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重症肌无力样综合征

重症肌无力样综合征

别名:肌无力样综合征,兰伯特伊顿综合征

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重症肌无力样综合征介绍

简介:

重症肌无力样综合征是一种罕见的自身免疫病,为慢性病,可伴发小细胞肺癌。主要致病原因为自身免疫累及神经-肌肉接头处突触前膜上钙离子通道和乙酰胆碱释放部位,导致最小释放单位性乙酰胆碱释放量减少。主要临床表现以肌无力、反射低、自主神经功能障碍为主。治疗以药物治疗为主,预后由是否患有潜在的癌症及其类型、是否患有相关的自身免疫性疾病及其严重程度和无力的严重程度与分布来决定。

症状表现:

典型症状是肌无力、腱反射降低或消失、脑神经支配的肌群受累、自主神经功能障碍。

诊断依据:

根据典型的临床症状,结合实验室检查,即可确诊:

1、 电生理改变:

(1) 用低频超强重复电刺激神经静止肌肉动作电位可见到波幅降低,让肌肉大力收缩15s后,再用高频超强进行重复电刺激神经可见到静止肌肉动作电位的波幅增高,超过100%。

(2) 单纤维肌电图有颤抖(jitter)增宽,神经传导速度正常。

2、 自身抗体检测:

P/Q-型钙通道结合抗体血清学试验阳性。

是否具有传染性?

是否常见?

罕见病,常见于40岁以上男性。

是否可以治愈?

目前无法治愈,可以通过药物治疗控制病情。

是否遗传?

是否医保范围?

重症肌无力样综合征相关科普内容

文章 如何应对肌肉萎缩:病因、治疗和日常保养

肌肉萎缩是一种常见的疾病,主要表现为肌肉体积缩小,力量减弱。这种疾病可以由多种原因引起,包括神经源性、肌源性、废用性等。长期的肌肉萎缩可能会导致肌营养不良症、重症肌无力样综合征等严重后果。因此,及早诊断和治疗至关重要。 在治疗上,目前还没有特别有效的方法。主要的治疗策略是针对病因进行治疗,并结合规范性康复运动治疗。例如,对于神经源性肌肉萎缩,可能需要进行神经保护治疗;对于肌源性肌肉萎缩,可能需要进行肌肉康复训练。同时,中医的针灸、按摩、推拿等手法也可以作为辅助治疗手段。 在日常生活中,饮食也起着重要的作用。应该多吃一些高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,以增强肌力、增长肌肉。例如,牛肉、鸡蛋、鱼类、豆制品等都是很好的选择。同时,避免过度劳累,保持良好的睡眠质量也对肌肉健康有益。 有一位患者,名叫小明,35岁,工作压力大,长期熬夜加班,导致他出现了明显的肌肉萎缩症状。经过详细的检查和评估,医生诊断出他是由于废用性肌肉萎缩引起的。医生给他制定了一个个性化的康复计划,包括定期进行肌肉康复训练、改善饮食习惯等。经过几个月的努力,小明的肌肉力量逐渐恢复,生活质量也得到了显著提高。

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文章 重症肌无力样综合征患者的饮食调整与日常生活管理

重症肌无力样综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,主要影响神经肌肉接头的功能。患者常常出现肌肉无力、疲劳和眼睑下垂等症状。虽然饮食不能直接治愈这种疾病,但合理的饮食可以辅助治疗,改善患者的生活质量。 在日常饮食中,重症肌无力样综合征患者应该少食寒凉食物,例如冷饮、生冷的蔬菜和水果。这些食物可能会损伤脾胃,导致脾胃虚弱,进而加重病情。同时,苦味食品也应尽量避免,因为它们可能会伤害胃部。 相反,患者应该多食用温补食物。例如,牛肉、猪肉、狗肉、兔肉和鸡肉等肉类都富含蛋白质和其他营养素,可以帮助补益身体。蔬菜方面,菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁和花生等都是不错的选择。这些食物有助于和中、缓急,增强身体的抵抗力。水果中,苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果和桂圆等都含有丰富的维生素和矿物质,对身体健康非常有益。 除了饮食调整,患者还需要注意日常生活的其他方面。例如,保持良好的心态,避免过度疲劳,定期进行适当的锻炼等。同时,遵循医生的治疗方案,按时服药,定期复查也非常重要。 案例:小李是一名重症肌无力样综合征患者。在被诊断出患有此病后,他开始了艰难的治疗之旅。除了按时服药外,他还改变了自己的饮食习惯。以前,他经常吃冷饮和生冷的食物,但现在他尽量避免这些食物。相反,他多吃牛肉、鸡肉、菜心、韭菜和苹果等温补食物。经过一段时间的努力,小李的病情有所改善,肌肉无力和疲劳的症状减轻了很多。

