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小儿眼科

眼科

医科病症

<ul>
  <li>由于眼部发育异常而导致的先天性视力损害疾病。</li>
  <li>表现为眼球小、震颤，屈光不正，常并发青光眼。</li>
  <li>临床上暂无有效疗法，只能针对性治疗其并发症。</li></ul>
<h3>简介：</h3>
<p>真性小眼球是一种有一定几率致盲的，由于先天性眼球发育异常所导致的视力损害疾病。该病的发作与胚胎原始视泡发育过程中的眼球发育停滞有关。主要症状表现为眼球小、震颤，屈光不正，常并发青光眼。临床上暂无有效疗法，只能针对性治疗其并发症。由于本病属于先天性疾病，且目前尚无特异性疗法，一旦发病将伴随终身。预后情况总体而言不容乐观。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>典型症状是眼球小、震颤，屈光不正，常并发青光眼。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>依据典型的眼球小、震颤，屈光不正，常并发青光眼等症状表现，结合一般检查、眼科专科检查和B超检查可明确诊断。</p>
<h3>真性小眼球有哪些类型？</h3>
<p>根据发病的单双侧可将本病分为两类：</p>
<ul>
  <li>单侧真性小眼球</li>
  <li>双侧真性小眼球</li></ul>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病较少见，由于缺少可信的流行病学资料，故没有明确的患病率。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>不能治愈。由于暂无本病的临床特异性疗法，只能针对其并发症进行治疗，且总体预后不佳，故大多数患者均不能治愈。一般情况下，罹患此病会影响患者一生的日常生活质量。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是，本病的临床病例虽多数为散发，但仍有家族聚集发病现象。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得真性小眼球？</h3>
<p>真性小眼球的发病原因及机制，与胚胎原始视泡发育过程中的眼球发育停滞有关。胎儿发育过程中眼球在胚胎裂闭合以后停止发育，使眼球体积较正常者小，但无其他先天畸形。不同类型的真性小眼球病因相同。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发真性小眼球？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>吸烟酗酒</strong>：孕妇吸烟酗酒、与孕妇亲近的家人吸烟，均可能影响胎儿的胚胎发育过程，导致眼球的发育停滞，增加真性小眼球的发病风险。</li>
  <li>
    <strong>药物</strong>：真性小眼球本质上是胚胎畸形发育导致的疾病，反应停、阿巴克丁（抗寄生虫药）、抗甲状腺药物、苯妥因、腐霉利、四环素、A酸甲巯咪唑等常见药物对胎儿有致畸作用，容易对胎儿眼球发育产生影响。</li></ul>
<h3>哪些人容易患真性小眼球？</h3>
<p>
  <strong>有本病家族史的人群</strong>：本病的临床病例多为散发，但仍然存在家族聚集发病现象，具有一定的遗传特性。家族有亲属患此病的人群更容易发病。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期真性小眼球？</h3>
<p>患儿出生后眼球外观体积过小、眼轴过小，可提示早期真性小眼球。</p>
<h3>怎么知道自己患有真性小眼球？</h3>
<p>真性小眼球患者的典型表现为眼球小、震颤，屈光不正：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>眼球小</strong>：眼裂小，眼球的体积约为正常的2/3，眼轴长度一般小于等于20mm，可伴有视网膜囊肿或黄斑异常。</li>
  <li>
    <strong>屈光不正</strong>：包括高度近视、远视、角膜或晶状体形态变异、视网膜发育不良、斜视、眼球震颤。</li></ul>
<p>不同类型的真性小眼球患者可有不同的症状：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>单侧真性小眼球</strong>：除典型症状外，单眼发病者还伴有同侧面部或躯体的发育不良。</li>
  <li>
    <strong>双侧真性小眼球</strong>：除典型症状外，双眼发病还伴有身体短小，小眼球可构成全身侏儒的一部分。</li></ul>
<h3>其他症状</h3>
<p>无</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<p>
  <strong>青光眼：</strong>真性小眼球眼前段小，晶状体相对大；虹膜角膜角存在胚胎组织。因此容易并发青光眼，表现为突然发作的剧烈眼胀、眼痛、畏光、流泪、头痛、视力锐减、眼球坚硬如石、结膜充血，伴有恶心呕吐等全身症状。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>眼科</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>出现眼球小、震颤，屈光不正时，要在医生的指导下进一步检查。</li>
  <li>出现青光眼等并发症，要及时就医。</li>
  <li>出现眼球恶性变，如视网膜脱落等可能致盲的情况，要立即就医</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>1.一般检查：</p>
<p>（1）问诊：了解患者有无家族史。</p>
<p>（2）视诊：直观判断患者眼球是否发育异常。</p>
<p>2.眼科专科检查：查眼底测眼压，排除眼球恶性病变，如视网膜囊肿、黄斑病变等。</p>
<p>3.B超检查：眼球超声，了解眼球体积，判断眼球结构是否正常。</p>

