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神经内科

内科

医科病症

<ul>
  <li>进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍</li>
  <li>本病较少见，且病因不明</li>
  <li>目前无法治愈，很难延缓病情进展</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>纹状体黑质变性属于多系统萎缩、神经变性疾病的一种，主要表现为进行性四肢僵直、运动迟缓，行走时下肢拖曳，面部表情呆板、强直，常伴下肢无力、眼球震颤、性功能障碍等的症状和体征。临床上分单纯型和混合型两种，本病较少见，病因不明，起病隐匿，多在中年起病，男性多见。目前尚无特效治疗，预后较差。</p>
<h3>症状表现</h3>
<p>典型症状是进行性四肢僵直、运动迟缓，行走时下肢拖曳，面部表情呆板、强直，常伴下肢无力、眼球震颤、性功能障碍等。</p>
<h3>诊断依据</h3>
<p>依据成年潜隐起病的帕金森病表现的患者，左旋多巴治疗效果不佳，以及具有明显自主神经功能不全综合征，表现为尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性晕厥和性功能不全等，应考虑为纹状体黑质变性。</p>
<h3>纹状体黑质变性有哪些类型？</h3>
<p>1.单纯型纹状体黑质变性；</p>
<p>2.混合型纹状体黑质变性。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病少见，多中年隐匿起病，性别明显差异，男性多见，无具体流行病学数据。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>目前无法治愈，主要通过药物治疗改善症状，但效果较差。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得纹状体黑质变性？</h3>
<p>纹状体黑质变性的发病原因及发病机制至今并未完全阐释清楚。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发纹状体黑质变性？</h3>
<p>本病的发生无明显诱因。</p>
<h3>哪些人容易得纹状体黑质变性？</h3>
<p>发病人群不明确。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期纹状体黑质变性？</h3>
<p>纹状体黑质变性无明显发病前兆。</p>
<h3>怎么知道自己患有纹状体黑质变性？</h3>
<p>纹状体黑质变性患者最典型的症状是进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情进展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。不同类型的纹状体黑质变性可有不同的症状表现：</p>
<p>
  <strong>1.单纯型纹状体黑质变性：</strong>开始为一侧肢体僵硬、强直、少动，以后发展到对侧，造成动作缓慢，慌张步态（起步即向前冲，不能及时停步），上肢固定、摆动少，构音不清（发音不清或说话时出现词语的替代、歪曲、遗漏或添加等现象）等，酷似帕金森病。但与帕金森病不同，大多数患者症状对称，无精神症状，无静止性震颤，左旋多巴治疗无效或疗效甚微；</p>
<p>
  <strong>2.混合型纹状体黑质变性：</strong>除了单纯型纹状体黑质变性的上述症状外，还可出现小脑功能障碍和自主神经功能障碍等症状和体征。</p>
<p>（1）小脑功能障碍：</p>
<p>①共济失调：表现为下肢无力，常诉下肢发软、乏力、易跌倒而就医。双上肢无法做出精细动作、头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、臆想症状（表现为性格改变，原来热情合群的人变得对人冷淡，与人疏远、孤僻不合群。还有情绪高涨或低落、头痛、失眠、易疲劳等）等；</p>
<p>②眼球震颤及眼球运动障碍：本病患者可有眼球震颤，还可出现向下注视障碍、眼外肌运动障碍、眼球运动减慢，也可有视力下降、色盲等；</p>
<p>③意向性震颤：即拿物体时因辨别距离不良，可出现肢体震颤，亦可出现头部、躯干震颤。</p>
<p>（2）自主神经功能障碍：</p>
<p>①直立性低血压：表现为站立位头晕、眩晕、视野狭窄、黑矇甚至晕厥等；</p>
<p>②尿失禁：表现为尿液不自主的从膀胱中流出。通常还伴有尿频、尿急、尿痛等情况；</p>
<p>③性功能障碍：女性患者主要表现为性高潮障碍、性交疼痛症状。男性患者主要表现为早泄、阳痿等；</p>
<p>④出汗障碍：表现为手部出现多发性的水疱,伴痒感。</p>
<h3>其他症状</h3>
<p>
  <strong>1.肌张力升高：</strong>表现为四肢僵直；</p>
<p>
  <strong>2.腱反射亢进：</strong>表现为膝跳反射（叩击髌韧带引起踢腿反射）等腱反射过度增强；</p>
<p>
  <strong>3.肌阵挛：</strong>表现为某一肌肉或部分肌肉、或整个肢体强烈而突然的闪电样非随意的无目的的抽搐。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<p>
  <strong>1.压疮：</strong>大多数患者晚期为长期卧床状态，压迫皮肤会引起压疮，表现为受压部位皮肤红肿、指压不变白，可有浅表溃疡和水疱形成，并可有疼痛、硬肿；</p>
<p>
  <strong>2.肺部感染：</strong>患者长期卧床，引起肺底部长期处于充血、瘀血、水肿而发炎，表现为咳嗽、咳痰、呼吸急促、心率增快等；</p>
<p>
  <strong>3.焦虑抑郁：</strong>患者可能因不能接受自身疾病，而产生过分担心、紧张、恐惧、不安，同时伴有身体不适，多以自主神经功能紊乱为主，比如心慌、心悸、出汗、头晕、头疼、腹胀、腹泻等表现。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>神经内科</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>当出现肢体僵硬、强直、少动、动作缓慢等症状时，应及时就诊。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>诊断本病主要需要实验室检查、影像学检查和立卧位实验等。</p>
<p>
  <strong>1.实验室检查：</strong></p>
<p>（1）脑脊液检查：可以帮助排除诊断，本病脑脊液检查多正常，个别病例脑脊液乙酰胆碱酯酶降低；</p>
<p>（2）生化检查：生化检查可以帮助诊断本病，患有本病的患者血浆中去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。</p>
<p>
  <strong>2.影像学检查：</strong></p>
<p>（1）颅脑磁共振（MRI）检查：是最有价值的诊断方法，T<sub>1</sub>加权像显示豆状核低信号，红核与黑质间正常存在的高信号降低。并显示铁沉积增加；</p>
<p>（2）颅脑CT检查：可见双侧壳核低密度灶，可以帮助诊断本病；</p>
<p>（1）正电子发射型计算机断层显像（PET）检查：可显示壳核和尾状核F-6-fluorodopar和C-nomifensin摄取较正常减低，而帕金森病这两种显像相对正常，可以帮助鉴别诊断。</p>
<p>
  <strong>3.立卧位实验：</strong>可以检查患者是否存在体位性低血压（指体位突然变化的时候，血压减低的一种表现。</p>
<p>如从卧位突然坐起来，或者是突然站起来，或者是从坐位突然站起来，出现血压低的一种临床表现）。分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2～3分钟内收缩压下降＞30mmHg和（或）舒张压下降＞20mmHg，心率无变化者，则存在体位性低血压。</p>

