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原发性胆汁性胆管炎

原发性胆汁性胆管炎

别名:原发性胆汁性肝硬化

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消化内科

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原发性胆汁性胆管炎介绍

简介

原发性胆汁性胆管炎属于自身免疫性肝病,肝内小胆管发生慢性进行性非化脓性炎症,导致肝内胆汁慢性淤积而引起的疾病。发病多见于中年女性,早期症状较轻,表现为乏力和皮肤瘙痒,随着疾病进展可能出现腹泻、皮肤粗糙色素沉着夜盲症、骨软化和骨质疏松、出血倾向等。治疗以保肝治疗结合激素治疗等,预后因人而异[1]

症状表现[1]

发病前期可有十几年无明显症状表现;发病早期症状较轻,最常见乏力、皮肤瘙痒,黄疸或自行触及肝脏变大;疾病进展后可能出现腹泻、皮肤粗糙、色素沉着、夜盲症、骨软化和骨质疏松、出血倾向等表现。

诊断依据[1]

  • 无症状的患者,根据免疫学检查、肝功能检查、血清抗体检查可以早期诊断疾病。
  • 中年女性出现皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝大,伴有胆汁淤积性黄疸的生化检查结果而无肝外胆管阻塞的证据时,可以考虑本病。
  • 具备以下三项诊断标准中的两项可以诊断:

    ①存在胆汁淤积的生化证据,以血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)明显升高为主;

    ②抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体M2型抗体(AMA-M2)、核孔蛋白(GP210)之一出现阳性;

    ③肝组织学检查符合原发性胆汁性胆管炎改变。

疾病类型[1]

按照自然病程大致可以分为4期。

  • 临床前期:抗线粒体抗体阳性、无症状、肝功能正常,可长达十几年,多在筛查时发现。
  • 肝功能异常无症状期:多l 多为检查发现血清碱性磷酸酶水平升高,检测抗线粒体抗体阳性确定诊断。多于2~4年内出现症状。
  • 肝功能异常症状期。
  • 肝硬化期。

是否具有传染性[1]

无传染性。

是否常见[1]

  • 多见于中年女性,男女比例约为1:9。
  • 85%~90%患者起病于40~60岁。
  • 美国和欧洲患病率明显高于亚洲。

是否可以治愈[1]

一般难以治愈,预后差异较大,有症状者平均生存期为10~15年,出现食管胃底静脉曲张者,3年生存率(能存活3年的人数占总人数的比例)仅为60%。

是否遗传[1]

有一定的遗传易感性。

是否在医保范围内?

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