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原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化

别名:骨髓硬化症,原发性慢性骨髓纤维化

就诊科室:

血液科 急诊科 中医骨科

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原发性骨髓纤维化介绍
  • 主要症状为脾大、肝大、腹水、发热、盗汗等
  • 常采用雄激素、蛋白同化激素等药物或手术治疗
  • 及时规范药物或手术治疗,生存期可延长,无法治愈

简介

原发性骨髓纤维化是一种目前原因尚不明确的,由于克隆性造血干细胞异常导致的骨髓增生性疾病。主要症状为脾大、肝大、腹水、发热、盗汗等,主要治疗方法有药物治疗、手术治疗。及时进行规范药物或手术治疗,生存期可延长。

症状表现:

原发性骨髓纤维化患者主要症状为腹部膨隆、腹痛、乏力、发热、盗汗(夜间睡觉出汗,醒后无)、体重下降等。

诊断依据:

主要根据患者主要症状、血常规、骨髓活检等可诊断。

1.主要症状、体征:腹水,发热,盗汗等,查体可见肝大、脾大等。

2.血常规检查:可发现外周血出现幼稚粒细胞和/或有核红细胞,还可伴有数量不一的泪滴状红细胞,病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少。

3.骨髓活检:骨髓病理改变可分为三期:

(1)早期全血细胞增生伴纤维组织增生;

(2)中期骨髓萎缩与纤维化;

(3)晚期骨髓纤维化和骨质硬化。

原发性骨髓纤维化有哪些类型?

无分型

是否具有传染性?

是否常见?

本病罕见。原发性骨髓纤维化的发病率估计在0.3~1.5/10万人年[ 1]

是否可以治愈?

不可治愈,通过药物、手术治疗,可以延长患者的生存期,若没有及时就医治疗,则生存时间缩短。

是否遗传?

是否医保范围?

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