- 多发皮疹、长骨异常形态与活动、干咳、乏力等。
- 病因尚不明确,可能与免疫、肿瘤有关。
- 经过治疗,轻症患者可实现临床治愈。
简介
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症,是一种由尚不明确的原因导致患儿朗格汉斯细胞克隆性增生,而累及肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统等多个系统的疾病,多发于小儿,可有小儿干咳、呼吸困难、胸痛乏力、体重下降、发热等典型症状。本病轻症可通过药物治疗、手术治疗、光疗法等实现临床治愈,重症可尝试放化疗,但很难治愈。
症状表现
典型症状为多发皮疹、长骨异常形态与活动、干咳、乏力、呼吸困难等。
诊断依据
一般会首先建议患者进行X线片、CT、肺功能检查、纤维支气管镜检查、支气管肺泡灌洗检查等,若患者出现其它多系统病变时,应当进行血象检查、红细胞沉降率检查、血气分析、骨髓检查、免疫学检查等项目。
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症有哪些类型?
根据小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症的临床表现可以分为:
- 嗜酸细胞肉芽肿(EG);
- 韩-薛科病(HSC);
- 勒雪病(LSD);
- 先天性自愈性网状组织细胞增生症(HPD)。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见,是一种罕见疾病。
是否可以治愈?
轻症患者一般通过药物治疗、手术治疗、光疗法等实现临床治愈。重症可尝试放化疗,但很难治愈。
是否遗传?
是
是否医保范围?
是
12岁儿童朗哥汉斯细胞增生症,已确诊,想了解用药注意事项和是否可以开发票。
就诊科室:药剂科
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朗格细胞增生症患者,已服用一个月硫唑嘌呤片,医院无货,需继续购买,询问用药安全和进口与国产药品的区别。
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孩子被诊断出朗格汉斯细胞组织增生症,医生开了维莫非尼片,但孩子太小无法整片吞服,想知道如何正确服用。
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文章 小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症的临床表现是什么?


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文章 小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症的诊断和治疗方法有哪些?


医疗数据守护者

展世宏
副主任医师
新生儿科
苏州大学附属儿童医院

郭世杰
主任医师
小儿内科
吉林大学第一医院

丁辉
主任医师
血液科