小儿尖端扭转型室性心动过速

• 多由先天性遗传所致，表现为反复晕厥发作
• 最大的危险是会导致心脏骤停而猝死
• 药物治疗和起搏器、电复律可有效降低死亡率

简介

小儿尖端扭转型室性心动过速是一种少见的儿童心律失常，多为先天发育异常所致。该病多表现为小儿突发晕倒昏厥，四肢抽搐甚至心脏停跳，多数在情绪激动时（惊吓、愤怒）或者运动时发生，会反复发作。由于该病多为先天性因素所致，因此不可治愈，可通过药物或安装起搏器治疗，缓解症状，可明显改善患儿预后。部分严重病例可猝死。

症状表现：

典型症状是情绪激动或运动时突发晕倒昏厥，四肢抽搐甚至心脏停跳。

诊断依据：

依据具有家族史、不明原因反复晕倒以及心电图检查Q-T间期延长＞0.44秒等，可确诊^[1]。

小儿尖端扭转型室性心动过速有哪些类型？

依据发病情况，可分为3个类型^[1]：

• Jervell-Lange-Nielsen综合征：伴先天性耳聋，为常染色体隐性遗传。
• Romano-Ward综合征：听力正常，为常染色体显性遗传。
• 散发型：无家族史和听力障碍。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病很少见，目前发病率不详。

是否可以治愈?

目前无法治愈，确诊后需要长期服用药物，或者使用起搏器等进行治疗，大部分预后较好，部分可猝死。

是否遗传？

是

是否医保范围？

否