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小儿心内膜弹力纤维增生症

小儿心内膜弹力纤维增生症

别名:心内膜硬化症,心内膜纤维化,胎儿心内膜炎

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小儿心内膜弹力纤维增生症介绍
  • 呼吸困难呕吐面色苍白、烦躁不安等。
  • 好发人群为免疫功能失调者、遗传代谢性缺陷者。
  • 能长期坚持治疗者预后较好,且有痊愈的可能。

简介

小儿心内膜弹力纤维增生症,主要发病原因是心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,病变以左心室为主。多于1岁以内发病,该病病因目前并不明确,极有可能是病毒性心肌炎导致,心内膜供血不足及缺氧也可能为发病的原因。主要临床表现为充血性心力衰竭,如不及时治疗,大多于两岁前死亡,病死率最高在婴儿最初6个月。能长期坚持治疗者预后较好,且有痊愈的可能。该病为婴儿心肌病中较为常见的一种,该病近20年来发病率有下降趋势。

症状表现

典型症状为呼吸困难、呕吐、面色苍白、烦躁不安等。小儿弹性纤维增生症多在呼吸道感染之后发生,伴有呼吸困难、呕吐等症状。大部分患儿会出现充血性心力衰竭,常伴发肺炎发热,少数患儿可发生心源性休克

诊断依据

临床医生根据患儿症状、心脏查体,X线胸片、心电图、超声心动图综合判断做出诊断。

小儿心内膜弹力纤维增生症有哪些类型?

  • 原发性心内膜弹力纤维增生症:较常见。临床上分为暴发型、急性型以及慢性型三种。
  • 继发性心内膜弹力纤维增生症:先天性心脏畸形并发的心内膜弹力纤维增生,临床的诊断依据为原发的心脏畸形。

是否具有传染性?

是否常见?

本病常见。无明显地区性,多为散发。家族性发病19%,而年龄在出生后3-6个月的发病率为80%,确诊年龄常在生后2-12个月[1]

是否可以治愈?

可以治愈。发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好,预后较好,经长期服用地高辛和ACEI(卡托普利),可获临床痊愈。

是否遗传?

有遗传倾向

是否医保范围?

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小儿心内膜弹力纤维增生症相关问诊记录

两岁宝宝左室增大呈形,心内膜回声增强,考虑心内膜弹力纤维增生症可能,已在南阳儿童医院就诊并服用地高辛片等药物,想了解病情和治疗方案。

就诊科室:小儿内科

总交流次数:18

医生建议:宝宝被诊断为心内膜弹力纤维增生症,需要长期服用药物并定期复查。早期用激素治疗可以改善预后。同时,宝宝需要注意休息和饮食,避免过度劳累和刺激性食物。家长也需要关注宝宝的病情变化,及时就医。

杨添水

主治医师

莆田涵江医院

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我是心内膜弹力纤维增生症的监护人,想了解如何使用左卡尼汀口服液,并且担心药物的副作用和不良反应。患者女性9个月26天

就诊科室:老年病科

总交流次数:11

医生建议:对于心内膜弹力纤维增生症,治疗方法包括药物治疗和手术治疗。左卡尼汀口服液是一种常用的药物,用于改善心肌代谢和心脏功能。然而,在使用任何药物之前,医生都会评估患者的健康状况和药物的风险。除了药物治疗外,保持健康的生活方式也非常重要,包括定期锻炼、控制体重、避免吸烟和限制酒精摄入。遵循医生的治疗计划和定期复查是管理病情的关键。

郭伟

主治医师

聊城市第四人民医院

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6个月大的宝宝被诊断出心内膜弹力纤维增生症,目前在重症监护室,能否治愈?患者男性10个月13天

就诊科室:小儿外科

总交流次数:15

医生建议:对于心内膜弹力纤维增生症,及时治疗可以痊愈。建议转院到山东大学附属儿童医院进行更专业的治疗。在治疗期间,需要定期复查,遵循医嘱用药,并保持良好的生活习惯。同时,避免宝宝过度劳累和感染。如宝宝出现呼吸急促、心跳过快等症状,应立即就医。家长也要注意观察宝宝的病情变化,及时向医生反馈。

