简介
小儿心内膜弹力纤维增生症,主要发病原因是心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,病变以左心室为主。多于1岁以内发病,该病病因目前并不明确,极有可能是病毒性心肌炎导致,心内膜供血不足及缺氧也可能为发病的原因。主要临床表现为充血性心力衰竭,如不及时治疗,大多于两岁前死亡,病死率最高在婴儿最初6个月。能长期坚持治疗者预后较好,且有痊愈的可能。该病为婴儿心肌病中较为常见的一种,该病近20年来发病率有下降趋势。
症状表现
典型症状为呼吸困难、呕吐、面色苍白、烦躁不安等。小儿弹性纤维增生症多在呼吸道感染之后发生,伴有呼吸困难、呕吐等症状。大部分患儿会出现充血性心力衰竭,常伴发肺炎与发热,少数患儿可发生心源性休克。
诊断依据
临床医生根据患儿症状、心脏查体,X线胸片、心电图、超声心动图综合判断做出诊断。
小儿心内膜弹力纤维增生症有哪些类型?
- 原发性心内膜弹力纤维增生症:较常见。临床上分为暴发型、急性型以及慢性型三种。
- 继发性心内膜弹力纤维增生症:先天性心脏畸形并发的心内膜弹力纤维增生,临床的诊断依据为原发的心脏畸形。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病常见。无明显地区性,多为散发。家族性发病19%,而年龄在出生后3-6个月的发病率为80%,确诊年龄常在生后2-12个月[1]。
是否可以治愈?
可以治愈。发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好,预后较好,经长期服用地高辛和ACEI(卡托普利),可获临床痊愈。
是否遗传?
有遗传倾向
是否医保范围?
是
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两岁宝宝左室增大呈形,心内膜回声增强,考虑心内膜弹力纤维增生症可能,已在南阳儿童医院就诊并服用地高辛片等药物,想了解病情和治疗方案。
就诊科室:小儿内科
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我是心内膜弹力纤维增生症的监护人,想了解如何使用左卡尼汀口服液,并且担心药物的副作用和不良反应。患者女性9个月26天
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赵晓燕
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