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文章 重症肌无力样综合征:病因、诊断与治疗策略

重症肌无力样综合征是一种罕见的神经肌肉疾病,主要表现为肌肉无力和疲劳。该疾病的发病机制复杂,包括新生儿重症肌无力、先天性肌无力综合征、先天性终板Ach酯酶缺乏、慢通道综合征和先天性乙酰胆碱受体缺乏等多种类型。每种类型都有其独特的发病机制和临床特点,需要通过详细的神经电生理检查和基因检测等方法进行诊断。 新生儿重症肌无力通常是由母体抗体传递给胎儿引起的。先天性肌无力综合征则是由于突触本身、突触前或突触后缺陷导致的。先天性终板Ach酯酶缺乏和慢通道综合征也与突触后缺陷有关。先天性乙酰胆碱受体缺乏则是由于乙酰胆碱受体的合成、嵌入或降解出现问题所致。 治疗重症肌无力样综合征的方法主要包括药物治疗、物理治疗和手术治疗等。药物治疗通常使用胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂。物理治疗可以帮助改善肌肉功能和延缓疾病进展。手术治疗主要针对先天性终板Ach酯酶缺乏和慢通道综合征等类型,通过手术去除病变组织来改善症状。 日常生活中,患者需要注意避免过度疲劳和感染,保持良好的营养和休息,定期进行复查和随访,以便及时调整治疗方案。

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文章 重症肌无力样综合征的诊断和治疗:一系列检查的重要性

重症肌无力样综合征是一组罕见的神经肌肉疾病,主要表现为肌肉无力和易疲劳。这种疾病可能由遗传因素、自身免疫、药物或其他未知原因引起。对于患者来说,正确的诊断和治疗至关重要。以下是一些常见的检查方法,帮助医生确定是否存在重症肌无力样综合征。 首先,医生可能会进行血液测试,检查血液中是否存在特定的抗体。例如,在新生儿重症肌无力中,血液中的乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)可能会升高,但随着时间的推移,抗体水平会下降。对于先天性肌无力综合征,AchR-Ab通常是阴性的,否则可能会排除该诊断。 其次,医生可能会使用电生理检查来评估神经和肌肉的功能。肌电图(EMG)可以显示肌肉的电活动,而神经传导速度测试可以测量神经信号的传输速度。这些测试有助于确定是否存在神经肌肉传导问题。 在某些情况下,医生可能还需要进行肌肉活检,以检查肌肉组织的结构和功能。例如,在先天性终板乙酰胆碱酯酶缺乏中,活检可能显示酯酶的缺失。 如果怀疑药物引起的重症肌无力样综合征,医生可能会建议停止使用可疑药物,并进行相关毒素检测。 总的来说,正确的诊断和治疗对于重症肌无力样综合征患者至关重要。通过一系列的检查和测试,医生可以确定最佳的治疗方案,帮助患者改善生活质量。

运动与健康

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文章 如何应对重症肌无力样综合征?

重症肌无力样综合征是一组罕见的神经肌肉疾病,主要特点是肌肉无力和易疲劳。这种疾病可能由多种因素引起,包括遗传和环境因素。例如,新生儿重症肌无力是由于母亲血清中AchR-Ab通过血-胎盘屏障进入胎儿血液循环,导致NMJ突触后膜AchR功能发生障碍。先天性肌无力综合征也可能是由于遗传和环境因素的相互作用而引起的。另外,某些药物和毒素也可能引起重症肌无力样综合征的症状。 在了解了重症肌无力样综合征的发病原因后,我们需要采取积极的措施来预防和治疗这类疾病。首先,定期进行身体检查,特别是如果你有家族史或其他风险因素。其次,保持健康的生活方式,包括均衡饮食、适量运动和充足的休息。最后,如果你已经被诊断出患有重症肌无力样综合征,应遵循医生的治疗建议,并定期进行复查。 以下是一个真实的案例:小明是一个活泼好动的男孩,然而在他5岁时,家人开始注意到他在玩耍时会突然感到疲劳,手脚也会无力。经过一系列的检查和测试,医生最终诊断出小明患有先天性肌无力综合征。虽然这个消息让小明的家人非常担忧,但他们决定积极面对这个挑战。小明开始接受针对性的治疗,并且在日常生活中也做出了相应的调整。例如,他会在上学前和放学后休息一会儿,避免过度劳累。经过一段时间的努力,小明的病情得到了明显的改善,他也能够像其他孩子一样快乐地成长。