<p>由于暂无本病的临床特异性疗法，只能针对其并发症进行治疗，且总体预后不佳，故大多数患者均不能治愈。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>无并发症则定期复查，做好日常的眼部保护和用眼卫生；有并发症则对症治疗，避免眼球进一步发生可能致盲的恶性病变。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>本病暂无有效的药物治疗方法。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>本病暂无有效的手术治疗方法。</p>
<h3>其他治疗</h3>
<p>并发症治疗：</p>
<p>针对真性小眼球的常见并发症青光眼的对症治疗手段有：</p>
<p>
  <strong>1.药物治疗</strong></p>
<p>（1）拟胆碱药物类如毛果芸香碱滴眼液</p>
<p>主要适用于急性闭角型青光眼，通过使瞳孔缩小，解除瞳孔阻滞以及前房角阻塞而降低眼压，长期持续使用可以引起过敏性睑皮炎。</p>
<p>（2）肾上腺素能受体阻断剂如噻吗洛尔、卡替洛尔等滴眼液</p>
<p>主要适用于开角型青光眼、继发性青光眼等，通过抑制房水形成而达到降眼压目的。支气管哮喘、心动过缓、房室传导阻滞、充血性心力衰竭等禁忌使用。</p>
<p>（3）静脉点滴高渗液：甘露醇、尿素，可有效控制急性青光眼症状，降低眼压。</p>
<p>
  <strong>2.手术治疗</strong></p>
<p>（1）虹膜激光切开术：用激光将虹膜组织打穿形成虹膜孔或将虹膜切除一小部分，使前后房贯通。适用于继发性闭角型青光眼。</p>
<p>（2）滤过手术：适用于开角型青光眼。将房角小梁网切除，使房角引流到球结膜下，通过良好的滤过达到房水外引流目的。</p>
<p>（3）房角切开术适用于先天性青光眼，是指切开膜闭的前房角，将房水引流。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>终生治疗</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>经正规的积极治疗，患者青光眼、视网膜病变等并发症可得到控制；但若不积极治疗干预，严重者可致盲。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>建议每月定期复诊，并积极配合医院随访。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>日常需注意眼部有无新发症状或原有症状的加重，出现异常及时到医院采取医学干预。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>宜多吃新鲜瓜果蔬菜，保证维生素营养的充分摄入。</li>
  <li>忌重油重盐或辛辣食物，避免刺激。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>生活</strong>：养成良好的用眼习惯和生活作息，注意用眼卫生。</li>
  <li>
    <strong>运动：</strong>避免剧烈运动，过分的弯腰、负重、下蹲均可能导致眼压升高，诱发眼恶性病变。</li>
  <li>
    <strong>心理疏导</strong>：患者家属应多与患者进行沟通，给予患者更多的支持与鼓励。</li>
  <li>
    <strong>用药：</strong>患者应用眼药水时，注意结合医师意见，选择合适的温性滴眼液，避免用刺激性较强的眼部保养药。</li></ul>

<h3>普通人群怎样预防真性小眼球？</h3> 
<ul> 
 <li>孕妇严格戒烟忌酒，远离吸烟人群。</li> 
 <li>孕妇应避免物理、化学、生物等胚胎致畸因素，用药时应有医师指导。</li> 
 <li>高危人群早干预：对于有本病家族史的人群，需提高防范意识，进行相关的遗传咨询。患儿如出生后有相关的症状表现，则应当及时采取医学手段进行对症干预（矫正视力、青光眼手术等）。</li>
</ul> 
<p>&nbsp;</p>

副主任医师

真性小眼球是一种有一定几率致盲的，由于先天性眼球发育异常所导致的视力损害疾病。该病的发作与胚胎原始视泡发育过程中的眼球发育停滞有关。主要症状表现为眼球小、震颤，屈光不正，常并发青光眼。临床上暂无有效疗法，只能针对性治疗其并发症。由于本病属于先天性疾病，且目前尚无特异性疗法，一旦发病将伴随终身。预后情况总体而言不容乐观。