赵晓燕

主任医师

唐山中心医院

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小儿心内膜弹力纤维增生症相关科普内容

文章 婴幼儿心脏病:心内膜弹力纤维增生症的治疗与护理

小儿心内膜弹力纤维增生症是一种常见的婴幼儿心脏病,主要发生在一岁以内的婴儿。这种疾病的主要特征是心室内膜增生、心室肥厚以及心脏扩大,导致心功能下降。 该病的临床表现多样,主要包括充血性心力衰竭,根据症状的轻重缓急可分为爆发型、急性型和慢性型。患儿可能出现面色苍白、气促、多汗、心率增加等症状。 目前,小儿心内膜弹力纤维增生症的发病原因尚不完全清楚,但研究表明可能与宫内感染或病毒感染有关。 一旦确诊,患儿需要及时转至专科的儿童医院进行治疗。治疗通常包括使用地高辛等洋地黄类药物,同时配合服用激素约一年左右。此外,每隔数月进行一次静脉注射丙种球蛋白的冲击治疗,以观察是否存在心律失常的症状。 治疗过程中,可能需要适当服用利尿药,以减轻心脏负担。尽管治疗过程复杂,但疗效相对良好,部分患儿可治愈。 若患儿合并肺部感染,应给予适当的抗生素进行治疗。需要注意的是,小儿心内膜弹力纤维增生症若不积极治疗,大多会于两岁左右前死亡。 因此,家长在日常生活中应密切关注婴幼儿的健康状况,一旦发现异常症状,应及时就医。

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文章 揭秘小儿心内膜弹力纤维增生症:病因、症状及治疗

小儿心内膜弹力纤维增生症是一种常见的婴幼儿期心脏病,主要影响一岁以内的婴儿。这种疾病的主要临床表现为充血性心力衰竭,病因尚不明确。 小儿心内膜弹力纤维增生症的主要症状包括面色苍白、气促、多汗、心率增加等。根据病情的轻重缓急,可分为爆发型、急性型和慢性型。 研究表明,这种疾病的发病可能与宫内感染或病毒感染有关。诊断主要依靠超声心动图,需要与其他疾病如起源于肺动脉的左冠状动脉异常及病毒性心肌炎进行鉴别。 治疗方面,患儿需要及时转至专科的儿童医院就诊。治疗主要包括使用地高辛等洋地黄类药物,配合激素治疗,以及定期进行静脉注射丙种球蛋白的冲击治疗。此外,适当服用利尿药也是治疗的重要环节。 治疗过程可能持续较长时间,但疗效相对良好。部分患儿可治愈,具体用药需要结合实际临床状况,由当地医生进行诊断查体综合辅助检查为主。 以下是一个真实案例:小明(化名)是一名刚出生的婴儿,出生后不久就被诊断为小儿心内膜弹力纤维增生症。经过及时的治疗,小明的情况得到了明显改善,目前已经健康成长。

医疗数据守护者

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文章 小儿心内膜弹力纤维增生症:日常护理与治疗要点

小儿心内膜弹力纤维增生症是一种较为罕见的儿科疾病,主要影响婴幼儿的心脏功能。这种疾病的主要特征是心内膜纤维化,导致心脏扩张和心功能不全。 对于患有小儿心内膜弹力纤维增生症的孩子,家长需要特别注意他们的日常护理。首先,孩子需要充足的休息,保持室内安静,避免突然的声响刺激心脏。同时,保持室内空气流通,为孩子提供新鲜的氧气。 由于这种疾病会影响孩子的体力,剧烈运动是不适宜的。家长应避免让孩子过度哭闹和胡闹,尽量满足孩子的生理需求,按时喂养和换尿布。对于年长一些的孩子,虽然不能进行剧烈运动,但可以进行适量的轻慢运动。 在治疗方面,小儿心内膜弹力纤维增生症的主要治疗目标是控制心力衰竭。常用的治疗方法包括使用洋地黄类药物,如地高辛,以及激素治疗。此外,定期进行静脉丙种球蛋白冲击治疗,观察是否存在心律失常症状,并根据需要服用利尿药。 对于一些严重的病例,可能需要考虑进行心脏瓣膜置换术或心脏移植术。此外,免疫抑制剂的应用也在某些情况下被考虑。

精准医疗探秘

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文章 小儿心内膜弹力纤维增生症是否可以治愈?

