小儿皱梅腹综合征介绍
- 是一种罕见且病因不明的先天性发育异常
- 主要表现为腹部膨隆、泌尿系统异常
- 主要通过手术进行治疗,多数患儿预后不良
简介
小儿皱梅腹综合征是一种极为罕见的先天性发育畸形。该病以皮肤褶皱的膨隆腹为其典型外观特征,多伴有先天性尿路发育异常。本病发病机制尚未明确,多数学者认为本病发生的原因可能与遗传因素和环境因素有关。确诊患儿尽早的进行手术是根本治疗方法。对于轻症患儿,可先进行保守治疗。大多数患儿预后不良,约20%的患者在新生儿时期死亡,约50%在3个月~2岁死亡,仅有少数存活到成年。
症状表现:
小儿皱梅腹综合征的主要临床表现为腹部膨隆、腹部皮肤松弛、腹部无力等。
诊断依据:
医生主要通过体格检查(视诊、触诊)、实验室检查(合并感染时白细胞增高)、影像学检查(X线、B超、CT检查)等进行确诊。
小儿皱梅腹综合征有哪些类型?
根据年龄可分为以下3种类型:
- 新生儿型小儿皱梅腹综合征;
- 婴儿型小儿皱梅腹综合征;
- 晚发型小儿皱梅腹综合征[1]。
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病罕见。发病率约为1/35000~1/50000,95%发生于男性[1]。
是否可以治愈?
可以治愈。一般采取保守方法和手术方法进行治疗。如果不进行及时规范的治疗,会导致患儿不能坐起,排尿困难,引发泌尿系统感染。
是否遗传?
是,本病具有一定的遗传倾向,可能为性染色体隐性遗传。
是否医保范围?
是。门诊治疗不报销。
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