房室管畸形

• 临床常见的一种先天性心脏畸形
• 出现心悸、呼吸困难、营养不良、发育迟缓等
• 房室管畸形患者目前以手术治疗为主

简介

房室管畸形是一种复杂的先天性心脏畸形，又被称为心内膜垫缺损和房室间隔缺损，主要由于胚胎心内膜垫发育异常，导致房室间隔上方的原发孔型房间隔缺损和二尖瓣前瓣破裂伴关闭不全。易导致呼吸道感染和肺动脉高压，主要症状表现为乏力、呼吸困难、心悸、发育迟缓、紫绀等，严重者可导致缺血性心力衰竭。本病目前主要以手术治疗为主，早发现，早治疗，一般可取得满意效果，但若不及时治疗，一半左右的患儿可能在6个月内就会失去生命^［1］。

症状表现：

本病主要症状表现为乏力、呼吸困难、心悸（自觉心脏跳动的不适感或心慌感）、发育迟缓、消瘦、紫绀（皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现）等。

诊断依据：

医师结合患者的临床症状（如乏力、心悸、紫绀等）、以及体格检查（进行心肺听诊有无杂音和震颤）、心电图（可观察到心脏有无肥大，心律是否正常等）、胸部X线（可以判断心脏及肺部血流量是否有异常）、超声心动图（能确定房室管畸形的具体形态）、彩色多普勒（此项检查是常用的准确诊断之一，对病变组织有较强的定位功能）等综合做出诊断。

房室管畸形有哪些类型？

根据畸形的位置以及是否伴有房室瓣异常，一般分为两类：

1. 部分型房室管畸形；
2. 完全型房室管畸形。

是否具有传染性？

否

是否常见?

不常见，房室管畸形是一种较为少见的复杂先天性心脏病，部分型房室管畸形约占先天性心脏病发病率的4％，完全型房室管畸形约占先天性心脏病发病率的5％^{［2］［3］}。

是否可以治愈?

不可治愈。治疗方法主要有药物治疗和手术治疗，但治疗难度大，预后多不良，大多数患儿在6岁前死亡。

是否遗传?

否

是否医保范围?

是