小儿心内膜弹力纤维增生症可以通过适当的治疗和管理得到有效控制和改善,尽管完全治愈可能因个体差异而异。这个疾病主要影响心室的心内膜,导致心脏功能受损,常见症状包括心脏扩大、心力衰竭和心律失常等。为了更好地理解和应对这种疾病,以下是一位名叫小明的患者的真实案例。小明在出生后不久就被诊断出患有心内膜弹力纤维增生症。他的家人非常担心,但幸运的是,他们及时寻求了专业的医疗帮助。医生制定了个性化的治疗方案,包括药物治疗、支持治疗和定期随访。经过一段时间的治疗和管理,小明的病情得到了显著改善。他的心脏功能恢复正常,症状也消失了。这个案例表明,尽管小儿心内膜弹力纤维增生症是一种严重的疾病,但只要及时采取正确的治疗和管理措施,患者可以期待获得良好的治疗效果。治疗方法通常包括药物治疗、支持治疗和手术治疗等。家长在此过程中扮演着至关重要的角色,需要积极配合医生的治疗,并给予患儿充分的关爱和支持。同时,定期随访和监测心脏功能也非常重要,以便及时调整治疗方案。总之,小儿心内膜弹力纤维增生症虽然是一种挑战性的疾病,但通过科学的治疗和管理,患者可以获得更好的生活质量和预后。

健康解码专家

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文章 小儿心内膜弹力纤维增生症的高发人群有哪些?

小儿心内膜弹力纤维增生症是一种常见的儿童心肌病,主要影响心室的心内膜,导致心肌弹性降低和心室功能障碍。高发人群包括先天性心脏病患者、早产儿和低出生体重儿、有家族遗传病史的儿童、病毒感染者、其他疾病患者以及暴露于环境毒素或有害物质的儿童。这些人群的共同特点是心血管系统易受各种因素的影响,增加了小儿心内膜弹力纤维增生症的患病风险。 例如,先天性心脏病患者由于心脏结构异常,可能导致心室负荷增加,从而影响心内膜的正常功能。早产儿和低出生体重儿的心血管系统尚未完全发育成熟,容易受到感染、缺氧和炎症等因素的影响。有家族遗传病史的儿童可能因为基因突变或家族遗传因素而增加患病风险。病毒感染如柯萨奇病毒、流感病毒等可能引起心肌炎症,进而影响心内膜的结构和功能。其他疾病如严重的呼吸道感染、免疫性疾病、代谢性疾病等也可能增加患病风险。暴露于环境毒素或有害物质中可能对胎儿的心血管系统发育产生不利影响,增加患病风险。 对于高危人群的儿童,密切的心血管监测和早期干预是非常重要的。医生会根据患儿的具体情况进行评估,并制定相应的治疗方案,包括药物治疗、手术治疗或其他支持性治疗措施。早期诊断和治疗可以帮助改善患儿的预后,提高生活质量。家长也应该关注孩子的健康,提供良好的生活环境和营养支持,预防感染和其他潜在的危险因素。

绿色医疗倡导者

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文章 小儿心内膜弹力纤维增生症的饮食管理有哪些注意事项?

对于小儿心内膜弹力纤维增生症患者,合理的饮食管理可以帮助改善病情。首先,需要强调的是,患儿的饮食应该以低盐、易消化、富含优质蛋白质和维生素的食物为主。例如,鱼、虾、蛋、奶等富含优质蛋白质的食物可以增强体质和免疫力;新鲜的蔬菜和水果富含维生素C、维生素E和维生素B族等,有助于增强心肌功能和提高机体免疫力;深海鱼、亚麻籽油等富含必需脂肪酸的食物可以降低血脂,预防心血管疾病;而粥、面条、馒头等易消化的食物则不会增加心脏负担。然而,患儿的饮食需要根据具体情况进行调整,建议在医生的指导下进行饮食治疗。同时,患儿还需要注意休息,避免过度劳累和感染,定期到医院进行检查和治疗。 例如,一个名叫小明的4岁男孩被诊断出患有小儿心内膜弹力纤维增生症。他的父母非常担心,开始寻找各种方法来帮助他恢复健康。他们首先咨询了小明的主治医生,了解到合理的饮食管理对小明的康复至关重要。于是,他们开始为小明准备富含优质蛋白质和维生素的食物,避免给他吃过咸或难以消化的食物。经过一段时间的努力,小明的病情有所好转,父母也感到安心。 此外,患儿的家长需要了解小儿心内膜弹力纤维增生症的发病原因和机制,以便更好地进行日常保健。该病可能与遗传因素、感染、免疫系统异常等多种因素有关。因此,除了饮食管理外,家长还需要关注孩子的生活习惯,避免让孩子接触可能引起感染的环境,定期带孩子进行体检,及时发现和处理任何健康问题。

精准医疗探秘

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文章 小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗方法有哪些?

