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蜘蛛指(趾)

蜘蛛指(趾)

别名:马凡氏综合征,Marfan综合征,肢体细长征

就诊科室:

眼科 骨科 心血管内科

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蜘蛛指(趾)介绍
  • 为先天性遗传性结缔组织疾病。
  • 对应器官发育不良以及出现功能异常。
  • 有心血管系统、眼部等方面的并发症。

简介

蜘蛛指(趾)即马方综合征(马凡氏综合征)。该病的主要表现为肢体骨骼出现异常、周围的结缔组织出现健康状况营养不良、眼部疾病和心血管出现异常,这是一种基本缺陷为结缔组织的遗传性疾病。诊断此病的最简单且有效的手段是超声心动图,而进一步确诊需要进行MRI(磁共振显像),还可以进行X光和裂隙灯检查。该病主要是患者父母的常染色体显性遗传导致的。根据临床表现(眼、骨骼、心血管改变)三主征和家族史即可诊断。治疗方法包括药物治疗和手术治疗,药物治疗主要是β受体阻滞剂治疗,手术治疗主要是主动脉根部置换术。该病不可治愈,但通过治疗可以延长寿命。

症状表现

典型症状为身材瘦高,四肢细长,手指/脚趾蜘蛛样改变,头颅骨变形,胸、脊椎畸形改变;眼睛高度近视等。

诊断依据

根据Brown标准:

超声心动图: ①宽度大于22mm/m2体表面积;②实测主动脉内径大于37mm;③左房主动脉内径小于0.7cm。

具备其中三项中的两项者可诊断本病。

蜘蛛指(趾)有哪些类型?

根据是否有骨骼、眼、心血管发生改变分类:

  • 完全型:三主征俱全者。
  • 不完全型:仅具备二项者。

是否具有传染性?

是否常见?

不常见,该病发病率和死亡率较高,发病率为2/10 000~3/10 000[1]

是否可以治愈?

不可治愈,内科防治,药物治疗等可以减缓推迟相关心血管疾病的发生。

是否遗传?

是否医保范围?

蜘蛛指(趾)相关问诊记录

26岁男性疑似主动脉夹层,可能与马凡综合征有关,需要进行CT检查以明确夹层类型和就诊科室。患者男性26岁

就诊科室:血管外科

总交流次数:42

医生建议:主动脉夹层的治疗取决于夹层的类型和位置。A型夹层通常需要紧急手术治疗,而B型夹层可能可以通过药物治疗和监测来管理。对于年轻患者,需要明确病因并进行详细的检查。建议遵循医生的治疗方案,并注意生活方式的调整,例如控制血压、避免剧烈运动等,以减少并发症的风险。

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38岁马氏综合征患者,16年做过心脏手术,换了心脏瓣膜和血管,担心新药是否会刺激心脏,平时用琥珀酸美托洛尔和华法林,胃口一般,体重175斤。

就诊科室:中医内科

总交流次数:21

医生建议:鉴于患者的心脏手术马氏综合征病史,使用新药前务必咨询心脏专科医生,告知目前用药情况。保持适当的体重和均衡的饮食对于心脏健康至关重要。

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我有马凡氏综合症,想了解如何治疗和管理,是否可以通过口服药物来恢复主动脉大血管的病变?

就诊科室:中医内科

总交流次数:34

医生建议:对于马凡氏综合症,治疗方法主要包括口服雄激素β受体阻滞剂,以延缓病变进展。对于症状严重的患者,可能需要进行心血管外科手术。手术的风险和效果需要由专业医生评估。生活中,应注意定期体检,避免剧烈运动和高强度工作。保持良好的心态和健康的生活方式也是非常重要的。

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蜘蛛指(趾)相关科普内容

文章 马凡氏综合症:了解病症,做好防护

马凡氏综合症,这一种先天性结缔组织病变,给患者带来了不少困扰。患者常常表现出体格细高、四肢及指(趾)细长的特征,俗称蜘蛛指(趾)。同时,高颧弓、眼晶体脱位、关节松弛等症状也是其典型表现。 然而,马凡氏综合症的危害远不止于此。其中,心血管病变尤为严重,尤其是合并的主动脉瘤。主动脉瘤若不及时发现和治疗,可能导致生命危险。因此,对于疑似马凡氏综合症的患者,应及时前往正规医院进行专业检查和诊断。 小明的故事就告诉我们了这一点。小明今年15岁,最近总是觉得身体不适,四肢也有些不适。经过一番询问,发现小明家中有马凡氏综合症的家族史。于是,小明在父母的陪同下,来到了当地医院进行了全面的检查。经过医生的专业诊断,小明被确诊为马凡氏综合症。 得知病情后,小明和家长都非常担心。但在医生的指导下,他们学会了如何正确面对疾病,并开始了积极的治疗。除了按时服药,小明还注意调整饮食,加强锻炼,以增强体质。在经过一段时间的治疗后,小明的病情得到了明显改善。 通过小明的案例,我们了解到,面对马凡氏综合症,患者和家属要保持积极的心态,积极配合医生进行治疗。同时,日常生活中也要注意保养,避免剧烈运动,以防病情加重。 总之,马凡氏综合症是一种严重的疾病,患者需要及时诊断和治疗。同时,加强日常保养,保持良好的生活习惯,也是非常重要的。

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