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小儿神经内科

儿科

医科病症

<ul>
  <li>属脊髓血管病，可造成感觉功能障碍甚至瘫痪</li>
  <li>通过影像学检查确诊，血管造影是诊断金标准</li>
  <li>不能完全康复，尽早治疗，减轻危害</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>小儿脊髓前动脉综合征，是脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障碍的一组疾病，一般病变部位在脊髓前2/3区域。本病少见，发病率约为0.001%-0.002%[3]，好发于年长儿。该病的典型表现是病变水平相应支配区域疼痛，痛觉、温度觉丧失、肢体瘫痪，肌张力低，肌肉松软，不能维持身体姿势，生理反射减弱或消失。休克期后转变为痉挛性瘫，肌张力升高，肌肉僵硬。治疗不及时可导致各种感觉障碍和大小便功能障碍甚至瘫痪。本病不能完全治愈。通过控制并发症的药物治疗，如预防肺栓塞的低分子肝素、防止血栓形成的皮质类固醇药物，以及针对脊髓修复的手术治疗等，可基本控制危险因素。经过药物、手术治疗，部分患儿能独立行走，但生活质量相对下降。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>小儿脊髓前动脉综合征的典型表现是，病变水平相应支配区域疼痛，痛觉、温度觉丧失、肢体瘫痪等。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>通过核磁共振、CT检查、脊髓血管造影检测，发现脊髓及其血管阻塞或破裂可确诊。</p>
<h3>小儿脊髓前动脉综合征有哪些类型？</h3>
<p>小儿脊髓前动脉综合征可根据梗塞部位分为2个类型：</p>
<p>（1）上中胸段，即第2-5胸椎堵塞或破裂</p>
<p>（2）中下胸段，即第6-12胸椎堵塞或破裂</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病少见，发病率约为0.001%-0.002%<sup>[3]</sup>，好发于年长儿。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>不能完全治愈。通过控制并发症的药物治疗，如预防肺栓塞的低分子肝素、防止血栓形成的皮质类固醇药物，以及针对脊髓修复的手术治疗等，可基本控制危险因素。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>否</p>

<h3>为什么会得小儿脊髓前动脉综合征？</h3>
<p>小儿脊髓前动脉综合征主要与感染、外伤、血管畸形、肿瘤、血液异常等因素有关。不同类型，病因相同。</p>
<p>
  <strong>1.感染：</strong>小儿脊髓前动脉综合征可能与感染有关，如急性化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、结节性动脉周围炎以及梅毒感染。病毒和细菌毒素可引起血管壁损害，进一步引起血栓，从而导致小儿脊髓前动脉综合征。</p>
<p>
  <strong>2.外伤：</strong>当小儿伤及背部或颈部时，可能造成脊髓、脊椎等结构受损，进而引起脊髓前动脉损伤或闭塞，出现小儿脊髓前动脉综合征。</p>
<p>
  <strong>3.血管畸形：</strong>血管发育畸形，如狭窄、扩张、膨大等，可导致血管瘤、动静脉畸形压迫脊髓，出现小儿脊髓前动脉综合征。</p>
<p>
  <strong>4.肿瘤：</strong>脊髓周边存在肿瘤，瘤体长大后压迫脊髓前动脉，可导致小儿脊髓前动脉综合征。</p>
<p>
  <strong>5.血液异常：</strong>血液成分异常或者血液粘滞度升高，容易导致血液中产生血栓，造成脊髓前动脉堵塞，可能产生小儿脊髓前动脉综合征。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发小儿脊髓前动脉综合征？</h3>
<p>合并有高血压、Ⅰ型糖尿病、脑血管病史的儿童容易诱发小儿脊髓前动脉综合征。</p>
<h3>哪些人容易得小儿脊髓前动脉综合征？</h3>
<p>
  <strong>1.患有炎症疾病或感染疾病：</strong>如急性化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、结节性动脉周围炎以及梅毒感染的患儿，病毒和细菌毒素更容易侵犯脊髓，更容易得小儿脊髓前动脉综合征。</p>
<p>
  <strong>2.存在可能对脊髓造成压迫疾病的患儿：</strong>患儿血管发育畸形，脊髓周边存在肿瘤，都容易得小儿脊髓前动脉综合征。</p>
<p>
  <strong>3.血液疾病患儿：</strong>血液异常容易产生血栓，患儿容易得小儿脊髓前动脉综合征</p>

