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复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎

<ul>
  <li>由嗜酸性粒细胞参与的小血管坏死性炎症</li>
  <li>表现为全身红色或紫红色丘疹，并伴有皮肤瘙痒</li>
  <li>通过药物治疗，预后较好，易复发</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎，是一种少见的，由嗜酸性粒细胞参与的小血管坏死性炎症。该病的病因尚不明确，临床上主要表现为，全身出现红色或紫红色出血性丘疹、风团性斑块，并伴有皮肤瘙痒，少数患者还会出现环形红斑、血管性水肿及水疱，严重影响患者的日常生活。该病的病程较长，主要通过药物进行治疗，一般预后较好，但复发的可能性也较高。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>主要症状是全身出现红色或紫红色出血性丘疹、风团性斑块，并伴有皮肤瘙痒。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>医生会根据患者的病史及临床表现（全身出现红色或紫红色出血性丘疹、风团性斑块，并伴有皮肤瘙痒等），并结合实验室检查和组织病理学检查做出诊断。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>否。可发生于任何年龄，发病无性别差异<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>可以治愈。通过药物治疗，使皮肤恢复正常形态，缓解不适症状，但容易反复发作。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎？</h3>
<p>该病的病因不明，主要发病机制是在血管内皮细胞黏附因子、整合素、细胞间黏附分子的作用下，嗜酸性粒细胞释放白细胞介素IL-5、C4及血小板激活因子等，使得血管的通透性增加，最终产生病理变化<sup>［2］</sup>。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>生活因素：</strong>长期吸烟、饮食混乱、作息不佳等不良生活习惯，导致免疫力下降，提高了疾病的患病率，更易诱发该病。</li>
  <li>
    <strong>精神因素：</strong>长期精神压力过大，或者精神紧张，可能导致机体内免疫功能失衡，更易诱发该病。</li></ol>
<h3>哪些人容易得复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>免疫力低下者：</strong>长期睡眠不足、劳累过度的人群，或者患有自身免疫性肝炎等免疫性疾病患者，由于免疫力低下，更容易诱发过敏反应，引发该病。</li>
  <li>
    <strong>长期压力过大的人群：</strong>过重的生活压力和工作压力，容易导致机体内免疫功能失衡，患该病的可能性更大。</li></ol>

<h3>哪些感觉可提示早期复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎？</h3>
<p>该病通常无早期症状。</p>
<h3>怎么知道自己患有复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎？</h3>
<p>该病可发生于任何部位的皮肤，好发于头、颈部。大多数患者的症状，是全身出现红色或紫红色出血性丘疹、风团性斑块，并伴有皮肤瘙痒。少数患者会出现环形红斑、血管性水肿及水疱。该病的病程较长，通常会反复发生，但不发热、无关节痛和内脏的累及。</p>
<ol>
  <li>
    <strong>丘疹：</strong>多表现为红色或紫红色的皮肤隆起。</li>
  <li>
    <strong>风团性斑块：</strong>皮肤出现大小不等的水肿性斑块，并伴有不同程度的瘙痒。</li>
  <li>
    <strong>皮肤瘙痒：</strong>通常可发生于全身。</li>
  <li>
    <strong>环形红斑：</strong>表现为环形或半环形的红色斑块，边界清晰，大小不等。</li>
  <li>
    <strong>血管性水肿：</strong>多表现为皮肤突然肿胀，并伴有疼痛感和烧灼感。</li>
  <li>
    <strong>水疱：</strong>指高出皮肤且含有液体的疱疹。</li></ol>
<h3>其他症状有哪些？</h3>
<p>该病患者还有可能会出现浅表淋巴结增大、肝脾肿大等症状。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>口腔黏膜炎：</strong>嗜酸粒细胞可能会侵袭口腔，引起口腔炎症，从而出现口腔黏膜炎，主要表现为口腔溃疡等。</li>
  <li>
    <strong>牙龈炎：</strong>复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎，可能会引发牙龈炎症，主要表现为牙龈红肿、出血等症状。</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>皮肤科</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ol>
  <li>当出现皮肤瘙痒等症状时，需在医生的指导下进一步检查。</li>
  <li>当全身出现红色或紫红色出血性丘疹、风团性斑块，并伴有皮肤瘙痒时，需及时就医。</li>
  <li>当出现环形红斑、血管性水肿及水疱等症状时，需立即就医。</li></ol>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>１．实验室检查：</strong></p>
<p>若该项检查的的结果为嗜酸性粒细胞升高、血沉快、血清蛋白电泳中α及γ球蛋白升高；IgE、IgA、IgM升高，则提示患者可能患有复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎。</p>
<p>
  <strong>２．组织病理学检查：</strong></p>
<p>取皮损处组织进行病理学检查，若检查结果显示为血管壁有纤维蛋白样坏死，整个真皮层有嗜酸性粒细胞浸润，有轻度或无白细胞碎裂现象，结合实验室检查结果则可确诊为该病。</p>