小儿心内膜弹力纤维增生症是一种罕见的先天性心脏病,主要表现为心内膜的弹力纤维增生,影响心脏的正常功能。针对此病,需要采取综合性的治疗方法,包括一般治疗、药物治疗、手术治疗以及其他治疗方式,同时要关注日常生活管理,定期复诊。通过个性化的治疗方案,可以有效地控制病情,提高患儿的生活质量。 我们来看一个真实的案例。小明,一个5岁的男孩,被诊断出患有小儿心内膜弹力纤维增生症。他的父母非常担心,但幸运的是,他们找到了专业的医疗团队。经过一系列的检查和评估,医生为小明制定了一个个性化的治疗计划。首先,小明需要充分休息,避免剧烈运动和情绪激动。其次,他需要服用利尿剂、洋地黄类药物和血管紧张素转换酶抑制剂等药物,以减轻水肿、增强心肌收缩力和改善心室重构。同时,医生还建议小明定期复诊,进行心脏超声和心电图等检查,以评估治疗效果和病情变化。通过这些措施,小明的病情得到了有效控制,生活质量也得到了显著提高。 除了上述治疗方法外,对于某些病例,可能需要进行介入治疗或心脏移植手术。在严重情况下,可能需要使用心肺辅助设备或进行体外膜肺氧合等支持治疗。并发症如心律失常、心力衰竭等也需要积极治疗。家长在这个过程中起着至关重要的作用,需要密切配合医生的治疗,关注患儿的心理状态,给予他们足够的支持和关爱。 总的来说,小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗需要根据患儿的具体情况制定个性化的方案。只有通过综合性的治疗方法和日常生活管理,才能有效地控制病情,提高患儿的生活质量。

AI医疗先锋

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文章 小儿心内膜弹力纤维增生症的发病表现是什么?

小儿心内膜弹力纤维增生症是一种罕见的先天性心脏病,主要特征是心内膜的异常增厚和弹性纤维的过度生长。这种病变会影响心脏的正常功能,导致一系列严重的健康问题。 一位名叫小明的男孩在6个月大时被诊断出患有小儿心内膜弹力纤维增生症。他的父母注意到他经常出现呼吸困难、口周发绀和面色苍白的症状。医生通过心脏超声检查发现小明的心脏扩大,心内膜弥漫性增厚,并伴有二尖瓣反流。这些都是小儿心内膜弹力纤维增生症的典型表现。 小儿心内膜弹力纤维增生症的发病机制尚不完全清楚,但研究表明可能与遗传因素和环境因素有关。该病的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗旨在控制症状和防止并发症,而手术治疗则可能包括心脏移植或心脏瓣膜修复等。 为了帮助小明和其他患儿更好地管理这种疾病,家长和医生需要密切合作,定期进行检查和评估,并根据病情调整治疗方案。同时,保持良好的生活习惯和饮食习惯也对改善患者的生活质量至关重要。

医疗星辰探秘

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文章 小儿心内膜弹力纤维增生症的引发因素有哪些?

小儿心内膜弹力纤维增生症的病因是多方面的,主要包括遗传因素、病毒感染、血流动力学异常、心内膜供血不足、宫内缺氧、先天性心脏病等多种因素。其中,病毒感染尤其是柯萨奇病毒与该病的发生密切相关。部分患者也呈现出家族性发病,提示遗传因素在其中起着重要作用。血流动力学异常、心内膜供血不足、宫内缺氧等因素也可能引起该病的发生。对于先天性心脏病患者,特别是左心梗阻型先天性心脏病,例如严重主动脉缩窄、左心发育不良综合征、主动脉瓣闭锁或狭窄等,也可能继发小儿心内膜弹力纤维增生症。 例如,一个4岁的男孩被诊断出患有小儿心内膜弹力纤维增生症。他的家族中有多人患有心脏病,包括他的父亲和祖父。经过详细的检查和测试,医生发现他体内存在柯萨奇病毒,并且他的心脏血流动力学也存在异常。这些因素可能共同作用,导致了他患上小儿心内膜弹力纤维增生症。 了解小儿心内膜弹力纤维增生症的引发因素对于预防和治疗该病至关重要。家长和医生应该密切关注孩子的健康状况,特别是那些有家族心脏病史的孩子。定期进行体检和心脏检查,及时发现和治疗任何潜在的心脏问题,也是预防小儿心内膜弹力纤维增生症的关键。

AI医疗先锋

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文章 小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗方法是什么?