<h3>哪些感觉可提示早期小儿脊髓前动脉综合征？</h3>
<p>小儿出现后背部疼痛、感觉减弱、肢体麻木、尿潴留（小便排不出）或尿失禁等尿便障碍，可早期提示小儿脊髓前动脉综合征。</p>
<h3>怎么知道儿童患有脊髓前动脉综合征？</h3>
<p>小儿脊髓前动脉综合征的典型表现是病变水平相应支配区域痛觉、温度觉丧失、肢体瘫痪，肌张力低，肌肉松软，不能维持身体姿势，生理反射减弱或消失：感觉障碍、尿便障碍等。</p>
<p>病变脊髓节段不同，而有不同的表现：</p>
<p>1.上中胸段：表现为胸闷、心慌、呼吸困难，部分患者可表现为感觉障碍。</p>
<p>2.中下胸段：表现为感觉和运动障碍，如腹壁反射、行走障碍、截瘫、痉挛等，部分患者可表现为大小便障碍。中下胸段因为动脉较细，更容易发生梗塞。</p>
<h3>其他症状</h3>
<p>部分小儿脊髓前动脉综合征患者，病变脊髓节段以下可能出现不出汗。</p>
<h3>可能引起哪些并发症</h3>
<p>
  <strong>1.呼吸衰竭：</strong>当脊髓前动脉闭塞部位发生在颈部，可能会出现呼吸肌麻痹，患儿不能自主呼吸，短时间内可发生呼吸衰竭。表现为即使平卧，也会出现呼吸困难，口唇、指甲青紫。</p>
<p>
  <strong>2.压疮：</strong>患者长期瘫痪卧床，不能经常活动肢体，可能会出现压疮。主要表现为皮肤破损或出现大面积溃疡，伴有疼痛。</p>
<p>
  <strong>3.肺炎：</strong>患者长期瘫痪卧床，容易引起肺部感染，从而并发坠积性肺炎。表现为高热，体温可以高达39-40℃，伴随头痛、刺激性的干咳，继而咳出白色的黏液痰或者血痰、脓性痰，伴随有剧烈的胸痛。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>急诊科、儿科</p>
<p>1.当患儿突然出现截瘫、后背中线疼痛、痛温觉障碍、大小便异常、呼吸紧迫，需要立即拨打120去急诊科就诊。</p>
<p>2.患儿受到脊柱外伤，需要做磁共振检查、CT检查，可就诊于儿科。</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>1.当儿童出现典型的后背中线疼痛、大小便异常、不能维持身体姿势或者肌肉僵硬、对痛觉、温度觉感觉不敏感、大小便障碍等症状时，应及时就医。</p>
<p>2.当儿童由于运动或者外伤，伤及脊柱部位，也应当立即就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1.磁共振检查</strong>：发现脊髓中断可以确诊，具体部位根据检查结果可以判断脊髓损伤程度以及恢复的可能性。</p>
<p>
  <strong>2.CT检查：</strong>主要用来检查脊椎形态是否异常，CT发现脊椎受压迫，脊髓前动脉中断或者部分中断可确诊。</p>
<p>
  <strong>3.血管造影：</strong>血管造影是诊断脊髓前动脉综合征的金标准，同时还能诊断诱发本病的血管异常部位，检查发现体内血管受压、脊髓前动脉闭塞可以确诊。具体部位根据检查结果判断。</p>

