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原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎

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原发性硬化性胆管炎介绍
  • 与遗传相关的胆管炎症性狭窄性疾病
  • 常见瘙痒、黄疸、发热、腹痛、消瘦等症状
  • 预后较差,暂无有效治疗方式,终末期可肝移植

简介

原发性硬化性胆管炎,是以肝内外胆管炎症性病变、纤维化改变为病理机制,其根本病因未明,但统计数据显示该疾病与遗传因素密切相关。患者临床常见瘙痒、黄疸、发热、乏力、腹痛、消瘦等症状,可通过药物治疗、手术治疗缓解但无法治愈。原发性硬化性胆管炎的预后较差,病情进展至终末期易发生肝硬化、肝功能失代偿,只能通过肝移植挽救生命。该疾病易诱发炎症性肠病、胆管癌、脂溶性维生素缺乏症等并发症,极大程度的降低患者生活质量,需长期持续性治疗。

症状表现:

患者常见黄疸、瘙痒、腹痛、发热等症状。

诊断依据:

患者出现瘙痒、黄疸、发热、乏力、腹痛、消瘦等症状,结合影像学检查确诊,可在胆管造影下发现特征性的胆管改变,如致密纤维化、混合性炎细胞浸润、胆道节段性纤维化狭窄伴囊状扩张等,可诊断。

是否具有传染性?

是否常见?

不常见,属罕见病,发病率约为0.086‰~0.136‰,且男性发病率更高[2]

是否可以治愈?

不可治愈,只能通过药物治疗、手术治疗延缓病情进展,但病情发展至终末期时,部分患者可进行肝移植,有根治效果。

是否遗传?

是否医保范围?

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原发性硬化性胆管炎相关问诊记录

原发性硬化胆管炎患者服用泼尼松后尿液变黄,是否正常?

就诊科室:药剂科

总交流次数:10

医生建议:对于原发性硬化胆管炎患者,使用泼尼松等药物时需注意药物可能引起的不良反应,如尿液颜色变化。轻微的尿液颜色变化可能是药物代谢产物的影响,但若尿液颜色持续加深或伴有其他症状,如黄疸、乏力等,应立即就医检查肝功能。建议患者定期监测肝功能,遵医嘱用药,出现异常及时就诊。同时,保持良好的生活习惯,如合理饮食、适量运动,有助于病情的控制和恢复。

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我有溃疡性结肠炎,最近发现肝功能异常,转氨酶不高,但胆红素高,谷草转氨酶和谷丙转氨酶的比例也高,想知道如何处理?患者男性41岁

就诊科室:消化内科

总交流次数:29

医生建议:溃疡性结肠炎可能会引起原发性硬化性胆管炎,导致肝功能异常。建议定期复查肝功、胆固醇和肝抗原抗体谱,并注意甲状腺功能的检查。同时,注意休息,避免熬夜和饮酒,多吃清淡易消化的食物。

王金燕

副主任医师

聊城市人民医院

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35岁患者被诊断为硬化性胆管炎,医生建议使用苯扎贝特分散片,想了解药物对病情的影响。

就诊科室:药剂科

总交流次数:23

医生建议:硬化性胆管炎是一种需要长期管理的疾病。虽然苯扎贝特分散片不是首选药物,但在医生的指导下使用可以作为二线治疗。同时,需要注意饮食的清淡和避免过度劳累。请遵循医生的建议,并定期复查以监测病情的变化。