<p>复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的病程较长，主要通过药物进行治疗。根据病情的严重程度，制定适合患者的用药方案。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>治疗目的在于恢复皮肤的正常形态，缓解不适症状，预防并发症，防止复发。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>糖皮质激素：</strong>是治疗该病的首选药物，轻症患者可小剂量使用，重症患者需大剂量使用，但要注意减药过程中容易复发，因此需长期口服，缓慢减药。具有抗炎作用，能够有效地控制炎症，缓解皮损症状。常用药物包括强的松、地塞米松、氢化可的松等。其不良反应有高血压、高血糖、肥胖、消化道溃疡、感染、骨质疏松、病理性骨折等，患者用药时应当严格遵照医嘱。对该药过敏者禁用，消化道溃疡、糖尿病患者慎用。</li>
  <li>
    <strong>免疫抑制剂：</strong>目的是抑制细胞生长与繁殖，适用于对糖皮质激素反应不佳的患者。常用药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。其不良反应有贫血、感染、发热等，合并肝脏疾病、白细胞减少症及免疫缺陷综合征患者应禁用。</li></ol>
<h3>治疗周期</h3>
<p>复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎，一般需要长期持续性治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<ol>
  <li>经过及时且规范的治疗后，患者皮损表现可以得到有效缓解，最终得到治愈。</li>
  <li>但如果未及时治疗或者治疗不规范，病情可能反复出现，甚至加重，延长病程。</li></ol>
<h3>是否需要复诊？多长时间复诊？</h3>
<p>需要复诊。由于个体的差异性，具体复诊时间遵医嘱。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>症状监测：</strong>注意观察皮疹的形态和范围，如果皮疹未消退或者范围扩大，需及时就医。</li>
  <li>
    <strong>并发症监测：</strong>注意观察口腔是否有出现溃疡，牙龈是否红肿出血等，以防出现并发症。</li></ol>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>多食用高蛋白、清淡的食物，如鸡蛋、瘦肉等，禁食富含油脂的食物；</li>
  <li>多食用新鲜的蔬菜、水果，如苹果、菠菜等，以补充维生素；</li>
  <li>禁食辛辣、刺激性食物，如胡椒、葱、香菜等；</li>
  <li>严格戒烟禁酒。</li></ol>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>生活护理：</strong>保持规律生活，保证充足睡眠，避免过度劳累。</li>
  <li>
    <strong>卫生护理：</strong>注意皮肤清洁干燥，穿柔软材质的衣物，如棉质衣物。</li>
  <li>
    <strong>心理护理：</strong>注意放松心情，学会自我心理调节，可多听舒缓的音乐，保持精神愉悦。</li>
  <li>
    <strong>用药指导：</strong>应严格遵照医嘱进行用药，擅自改变药物种类、剂量、疗程等行为不利于病情恢复，甚至会加重病情。</li></ol>

<h3> <strong>普通人怎么预防复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎？</strong></h3> 
<p>本病尚没有特异性的预防方法。但是养成良好的生活习惯，尽量避免诱发刺激因素，对预防本病的发生有一定帮助。</p> 
<ol> 
 <li> <strong>普通人群：</strong>养成良好的生活习惯，作息规律，不熬夜，工作、学习中注意劳逸结合。积极参加体育锻炼，增强体质。有助于提高对疾病的抵抗力。</li> 
 <li> <strong>高危人群：</strong>免疫力低下者日常注意饮食健康和营养均衡，多锻炼，增强抵抗力；长期压力过大的人群，注意放松心情，多听音乐、看视频等，保持良好心态。</li>
</ol> 
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主任医师

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎，是一种少见的，由嗜酸性粒细胞参与的小血管坏死性炎症。该病的病因尚不明确，临床上主要表现为，全身出现红色或紫红色出血性丘疹、风团性斑块，并伴有皮肤瘙痒，少数患者还会出现环形红斑、血管性水肿及水疱，严重影响患者的日常生活。该病的病程较长，主要通过药物进行治疗，一般预后较好，但复发的可能性也较高。