<p>小儿脊髓前动脉综合征部分可治愈。主要治疗原则是按照不同病因进行药物治疗、手术治疗等，控制危险因素，处理并发症。一般需要长期持续治疗。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>小儿脊髓前动脉综合征治疗目标是控制感染、炎症等，尽可能去除病因，避免脊髓损伤加重，尽可能恢复小儿运动能力，减少对日常生活的影响。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>1.低分子肝素：</strong>常见的低分子肝素有依诺肝素钠，那屈肝素钙，达肝素钠等。可以防止瘫痪患儿深静脉血栓形成，适用于由于血栓堵塞脊髓动脉的患儿，有引起出血的副作用，有出血倾向，如糖尿病患者禁用。</p>
<p>
  <strong>2.皮质类固醇药物：</strong>如强的松、泼尼松龙等，可减轻脊髓水肿，适用于不明确脊髓缺血或其他原因的患儿使用。较长时间或短时间大剂量使用会使局部抵抗力降低，不建议儿童长期使用。合并肾脏疾病患者禁用。</p>
<p>
  <strong>3.链激酶和尿激酶：</strong>可以溶解血管内形成的血栓，对于血栓形成的所致的小儿脊髓前动脉综合征患儿适用。偶见不良反应有发热、寒战、头痛及局部血肿。慢性溃疡、严重肝病伴出血倾向者慎用。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>1.脊椎修复术：</strong>适用于脊髓外伤引起的小儿脊髓前动脉综合征，需要手术修复脊椎。脊椎修复的优势在于对患者创伤小，会保留患者正常的髓核，但是复发几率相对会更高一些。术后需要注意避免弯腰活动。</p>
<p>
  <strong>2.椎管成形术：</strong>适用于先天性椎管狭窄的患者，可进行椎管成形术。该手术优点在于手术操作在椎管外进行减少了损伤脊髓的可能，保留了椎管的后部结构。但术后容易并发颈肩部疼痛。术后注意避免剧烈活动，定期复诊。</p>
<p>
  <strong>3.肾动脉介入手术：</strong>该手术能扩张肾动脉，适用于有先天性肾动脉狭窄的患儿。介入手术的优点在于创伤小，可重复。缺点在于手术费用相对较高。术后注意定期复查，调整治疗方案。</p>
<h3>其它治疗</h3>
<p>
  <strong>1.导尿：</strong>脊髓前动脉综合征患儿常有排尿、排便障碍，导尿可帮助患儿排小便。</p>
<p>
  <strong>2.物理治疗：</strong>包括辅助呼吸治疗、运动治疗。胸部辅助呼吸治疗能帮助患儿排出痰液，预防肺不张和肺炎。运动治疗可减轻患儿肌肉萎缩、预防压疮的发生。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>小儿脊髓前动脉综合征需要长期持续性治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<ul>
  <li>小儿脊髓前动脉综合征不能彻底治愈。虽不能完全恢复，但部分患儿通过及时规范的手术治疗及坚持康复治疗，可以改善运动功能，如站立、行走，提高生存质量，减少对日常生活的影响。</li>
  <li>患儿治疗不及时不规范或症状严重，可能出现终身残疾，严重的也可能会抢救无效死亡。</li></ul>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>该疾病需要定期复查，进行手术的患者留院观察后，一般半年至一年复查一次。服用药物进行保守治疗的患者，需要每月复查一次。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>症状监测：</strong>观察患儿疼痛缓解情况、对痛觉、温度觉感知灵敏程度、以及大小便是否正常。</li></ul>
<ul>
  <li>
    <strong>影像学监测：</strong>通过磁共振观察脊髓压迫或堵塞的恢复情况。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>小儿脊髓前动脉综合征注意营养要均衡，食物种类越多越好。</li>
  <li>进行手术后患儿应清淡饮食，并补充优质白质，如乳制品、鱼虾类，可以促进伤口愈合</li>
  <li>应将食物制作成半流质，方便儿童吞咽。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>加强护理：</strong>注重小儿脊髓前动脉综合征患者术后护理：保持伤口清洁，防止感染。勤翻身、用温水擦拭身体、帮助患儿被动活动肢体，预防压疮和肺炎的发生。</li></ul>
<ul>
  <li>
    <strong>早期康复治疗：</strong>手术后的患儿要术后应卧床休息一段时间后开始逐渐进行康复治疗，不能独立行走的患儿要借助轮椅，外伤术后患儿，尽量不要弯腰，防止骨折不愈合。</li></ul>
<ul>
  <li>
    <strong>合理用药：</strong>一些药物不建议儿童长期使用，用药剂量要谨遵医嘱，同时定期复查，检测有无不良反应。</li></ul>

<h3>如何预防小儿脊髓前动脉综合征？</h3> 
<p> <strong>1.避免外伤：</strong>一般儿童不要攀爬、飙车，做高危运动。</p> 
<p> <strong>2.高危人群预防：</strong>应积极治疗原发病，如：患有先天性动脉狭窄、血管发育畸形的儿童应该尽早进行动脉介入手术。患有感染性疾病的儿童要积极治疗，避免继发脊髓感染。</p> 
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主任医师

小儿脊髓前动脉综合征，是脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障碍的一组疾病，一般病变部位在脊髓前2/3区域。本病少见，发病率约为0.001%-0.002%，好发于年长儿。该病的典型表现是病变水平相应支配区域疼痛，痛觉、温度觉丧失、肢体瘫痪，肌张力低，肌肉松软，不能维持身体姿势，生理反射减弱或消失。休克期后转变为痉挛性瘫，肌张力升高，肌肉僵硬。治疗不及时可导致各种感觉障碍和大小便功能障碍甚至瘫痪。本病不能完全治愈。通过控制并发症的药物治疗，如预防肺栓塞的低分子肝素、防止血栓形成的皮质类固醇药物，以及针对脊髓修复的手术治疗等，可基本控制危险因素。经过药物、手术治疗，部分患儿能独立行走，但生活质量相对下降。