<p>本病尚无法彻底治愈。治疗无特效疗法，主要通过药物治疗，辅助以支持对症治疗。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>本病的治疗目标为改善症状，延缓病情进展。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>1.左旋多巴：</strong>用于有肌肉僵硬、运动迟缓等帕金森症状的患者，可以缓解患者症状。但是药物有效维持时间不长。对此药过敏者、闭角型青光眼、严重精神疾病、严重心衰、消化性溃疡患者禁用。副反应主要有胃肠道不适（腹胀、便秘、腹泻、腹痛等）、心悸、肢体不自主运动等；</p>
<p>
  <strong>2.肉毒杆菌毒素：</strong>用于有肌强直、肌肉僵硬等表现的患者，可以降低患者肌张力，缓解患者症状。肌张力低下的脑性瘫痪、重症肌无力、孕妇、哺乳期妇女禁用。可有头痛、复视等不良反应；</p>
<p>
  <strong>3.丁螺环酮：</strong>用于有下肢无力、无法做出精细动作、头晕等症状的患者，可以在一定程度上缓解上述症状，常见的不良反应有恶心、头晕、目眩、耳鸣、头痛、神经过敏、兴奋、咽喉痛、鼻塞等。严重肝肾功能不全、重症肌无力患者禁用。青光眼、癫痫患者及对本品过敏者禁用。儿童、妊娠期妇女及分娩期禁用；</p>
<p>
  <strong>4.西地那非：</strong>可以使阴茎海绵体内血管平滑肌舒张，血流量增大，阴茎勃起，适用于存在阳痿的患者。服用硝酸酯类药物的患者禁用。对西地那非中任何成分过敏的患者禁用。可出现头痛、眩晕、面部潮红等不良反应。</p>
<h3>其它治疗</h3>
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  <strong>康复治疗：</strong>可以帮助患者进行肌肉、活动功能的锻炼，尽可能帮助患者保留更好的运动能力。</p>
<h3>心理治疗</h3>
<p>纹状体黑质变性患者更易产生心理问题，应及时对患者进行心理治疗，增强患者的生活信心，改善患者焦虑、抑郁等不良情绪，有利于提高患者的生活质量，积极配合医生治疗。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病多需终身治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>1.经过规范而有效的治疗后，可以在一定程度上改善症状，延缓进展，但是效果一般较差；</p>
<p>2.若不接受正规治疗，患者日常活动能力逐步下降，晚期常卧床不起，生活质量差，最终将因呼吸衰竭、无法进食、肺部感染等并发症走向死亡。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>本病患者无具体复诊时间，有任何不适或原有肢体僵硬、下肢无力、运动迟缓症状加重应立即就诊。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>症状监测：</strong>注意下肢无力、运动迟缓、躯干前冲、眼球震颤等症状有无加重。注意有无咳嗽、咳痰、呼吸急促、心率增快等症状，若出现应及时就医治疗。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<p>应注意营养均衡，适当高盐饮食(每日约6-10克)和多饮水，可以在一定程度上提高血压，防止低血压。</p>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>运动：</strong>根据患者目前活动能力，可在他人与辅助设备的帮助下进行适当的运动锻炼，如行走、平衡能力锻炼等，应注意避免跌倒；</li>
  <li>
    <strong>心理疏导：</strong>纹状体黑质变性患者容易焦虑，可以多向朋友、亲友倾诉舒缓情绪。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防纹状体黑质变性？</h3> 
<p>因为纹状体黑质变性的病因尚未完全明确，所以目前暂无具体有效的预防方法。</p> 
<p>&nbsp;</p>

副主任医师

纹状体黑质变性属于多系统萎缩、神经变性疾病的一种，主要表现为进行性四肢僵直、运动迟缓，行走时下肢拖曳，面部表情呆板、强直，常伴下肢无力、眼球震颤、性功能障碍等的症状和体征。临床上分单纯型和混合型两种，本病较少见，病因不明，起病隐匿，多在中年起病，男性多见。目前尚无特效治疗，预后较差。