简介
原发性胆汁性胆管炎属于自身免疫性肝病,肝内小胆管发生慢性进行性非化脓性炎症,导致肝内胆汁慢性淤积而引起的疾病。发病多见于中年女性,早期症状较轻,表现为乏力和皮肤瘙痒,随着疾病进展可能出现腹泻、皮肤粗糙、色素沉着、夜盲症、骨软化和骨质疏松、出血倾向等。治疗以保肝治疗结合激素治疗等,预后因人而异[1]。
症状表现[1]:
发病前期可有十几年无明显症状表现;发病早期症状较轻,最常见乏力、皮肤瘙痒,黄疸或自行触及肝脏变大;疾病进展后可能出现腹泻、皮肤粗糙、色素沉着、夜盲症、骨软化和骨质疏松、出血倾向等表现。
诊断依据[1]:
- 无症状的患者,根据免疫学检查、肝功能检查、血清抗体检查可以早期诊断疾病。
- 中年女性出现皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝大,伴有胆汁淤积性黄疸的生化检查结果而无肝外胆管阻塞的证据时,可以考虑本病。
- 具备以下三项诊断标准中的两项可以诊断:
①存在胆汁淤积的生化证据,以血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)明显升高为主;
②抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体M2型抗体(AMA-M2)、核孔蛋白(GP210)之一出现阳性;
③肝组织学检查符合原发性胆汁性胆管炎改变。
疾病类型[1]:
按照自然病程大致可以分为4期。
- 临床前期:抗线粒体抗体阳性、无症状、肝功能正常,可长达十几年,多在筛查时发现。
- 肝功能异常无症状期:多l 多为检查发现血清碱性磷酸酶水平升高,检测抗线粒体抗体阳性确定诊断。多于2~4年内出现症状。
- 肝功能异常症状期。
- 肝硬化期。
是否具有传染性[1]?
无传染性。
是否常见[1]?
- 多见于中年女性,男女比例约为1:9。
- 85%~90%患者起病于40~60岁。
- 美国和欧洲患病率明显高于亚洲。
是否可以治愈[1]?
一般难以治愈,预后差异较大,有症状者平均生存期为10~15年,出现食管胃底静脉曲张者,3年生存率(能存活3年的人数占总人数的比例)仅为60%。
是否遗传[1]?
有一定的遗传易感性。
是否在医保范围内?
是
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患者担心自身免疫性肝炎,肝功能正常,疑问是否需要长期服药,是否有其他便宜的药物可选?
就诊科室:风湿免疫科
总交流次数:38

郭晓锋
副主任医师
北京怀柔医院
孩子总胆汁酸高,吃药不见效,是否会遗传?
就诊科室:呼吸内科
总交流次数:15

祝美琴
副主任医师
镇江市第四人民医院
肝功能检查显示肝脏弹性肝脏硬度值偏高,疑似自身免疫性肝炎,需进一步检查明确诊断。患者女性61岁
就诊科室:肝病科
总交流次数:80

彭昭宣
主治医师
西南医科大学附属中医医院
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陈念
主任医师
感染内科
江苏省人民医院

田微
副主任医师
风湿免疫科