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文章 重症肌无力样综合征:如何治疗和日常保养

重症肌无力样综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,主要表现为肌肉无力和疲劳。这种疾病的治疗需要根据病情的不同阶段进行个体化的治疗。一般来说,治疗周期为3-4周,主要包括药物治疗和手术治疗两种方式。 药物治疗是首选的治疗方法,常用的药物有环磷酰胺、泼尼松、免疫球蛋白和溴吡斯的明。环磷酰胺是一种免疫抑制剂,可以减少乙酰胆碱受体抗体的产生,适用于糖皮质激素效果不佳的患者。泼尼松是一种口服激素,可以发挥强大的抗炎作用,但需要注意逐渐减量,避免长期应用可能造成股骨头坏死。免疫球蛋白通过与自身抗体相结合发挥作用,适用于短期冲击治疗。溴吡斯的明可以减少乙酰胆碱的水解,从而缓解症状,但需要注意遵医嘱及时增减用量,不可长期使用。 手术治疗主要针对原发疾病肿瘤进行切除,对于有胸腺瘤引起的肌无力患者,手术治疗可以获得治愈。例如,王女士在30岁时被诊断出患有重症肌无力样综合征,经过一系列的药物治疗和手术治疗,她的病情得到了明显的改善,并且恢复了正常的生活和工作。 除了药物治疗和手术治疗外,日常保养也非常重要。患者应该注意休息,避免过度劳累,保持良好的心态和饮食习惯。同时,定期复查和随访也是必要的,以便及时调整治疗方案。

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文章 胸腺瘤:如何早期发现与应对

了解胸腺瘤的典型症状,对于及时发现和治疗至关重要。 胸腺瘤是一种位于胸腔前纵隔的肿瘤,它可能会引起一些明显的症状,以下是常见的几种表现: 1. 前胸部不适或疼痛:胸腺瘤位于前纵隔,当肿瘤增大时,可能会刺激周围组织,导致胸前中央区域出现不适或疼痛,这种疼痛可能是刺痛感或持续的钝痛。 2. 上腔静脉压迫综合征:当胸腺瘤生长并侵犯周围组织时,可能会压迫上腔静脉,这是头颈部和上肢血液回流的主要通道。压迫导致血液回流受阻,引起颜面部、颈部及上肢肿胀,尤其在早晨起床后更为明显。 3. 重症肌无力样综合征:重症肌无力样综合征是由胸腺瘤引起的自身免疫性疾病,主要表现为眼睑下垂、复视、吞咽困难以及四肢无力等症状。 4. 全身水肿:胸腺瘤较大时,可能会压迫心肺,影响血液循环和淋巴循环,导致全身水肿,水肿通常从身体低垂部位开始,逐渐向上蔓延,严重者可能伴随胸水、腹水等症状。 5. 呼吸困难:随着胸腺瘤的增大,可能会压迫气管或支气管,导致通气功能障碍,引起呼吸困难,患者可能出现喘息、咳嗽、咳痰、咯血等症状,严重时甚至无法平卧。 诊断胸腺瘤通常需要进行胸部X光、CT扫描或MRI,必要时进行活检以确定肿瘤性质。治疗措施包括手术切除肿瘤,对于恶性胸腺瘤,可能需要联合放疗或化疗。 为了减少前胸部不适的发生风险,建议患者避免剧烈运动,保持充足的休息,并定期复查,以便及时发现异常。

