简介
瘢痕性类天疱疮是一种皮肤出现厚壁性、张力性水疱、愈后留有持久性瘢痕的自身免疫性大疱性疾病,发病原因为抗基底膜抗体与抗原结合损伤黏膜及皮肤,主要危害为损伤眼、口腔、鼻咽部、食管、生殖器、肛门等部位的黏膜。临床表现因疾病累及部位不同而有差异,若疾病累及口腔,则表现为口腔的大范围侵蚀和溃疡;如累及食管,可能会出现增生性瘢痕,导致食管狭窄和吞咽困难;如累及气管,可能导致呼吸困难;如果疾病累及眼睛,会引起眼球红肿、流泪、刺痛、角膜溃疡和穿孔,最终导致眼球萎缩和失明;如果累及外阴和肛周,则可能出现糜烂,发展为疤痕,导致外阴狭窄等。该疾病目前缺乏有效治疗措施,主要通过免疫抑制控制病情,即便经过治疗,部分患者依旧不能达到很好的效果。
症状表现:
主要表现为为眼部口腔黏膜损害、皮肤出现厚壁性、张力性水疱。
诊断依据:
依据临床表现和辅助检查进行确诊。
临床表现:主要为眼部口腔黏膜损害、皮肤出现厚壁性、张力性水疱。
辅助检查:
- 组织病理学检查:镜下可见上皮完整,上皮与结缔组织之间有水疱或裂隙,无棘层松解。结缔组织表面平滑,有大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润并见有扩张的血管等。
- 直接免疫荧光染色:在新鲜的黏膜标本上,基底膜区显示免疫球蛋白的线性沉积,主要是IgG及C3,偶有IgA、IgM。
- 间接免疫荧光染色:其滴度较低,仅有20%~40%患者血清中出现抗基底膜带的自身循环抗体。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病为罕见病,中老年女性多见。
是否可以治愈?
不可治愈,没有特效治疗方法。主要通过免疫抑制的方法缓解病情。
是否遗传?
否
是否医保范围?
否
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