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原发性硬化性胆管炎相关科普内容

文章 瘙痒症怎么治

瘙痒症,尤其是由皮肤性病科疾病引起的瘙痒,给患者带来了极大的不适。今天,我们将探讨一种特殊情况下的瘙痒症——原发性硬化性胆管炎(PSC)引起的瘙痒,以及如何治疗这种疾病。 1. 了解原发性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎是一种罕见的慢性肝脏疾病,其特征是胆管的炎症和纤维化,导致胆汁流出受阻,进而引发肝脏损伤。这种疾病的确切原因尚不清楚,但研究表明它可能与自身免疫性疾病、慢性肠道感染等因素有关。PSC患者常伴有其他疾病,如溃疡性结肠炎。 2. 瘙痒症的成因 在PSC患者中,瘙痒症是常见的症状之一,主要是由于胆汁酸在血液中的积累导致的。胆汁酸是胆汁中的主要成分,正常情况下通过胆管排出体外。但在PSC患者中,由于胆管的狭窄或阻塞,胆汁酸无法正常排出,导致其在血液中积累,进而引起全身性瘙痒。 3. 治疗方法 针对PSC引起的瘙痒症,治疗主要分为非手术治疗和手术治疗两种方式。 非手术治疗主要包括药物治疗,如使用泼尼松等药物减轻炎症,考来烯胺(消胆胺)帮助减少胆汁酸的吸收,以及抗生素控制感染等。此外,生活方式的调整也非常重要,比如避免摄入高脂肪食物,减少胆汁酸的产生。 对于症状严重或药物治疗无效的患者,可能需要考虑手术治疗。手术的目的是解除胆管的阻塞,恢复胆汁的正常流动。手术方式包括胆管切除、胆管扩张术以及在严重情况下进行肝移植。 4. 实际案例分析 以一位40岁男性患者为例,他因持续性瘙痒、黄疸和体重减轻就诊。经过一系列检查确诊为原发性硬化性胆管炎。初期采用药物治疗,包括泼尼松和考来烯胺,但症状未见明显改善。最终,患者接受了肝移植手术,术后瘙痒症状显著缓解,生活质量得到了极大改善。 5. 日常生活中的建议 对于PSC患者,除了遵循医生的治疗建议外,日常生活中也有一些可以采取的措施来缓解瘙痒症状。比如,保持皮肤湿润,避免使用刺激性强的肥皂和洗涤剂;穿着宽松、透气的衣物;避免高温环境,因为热会加剧瘙痒感;适当运动,促进血液循环,有助于减轻瘙痒。 结论 原发性硬化性胆管炎引起的瘙痒症虽然难以完全治愈,但通过合理的治疗和生活方式的调整,可以有效控制症状,提高患者的生活质量。面对这种疾病,积极的态度和专业的医疗指导是战胜疾病的关键。

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文章 原发性硬化性胆管炎是什么病,能治愈吗

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性且进行性的肝内外胆管炎症性疾病,主要特征为胆管的炎症和纤维化,导致胆管狭窄和胆汁淤积。这种疾病多见于30至50岁的男性,尤其是那些同时患有炎症性肠病(如溃疡性结肠炎)的患者。 临床表现 原发性硬化性胆管炎的早期可能没有明显症状,随着病情的发展,患者可能会出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸等症状。黄疸是由于胆汁无法正常流入肠道而在血液中积累所致。疾病进展到晚期,可能会出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭等严重并发症。 诊断 诊断PSC主要依赖于患者的临床表现、实验室检查结果以及影像学检查。实验室检查中,肝功能异常(如血清碱性磷酸酶显著升高)和高球蛋白血症是常见的指标。影像学检查,特别是磁共振胆管造影(MRCP)和内镜逆行胰胆管造影(ERCP),可以显示胆管的特征性改变,如胆管壁增厚、扩张和狭窄。 治疗与预后 目前,原发性硬化性胆管炎尚无根治方法。治疗主要集中在缓解症状、延缓疾病进展和处理并发症上。常用的药物包括免疫抑制剂和利胆药物。对于胆管狭窄的患者,内镜下扩张或放置支架可以缓解胆管梗阻。对于疾病晚期患者,肝移植可能是唯一的治疗选择,但即使如此,疾病也有可能在移植后的肝脏中复发。 生活中的建议 对于PSC患者,保持健康的生活方式至关重要。这包括均衡饮食、适量运动以及避免饮酒。定期进行肝功能检查和影像学检查对于监测疾病进展和及时调整治疗方案非常重要。此外,患者应密切关注自身的症状变化,如出现新的或加重的症状,应及时就医。 结论 原发性硬化性胆管炎是一种复杂的疾病,虽然目前无法根治,但通过合理的治疗和管理,可以有效控制症状,延缓疾病进展,提高患者的生活质量。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。患者应积极配合医生的治疗建议,定期复查,保持积极乐观的生活态度。

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文章 自身免疫性肝病不治疗会怎样?

自身免疫性肝病,如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎,通常不会自愈。 这些疾病是由于免疫系统错误地攻击肝脏组织导致的,因此需要及时诊断和治疗。 如果不进行治疗,病情可能会逐渐恶化,导致严重的肝脏损害,甚至危及生命。 因此,一旦出现疑似自身免疫性肝病的症状,应及时就医,进行相关检查,以便得到及时的治疗。

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文章 自身免疫性肝病的症状有哪些?