数字健康领航者

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文章 揭秘胸腺癌:常见症状及早期信号识别

胸腺癌是一种起源于胸腺上皮细胞的恶性肿瘤,其临床表现多样,早期症状可能并不明显,容易被忽视。以下是一些常见的胸腺癌症状,帮助您了解和识别这种疾病的早期信号。 1. 前胸部不适或疼痛 胸腺癌位于人体胸前区,当肿瘤体积增大时,会刺激局部组织和神经,导致前胸部出现不适或疼痛。这种不适可能表现为钝痛、刺痛或持续性压力感,且可能随着体位改变而加剧。例如,患者在深呼吸、咳嗽或躺下时,疼痛感可能加重。 2. 上腔静脉压迫综合征 胸腺癌侵犯纵隔结构并压迫上腔静脉,使血液回流受阻,引发上腔静脉压迫综合征。此时由于血管内压力增高,患者会出现面部、颈部及上肢水肿的情况。上述症状还可能会伴随头痛、眩晕等不适症状。例如,一位患者发现自己在夜间醒来时,颈部和上肢出现明显的水肿。 3. 重症肌无力样综合征 重症肌无力样综合征是胸腺癌浸润周围神经系统的表现,可影响神经肌肉接头处的信息传递,从而引起重症肌无力样综合征的症状。这些症状包括眼睑下垂、复视、咀嚼困难以及全身肌肉易疲劳。例如,一位患者发现自己刷牙时,眼睛突然无法睁开,咀嚼食物也变得困难。 4. 呼吸困难 胸腺癌的发展可能导致气道受压或肺部感染,进而引起呼吸功能受损,导致胸闷、气促等症状。患者可能感到呼吸急促、需要用力呼吸,尤其是在活动后或躺下时更为明显。例如,一位患者发现自己上楼时,呼吸困难,需要停下来休息。 5. 吞咽困难 胸腺癌侵袭食管或喉返神经时,会导致吞咽困难的发生。患者在进食固体或液体时可能出现吞咽障碍,严重时甚至无法正常进食。例如,一位患者发现自己吃米饭时,食物在喉咙里卡住,无法吞咽。 针对胸腺癌的诊断,可以进行胸部X线、CT扫描、MRI以及PET-CT检查以评估肿瘤的位置和范围。治疗措施通常包括手术切除、放疗或化疗,必要时也可遵医嘱使用甲泼尼龙片、环磷酰胺注射液等药物缓解症状。患者应保持良好的生活习惯,避免吸烟和饮酒,定期复查,监测病情变化。

医者仁心

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文章 如何识别胸腺瘤:症状、诊断与治疗

了解胸腺瘤:识别症状,把握治疗时机 胸腺瘤是一种生长在前纵隔的肿瘤,它可能引发一系列症状。了解这些症状对于早期发现和治疗至关重要。 首先,胸腺瘤可能导致前胸部不适或疼痛。这种疼痛通常位于胸前中央区域,有时伴有刺痛感或持续性钝痛。 其次,上腔静脉压迫综合征是胸腺瘤常见的并发症。肿瘤生长可能会压迫上腔静脉,导致血液回流受阻,从而引起颜面部、颈部及上肢肿胀,尤其是在活动后加剧。 重症肌无力样综合征是胸腺瘤引起的另一种症状。这种自身免疫性疾病会影响神经肌肉接头传递功能,导致肌肉疲劳和运动能力下降。症状可能包括眼睑下垂、复视、吞咽困难和肢体无力。 胸腺瘤还可能导致全身水肿。由于肿瘤压迫心脏或肺部,心肺功能受损,血液循环不畅,从而引起全身水肿。水肿可能首先出现在身体低垂部位,如足踝处,然后逐渐蔓延至全身。 呼吸困难也是胸腺瘤的常见症状之一。肿瘤较大时会压迫气管或支气管,导致呼吸道狭窄,引起呼吸困难。 为了准确评估胸腺瘤,医生可能会建议进行胸部X线、CT扫描或MRI。必要时,医生还可能会推荐活检来确定肿瘤性质。 治疗胸腺瘤通常包括手术切除。对于无法手术者,可以遵医嘱使用泼尼松、环磷酰胺等药物进行化疗。 患者应避免吸烟,保持良好的生活习惯,定期复查以便监测病情变化。 张先生是一名50岁的工程师。最近一段时间,他感到胸前中央区域时常出现疼痛,尤其是在劳累后。起初,他以为这是工作压力导致的。然而,随着时间的推移,疼痛感逐渐加剧,并伴有呼吸困难和吞咽困难。在朋友的建议下,张先生去医院进行了检查。经过一系列检查,医生确诊他为胸腺瘤。幸运的是,肿瘤较小,经过手术切除后,张先生的病情得到了有效控制。

生命之光传递者

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