珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变

• 血红蛋白遗传缺陷病导致的视网膜病变。
• 眼前漂浮物、闪光感、视物费劲、视力减弱。
• 积极治疗原发病、封闭新生血管。

简介：

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变又称镰状细胞贫血视网膜病变，是一种血红蛋白遗传缺陷病导致的视网膜病变，因为血红蛋白链异常，导致红细胞镰状改变，引起眼部血管血循环阻塞，分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症。临床表现包括眼前漂浮物、闪光感、视物费劲和视力减弱。治疗上积极治疗原发病、采用氩激光或冷冻治疗封闭新生血管为治疗的关键。大部分患者经过上述正规治疗后视力能恢复正常，如果不经治疗，视力降低至0.1者占12%^[1]，甚至发展为玻璃体积血。

症状表现：

典型症状是眼前漂浮物、闪光感、视物费劲和视力减弱。

诊断依据：

依据典型的眼前漂浮物、闪光感、视物费劲和视力减弱表现，结合镰状细胞贫血的病史和眼底荧光血管造影看到渗出灶处有颗粒状、花边状等多种形态的新生血管网，可明确诊断。

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变有哪些类型？

根据眼底血管病变情况，该病可分为：

• 增殖性镰状视网膜病变
• 非增殖型镰状视网膜病变

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病不常见，我国目前尚无明确的流行病学资料，没有明确的患病率。

是否可以治愈?

可以治愈。大部分患者经过上述正规治疗后视力能恢复正常，如果不经治疗，视力可降低至0.1，甚至发展为玻璃体积血。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是