开放式手术相比，适用于药物无效或不能耐受患儿，具有操作简单、术创伤小术后疼痛小、住院时间短、康复快、术瘢痕小、疗效佳等优点，凝血功能较差以及心肺功能不全的患儿禁用。</li>
  <li>
    <strong>经口内镜下肌切开术</strong>：通过经口内镜在食管黏膜层与固有肌层之间建立一条隧道，一般从食管中段的切口连接到食管远端，切开食管下段及贲门周围的环形肌肉。成功率高，但应注意观察预后，预防并发症，凝血功能较差以及心肺功能不全的患者禁用。</li>
  <li>
    <strong>外科肌切开术</strong>：成功率为80%～90%<sup>[5]</sup>，对于多次内科治疗无效，食管迂曲或扩张，扩张器不能通过以及不能耐受扩张术者可选用外科手术治疗，凝血功能较差以及心肺功能不全的患者禁用。</li></ul>
<h3>治疗周期</h3>
<p>治疗周期依情况而定，不同类型的小儿贲门失弛缓症患儿治疗周期不同。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>轻症患儿一般治疗和药物治疗后可改善症状，较严重患儿手术治疗预后较好，基本能恢复功能，不影响生活质量。但如果不及时治疗或治疗不规范，病情会逐步加重，甚至导致食管闭锁。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>术后半个月至一个月。</p>

<h3>平时如何监测病情？</h3>
<p>注意观察患儿进食情况和营养状况，定期复查。如过去已消失症状复现或较轻症状加重，应及时就诊。有并发症或原发病症的患儿还需要监测其它相应指征。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>患儿进食时遵循少食多餐、细嚼慢咽，避免进食过快的原则。</li>
  <li>多吃易消化的半流质食物及润肠通便食物，如温牛奶、香蕉、粥、豆腐、豆浆等。</li>
  <li>少吃油腻、辛辣、过冷等刺激性，以及有渣食物、吞咽困难较大的食物，如油炸品、辣椒、糯米、柿子等。</li>
  <li>少喝咖啡、浓茶、碳酸饮料等刺激性饮品。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<p>
  <strong>1.生活：</strong></p>
<p>（1）患儿日常饮食方面尤其应注意，平时尽量避免摄食不好消化的固体食物。</p>
<p>（2）注意膳食均衡，合理搭配，防止出现营养不良的情况。</p>
<p>（3）避免剧烈运动以及不健康的生活方式。</p>
<p>（4）避免二手烟等刺激气体的吸入，以防引起呼吸道并发症。</p>
<p>
  <strong>2.运动：</strong>合理适当的运动有助于愉悦心情，锻炼身体各部分机能，提高自身免疫力，消除疾病发病的诱因。</p>
<p>
  <strong>3.心理疏导：</strong>患儿可能因为进食困难、呕吐等症状导致情绪状态不佳，以至于更加厌恶进食或拒绝与他人共同进食，家长应帮助患儿建立信心，劝导患儿积极配合治疗，鼓励患儿放宽心态，多带患儿参与积极的户外活动。</p>
<p>
  <strong>4.家庭护理：</strong>术后24小时即可进食流质食物，持续两周，此段时间应避免剧烈运动；如患儿置入食管支架，应采取头高脚底位，减轻食管反流症状，防止支架脱落；呕吐严重至脱水者应及时救治。</p>
<p>
  <strong>5.其它：</strong>孕妇在怀孕期间应注意孕期护理，消除可能对胎儿产生小儿贲门失弛缓症病因因素的行为。</p>

<h3>普通人怎么预防小儿贲门失弛缓症？</h3>
<p>本病的病因尚不完全明确，所以没有非常有效的预防方法，但可以从以下几个方面注意：</p>
<p>1. 加强宣传：让更多人了解到小儿贲门失弛缓症的可能病因和诱因，从而避免这些因素。</p>
<p>2. 有家族遗传史，应格外注意，定期体检。</p>
<p>3. 保持健康规律的作息，保证充足的营养摄入。</p>
<p>4. 加强锻炼，平时多参加如登山、慢跑、打球等运动，增强机体免疫力。</p>
<p>5. 避免接触感染性病人。</p>
<p>
  <strong>高危人群应从以下几个方面进行预防：</strong></p>
<p>（1）有胃食管处尤其是贲门处肿瘤的患儿：应积极治疗原发疾病，恢复健康的消化道功能。</p>
<p>（2）有神经系统疾病或神经系统功能不完善的小儿：应遵医嘱，按时进行康复治疗，锻炼神经系统功能，避免病变累及食管部位神经。</p>
<p>（3）有免疫系统疾病导致病毒感染的患儿：需要加强运动，提高免疫系统，远离有感染性的环境，做好个人防护。</p>
<p> </p>
<h5>
  <span style="font-size: 12.0px;color: rgb(149,165,166);">参考文献</span></h5>
<p>
  <span
    style="font-size: 12.0px;color: rgb(149,165,166);"> [1]胡亚美，江载芳，申昆玲，等.
    诸福棠实用儿科学[M].第八版. 人民卫生出版社, 2015: 474-478.</span></p>
<p>
  <span style="font-size: 12.0px;color: rgb(149,165,166);"> [2]刘桂海,古立暖,陈新国,等.小儿贲门失弛缓症的手术治疗[J].青岛大学医学院学报,2003(02):180-181.</span></p>
<p>
  <span style="font-size: 12.0px;color: rgb(149,165,166);"> [3]Puri
    Prem. Achalasia of the cardia in children. A retrospective review of
    20 cases : R.G. Taylor and N.A. Myers. Pediatr Surg Int 4:386â€“389,
    (October), 1989[J]. 1990, 25(5)</span></p>
<p>
  <span style="font-size: 12.0px;color: rgb(149,165,166);"> [4]Andreollo
    NA, Earlam RJ. Heller's myotomy for achalasia: is an added anti
    -reflux procedure necessary?[J]. Br J Surg, 1987,74(9):765-769．</span></p>
<p>
  <span style="font-size: 12.0px;color: rgb(149,165,166);">[5]董泾青,孙凯.小儿贲门失弛缓症的外科诊治[J].中国普通外科杂志,2012,21(08):982-984.</span></p>
<p>
  <span style="font-size: 12.0px;color: rgb(149,165,166);">[6]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学[M].北京:人民卫生出版社,2017.</span></p>