小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗主要集中在控制心力衰竭和预防病情恶化上。常用的治疗方法包括药物治疗和手术治疗。药物治疗主要使用地高辛、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和利尿剂等药物。其中,地高辛需长期应用,过早停药可能导致急性心力衰竭。ACEI从小剂量开始,逐渐增加,直到心功能恢复。利尿剂则用于急性心力衰竭患者,长期使用者需注意水电解质平衡。泼尼松也可以在地高辛治疗的同时使用,以减轻心内膜和心肌的炎性反应,防止或减轻瓣膜损害,并改善心功能。对于药物难以控制的因瓣膜返流造成的心力衰竭,应及时进行瓣膜置换手术。对于终末期患儿,心脏移植可能是最后的治疗选择。治疗周期和费用因个体差异而异,取决于病情严重程度、治疗方案、治疗时机和年龄体质等因素。 例如,一个3岁的男孩被诊断出患有小儿心内膜弹力纤维增生症。他的症状包括呼吸急促、乏力和体重下降。医生给他开了地高辛和ACEI,并建议他定期复查心功能。经过一段时间的治疗,男孩的症状有所改善,心功能也得到了恢复。然而,医生仍然强调了长期服药的重要性,以防止病情反复。 在日常生活中,家长需要密切关注孩子的健康状况,及时就医并遵循医生的治疗建议。同时,保持良好的生活习惯,如均衡饮食、适量运动和充足休息,也对孩子的康复至关重要。定期复查和调整治疗方案是确保孩子健康成长的关键。对于患有小儿心内膜弹力纤维增生症的孩子来说,早期诊断和治疗是非常重要的,可以显著提高治愈率和生活质量。

智慧医疗先锋者

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余更生

主任医师

小儿内科

三甲
重庆医科大学附属儿童医院
支原体感染(33例) 维生素缺乏(13例)
专业擅长:在儿科常见疾病的诊治方面具有丰富经验,尤其擅长生长发育评估,并对小儿矮小症与性早熟等生长发育相关问题进行了深入研究。此外,他在以下领域有显著专长: 1. 先天性心脏病 擅长根据患者具体情况,精准判断手术及介入治疗的最佳时机,为临床决策提供科学依据。 2. 川崎病及心血管疾病 在川崎病的长期随访与治疗、小儿心肌炎、各种类型的早搏、心力衰竭、心肌病及胸痛的诊断与治疗方面积累了丰富的实践经验。 3. 儿科常见病与多发病 对以下疾病的诊断与治疗具有深厚造诣: • 呼吸系统疾病:包括上呼吸道感染、哮喘、肺炎及支原体感染等。 • 消化系统疾病:如胃炎、腹泻、消化不良等。 4. 精准医学与疑难病分析 凭借40年的临床实践经验,能够精准解读各学科和各专业的检查报告,通过循证医学系统化分析,科学诊断常见医学问题及复杂疑难病症,为患者提供完整且精准的诊断与治疗方案。这种临床经验与科学分析相结合的诊疗方法,大大提高了治疗效果和患者满意度。
好评率:99% 接诊量:6914
产文秀

主治医师

小儿心脏科

三甲
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
专业擅长:儿童心血管疾病,先天性心脏病,心律失常,心肌病,肺动脉高压等诊治
好评率:100% 接诊量:158
夏树亮

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小儿心脏科

三甲
广州医科大学附属妇女儿童医疗中心
专业擅长:1.先天性心脏病:室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、肺动脉闭锁、完全性大动脉转位、主动脉缩窄、右室双出口、肺静脉异位引流、单心室等。 2.川崎病。 3.心肌炎。 4.心肌病。 5.心律失常:室性期前收缩、房性期前收缩、室上性心动过速、房性心动过速、室性心动过速、房室传导阻滞等。 6.高血压。 7.晕厥。 特色: 1.尤其擅长先天性心脏病的介入治疗与诊断,有1000多例先天心脏病的心导管检查和介入治疗的经验。 2.川崎病的诊断与治疗。
好评率:100% 接诊量:615
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