自身免疫性肝病的症状有哪些? 自身免疫性肝病,包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎。这些疾病的症状可能包括疲劳、黄疸、腹痛、食欲不振、关节痛等。 如何预防自身免疫性肝病? 目前没有明确的预防方法,但保持健康的生活方式,如避免过度饮酒、保持健康的体重、避免接触有害化学物质等,可能有助于降低患病风险。 自身免疫性肝病的后果是什么? 自身免疫性肝病的后果可能包括肝硬化和肝衰竭,严重时可能导致死亡。 自身免疫性肝病的风险大吗? 自身免疫性肝病的风险因人而异,但某些因素,如遗传、性别和年龄,可能会增加患病风险。 自身免疫性肝病是怎么回事? 自身免疫性肝病是一种自身免疫性疾病,指的是免疫系统错误地攻击肝脏组织,导致肝脏炎症和损伤。 自身免疫性肝病的危害是什么? 自身免疫性肝病的危害包括肝功能损害、肝硬化和肝衰竭,严重时可能导致死亡。 自身免疫性肝病是癌症吗? 自身免疫性肝病不是癌症,但它可能导致肝脏癌症的风险增加。

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文章 自免肝如何确诊?

自免肝,即自身免疫性肝病,包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎。 要确诊自免肝,需要根据患者的临床症状、肝功能化验检查结果以及自身抗体和免疫球蛋白等检查结果综合判断。如果诊断有困难,还需要进行肝脏的穿刺活检协助诊断。

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文章 自免肝如何确诊?

自免肝的诊断主要依据患者的临床症状、肝功能检查和自身抗体检测等。如果诊断困难,还需要进行肝脏穿刺活检。 自免肝的治疗方法包括药物治疗、免疫调节治疗和肝移植等。具体治疗方法需要根据患者的病情和医生的建议来决定。 自免肝患者的生活质量取决于病情的严重程度和治疗效果。通过积极的治疗,许多患者可以维持良好的生活质量。 自免肝患者需要定期进行肝脏功能检查和影像学检查,以监测病情变化。 自免肝患者需要避免使用可能损害肝脏的药物和化学品,并保持良好的生活习惯。

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文章 胆管癌的病因有哪些?

胆管癌的病因尚不明确,但可能与多种因素有关。 首先,胆管结石是导致胆管癌的一个重要因素。约1/3的胆管癌患者合并有胆管结石,而5%~10%的胆管结石患者可能会发展为胆管癌。这表明胆管长时间受到结石的刺激,上皮细胞发生增生性改变,可能与胆管癌的发生有关。 其次,华支睾吸虫感染也是导致胆管癌的一个因素。在东南亚地区,由于食用生鱼而感染肝吸虫的人,可能导致胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生,这些都是导致胆管癌发生的因素之一。 此外,胆管囊性扩张症和原发性硬化性胆管炎也与胆管癌的发生有关。 总之,胆管癌的病因复杂,可能与多种因素有关。

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文章 胆管癌是怎么回事?

胆管癌的病因尚不清楚,但可能与以下因素有关: 1. 胆管结石:约1/3的胆管癌患者合并胆管结石,而5%~10%的胆管结石患者将会发生胆管癌。 2. 华支睾吸虫:在东南亚,吃生鱼感染肝吸虫者导致胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生,是导致胆管癌发生的因素之一。 3. 胆管囊性扩张症:少数胆管囊性扩张症患者发生癌变。 4. 原发性硬化性胆管炎:有报道认为原发性硬化性胆管炎是胆管癌癌前病变。

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文章 初期胆汁肝硬化患者的TBA检查结果是什么?

初期胆汁肝硬化患者的TBA检查结果通常为阳性。 肝脏炎症、酒精性肝硬化、遗传因素以及其他原因如原发性硬化性胆管炎或肝癌等都可能导致胆汁肝硬化。 针对不同原因的胆汁肝硬化,治疗方法也有所不同。例如,肝脏炎症可以通过抗病毒药物治疗,酒精性肝硬化需要避免饮酒并服用保肝药物,遗传因素导致的肝硬化需要综合治疗,而原发性硬化性胆管炎和肝癌则需要手术治疗。 为了明确病因,建议进行腹部超声检查、核磁共振检查和病理学活检等相关检查。

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文章 自身免疫性肝炎是如何引起的?

自身免疫性肝病的病因尚不明确,但主要与遗传易感性和分子模拟机制有关。 首先,遗传易感性导致自身免疫性肝病具有家庭聚集倾向,例如原发性胆汁性肝硬化一级亲属患病率高达4282/10万,约为普通人群的100倍。 其次,分子模拟机制是指病原体感染机体时,其抗原表位与人体组织蛋白的抗原表位相似,导致机体免疫耐受丧失,从而引发自身免疫性肝病。 病原体和化学物品可能通过分子模拟导致机体免疫耐受丧失,参与自身免疫性肝病的发病。

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