https://cont.healthjd.com/wiki/disease/39069807550464

<ul>
  <li>是成人先天性心脏病中最常见的类型之一；</li>
  <li>多伴主动脉瓣狭窄和(或)关闭不全；</li>
  <li>可有心悸、心前区不适、头部强烈搏动感。</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>主动脉瓣二叶瓣化畸形是主动脉瓣的瓣叶部分融合，致主动脉瓣由两个瓣叶构成而非正常的三个瓣叶的瓣膜病。是成人先天性心脏病中最常见的类型之一，人群中发生率约为1%<sup>[1]</sup>，多伴其他心血管畸形，以主动脉瓣狭窄和(或)关闭不全常见。可有心悸、心前区不适、头部强烈搏动感，主要通过手术治疗，多数预后良好。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>单纯二叶主动脉瓣在出生时瓣膜功能与正常的三叶主动脉瓣无明显差异，患者无任何症状和体征。随着年龄增长轻症者可有心悸、心前区不适、头部强烈搏动感。重症者常有心绞痛发作、气促，并可出现阵发性呼吸困难、端坐呼吸或急性肺水肿等表现。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>超声心动图发现瓣膜畸形为确诊的必要手段。可明确主动脉瓣的形态特征，瓣口的大小、反流程度，心脏功能。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病并不常见，人群中发生率约为1% <sup>[1]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>可以治愈，病变较轻者手术治疗效果良好。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是，有遗传倾向。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得主动脉瓣二叶瓣化畸形？</h3>
<p>本病病因尚未完全明确，可分为原发性与继发性。</p>
<p>
  <strong>1. 原发性：</strong>有遗传倾向。</p>
<p>
  <strong>2. 继发性：</strong>病因包括风湿性心瓣膜病、感染性心内膜炎、心脏穿透伤或严重的胸部闭合性损伤。</p>
<p>
  <strong>（1）风湿性心瓣膜病：</strong>可导致心脏瓣膜狭窄或关闭不全，可并发主动脉瓣二叶瓣化畸形。</p>
<p>
  <strong>（2）感染性心内膜炎：</strong>感染导致心室壁内膜产生炎症，继发心脏瓣膜狭窄或关闭不全，可并发主动脉瓣二叶瓣化畸形。</p>
<p>
  <strong>（3）心脏穿透伤或严重的胸部闭合性损伤：</strong>外伤可直接导致本病。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发主动脉瓣二叶瓣化畸形？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>感染：</strong>是本病的主要诱因。细菌、病毒等感染，引起血流动力学的改变可诱发本病。</li>
  <li>
    <strong>劳累：</strong>过度劳累有可能导致本病的发生。</li></ul>
<h3>哪些人容易得主动脉瓣二叶瓣化畸形？</h3>
<ul>
  <li>本病有遗传倾向，有家族史的人易患本病。</li>
  <li>患有风湿性心瓣膜病、感染性心内膜炎、心脏穿透伤或严重的胸部闭合性损伤的人易患本病。</li></ul>

