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纹状体黑质变性

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纹状体黑质变性介绍
  • 进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍
  • 本病较少见,且病因不明
  • 目前无法治愈,很难延缓病情进展

简介

纹状体黑质变性属于多系统萎缩、神经变性疾病的一种,主要表现为进行性四肢僵直、运动迟缓,行走时下肢拖曳,面部表情呆板、强直,常伴下肢无力、眼球震颤、性功能障碍等的症状和体征。临床上分单纯型和混合型两种,本病较少见,病因不明,起病隐匿,多在中年起病,男性多见。目前尚无特效治疗,预后较差。

症状表现

典型症状是进行性四肢僵直、运动迟缓,行走时下肢拖曳,面部表情呆板、强直,常伴下肢无力、眼球震颤、性功能障碍等。

诊断依据

依据成年潜隐起病的帕金森病表现的患者,左旋多巴治疗效果不佳,以及具有明显自主神经功能不全综合征,表现为尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性晕厥和性功能不全等,应考虑为纹状体黑质变性。

纹状体黑质变性有哪些类型?

1.单纯型纹状体黑质变性;

2.混合型纹状体黑质变性。

是否具有传染性?

是否常见?

本病少见,多中年隐匿起病,性别明显差异,男性多见,无具体流行病学数据。

是否可以治愈?

目前无法治愈,主要通过药物治疗改善症状,但效果较差。

是否遗传?

是否医保范围?

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文章 纹状体黑质变性:病因与发病机制?

纹状体黑质变性病因 (一)发病原因 病因参见多系统萎缩(MSA)。 (二)发病机制 1.SND和散发型OPCA,SDS均归类在MSA中,属MSA不同的3个综合征,其发病机制参见MSA。 2.病理改变:病理改变主要表现在与躯体特定区域有关的黑质致密部及豆状核,黑质神经元广泛丧失,无Lewy小体,在其余的细胞中没有神经元纤维缠结,豆状核变性最明显,双侧壳核对称性严重萎缩减小,呈灰色,而尾状核不太明显,继发的苍白球萎缩(主要为纹状体苍白球纤维丧失)。 镜下所见:基底神经节显示壳核疏松,神经元几乎全部丧失,还有大量广泛散在的细胞外棕色粗颗粒,这些颗粒为铁染色阳性,苍白球轻度广泛的星状神经胶质增生及稀疏分布铁阳性颗粒,中脑黑质色素神经元和脑桥蓝斑色素神经元严重丧失,伴轻度星状胶质增生,也有的表现为广泛的橄榄脑桥小脑变性,而且,在皮质-纹状体-苍白球皮质环路均观察到少突胶质细胞胞质内包涵体,此与基底核功能障碍有关。

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