简介
进行性肥厚性间质性神经炎是一种罕见的遗传性周围神经炎,发病人群多为小儿,主要是由于近亲结婚导致,是一种常染色体隐性遗传病,临床表现为下肢无力、痛温觉减退、感觉障碍、小脑受损、脊柱侧弯、弓形足等。目前无特殊根治疗法,只能对症保守治疗,改善患者生活质量,患者远期生存率低。
症状表现:
典型症状为下肢无力、感觉减退、脊柱侧弯。
诊断依据:
通过问诊得知患儿父母为近亲结婚,患儿具有典型的下肢无力、感觉减退、脊柱侧弯等临床表现,联合周围神经活检结果,表现为周围性神经肥厚。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病较为罕见,目前尚无明确的流行病学资料,没有明确的患病率[1]。
是否可以治愈?
否
是否遗传?
是
是否医保范围?
否
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