<h3>哪些感觉可提示早期主动脉瓣二叶瓣化畸形？</h3>
<p>早期可有心悸、心前区不适、头部强烈搏动感。</p>
<h3>怎么知道自己患有主动脉瓣二叶瓣化畸形？</h3>
<p>有主动脉瓣狭窄和(或)关闭不全表现：可有心悸、心前区不适、头部强烈搏动感。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>主动脉瓣狭窄：</strong>可有心绞痛、眩晕或晕厥、呼吸困难、猝死、多汗和心悸。</li>
  <li>
    <strong>主动脉瓣关闭不全：</strong>活动或用力后出现心慌、气短、呼吸困难、夜间阵发性端坐呼吸、类似心绞痛的症状和晕厥。</li>
  <li>
    <strong>心悸：</strong>可有发作性心慌不安，心跳剧烈，不能自主，常兼有胸闷气短、神疲乏力、头晕喘促，不能平卧，以至晕厥。</li>
  <li>
    <strong>心前区不适：</strong>可表现为心悸、胸闷、胸痛等。</li>
  <li>
    <strong>头部搏动感：</strong>考虑是由于血管性搏动引起的不适。</li></ul>
<h3>其他症状</h3>
<p>重症者常有心绞痛发作、气促，并可出现阵发性呼吸困难、端坐呼吸或急性肺水肿等表现。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>心绞痛：</strong>多表现为闷痛、压榨性疼痛或胸骨后、咽喉部紧缩感，有些患者仅有胸闷。</li>
  <li>
    <strong>气促：</strong>呼吸急促，气短而不均匀。</li>
  <li>
    <strong>阵发性呼吸困难：</strong>夜间熟睡后，突发胸闷、气急，可伴有咳嗽，咳泡沫样痰，以及支气管痉挛，双肺干啰音。</li>
  <li>
    <strong>端坐呼吸：</strong>指患者为了减轻呼吸困难被迫采取端坐位或半卧位的状态。</li>
  <li>
    <strong>急性肺水肿：</strong>主要表现为突然出现严重的呼吸困难，端坐呼吸，伴咳嗽，常咳出粉红色泡沫样痰，患者烦躁不安，口唇紫绀，大汗淋漓，心率增快，两肺布满湿啰音及哮鸣音，严重者可引起晕厥及心脏骤停。</li></ul>
<h3>可能引起哪些并发症</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>主动脉瓣狭窄：</strong>主要表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥。</li>
  <li>
    <strong>主动脉瓣关闭不全：</strong>主要表现为疲劳、乏力、头晕、呼吸困难。</li>
  <li>
    <strong>感染性心内膜炎：</strong>可有发热、毒血症等表现。</li>
  <li>
    <strong>主动脉瘤：</strong>可有腹痛、腰背痛等症状。</li>
  <li>
    <strong>主动脉夹层：</strong>破裂时可突发刀割样、撕裂样疼痛。</li></ul>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>
  <strong>心血管内科、胸外科</strong></p>
<ul>
  <li>本病常规于心血管内科就诊。</li>
  <li>内科治疗无效时于胸外科手术治疗。</li></ul>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>出现心悸、心前区不适需及时就医。</li>
  <li>出现心绞痛发作、气促、呼吸困难时应立即就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1. 体格检查：</strong>触诊心界向下扩大，心尖部可触及抬举样搏动，胸骨左缘第3～4肋间和主动脉瓣区可闻及叹息样、舒张中期或全舒张期杂音，向心尖区传导。重度关闭不全者还可出现水冲脉、动脉枪击音、毛细血管搏动征等周围血管征。</p>
<p>
  <strong>（1）水冲脉：</strong>又称跳脉,是主动脉瓣关闭不全的周围血管征的一种。脉搏骤起骤落，犹如潮水涨落，故名水冲脉。</p>
<p>
  <strong>（2）动脉枪击音：</strong>是指在四肢动脉处听到的一种短促的如同开枪时的声音。是主动脉瓣关闭不全的周围血管征的一种。</p>
<p>
  <strong>（3）毛细血管搏动征：</strong>用手指轻压患者指甲末端或以玻片轻压患者口唇黏膜，可使局部发白，当心脏收缩时则局部又发红，随心动周期局部发生有规律的红白交替即为毛细血管搏动征。主要见于主动脉瓣重度关闭不全或外周毛细血管壁扩张。</p>
<p>
  <strong>2. 心电图：</strong>对本病无独立诊断价值，但对于心室肥厚和扩大者，心电图可出现电轴左偏、ST段和T波异常。</p>
<p>
  <strong>3. X线：</strong>明确心脏有无形态的改变，典型表现为左心室增大和升主动脉凸出。</p>
<p>
  <strong>4. 超声心动图：</strong>为确诊的必要手段，可明确主动脉瓣的形态、瓣口大小和反流程度。表现为左室壁普遍增厚，运动增强，室间隔与左室后壁运动尚协调。主动脉瓣为二叶，呈左、右(或上、下)排列，瓣叶边缘增厚、回声增强、交接粘连，开放明显受限，升主动脉呈狭窄后扩张。</p>
<p>
  <strong>5. 心导管检查：</strong>通过逆行主动脉和左心室造影发现瓣膜的畸形可确诊，并可判断关闭不全的程度。</p>

<p>本病主要通过手术治疗。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>本病的治疗目标为置换瓣膜，防止病情复发。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>本病以手术治疗为主，暂无有效药物。</p>
<h3>手术治疗 </h3>
<ul>
  <li>
    <strong>经皮主动脉瓣切开或瓣膜置换术：</strong>适用于主动脉跨瓣压≥50mmHg，瓣膜无明显钙化者。</li>
  <li>
    <strong>瓣膜置换术：</strong>适用于心脏进行性增大者。</li></ul>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病治疗周期需根据患者病情决定，治疗周期不固定。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>治疗后效果主要取决于瓣膜的形态、病变严重程度及并发症等。多数患者预后良好，若治疗不及时可导致患者血流动力学不稳定，可并发猝死危及生命。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>具体情况请遵医嘱。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>遵医嘱用药、按时复诊，出现心绞痛发作、气促、呼吸困难时及时就医。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>饮食规律，营养均衡，比例适当，搭配适当；</li>
  <li>食物选择以低油低脂、富有营养的食物为主，如鱼虾蛋奶；</li>
  <li>多吃蔬菜和水果；</li>
  <li>要戒酒限烟，不吃过于刺激的食物。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>注意休息，避免感染，避免过度劳累。</li>
  <li>身体允许条件下，适当进行锻炼，有助于身心健康。</li>
  <li>遵医嘱用药、复诊，积极配合治疗。</li>
  <li>病情变化随诊。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防主动脉瓣二叶瓣化畸形？</h3> 
<p>本病无有效的预防手段，因本病有遗传倾向，需做好产前诊断，坚持到医院进行体检。</p> 
<p>1. 养成良好的饮食习惯：戒烟限酒，不吃过于刺激的食物，注意饮食卫生。</p> 
<p>2. 适当运动：保持适当的运动，避免剧烈运动和过度劳累，提高身心健康。</p> 
<p>3. 高危人群的干预</p> 
<p>（1）患有其他心脏瓣膜病的人要避免过度的体力劳动及剧烈运动，预防猝死。</p> 
<p>（2）避免感染，预防感染性心内膜炎。</p> 
<p>（3）有家族史的人要定期体检。</p> 
<p>&nbsp;</p>

主任医师

主动脉瓣二叶瓣化畸形是主动脉瓣的瓣叶部分融合，致主动脉瓣由两个瓣叶构成而非正常的三个瓣叶的瓣膜病。是成人先天性心脏病中最常见的类型之一，人群中发生率约为1%，多伴其他心血管畸形，以主动脉瓣狭窄和(或)关闭不全常见。可有心悸、心前区不适、头部强烈搏动感，主要通过手术治疗，多数预后良好。