https://cont.healthjd.com/wiki/disease/39164113332224

小儿神经内科

儿科

医科病症

<ul>
  <li>一类由神经系统病变导致的储尿、排尿功能障碍</li>
  <li>主要症状为尿急、尿频等排尿异常和肢体畸形</li>
  <li>以保守治疗、药物治疗、手术治疗为主，可治愈</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>小儿神经源性膀胱功能障碍是一类由于神经系统病变导致的膀胱、尿道括约肌功能障碍，即储尿、排尿功能障碍的疾病。临床上并不少见。所有可能累及排尿生理调节过程的神经系统病变，都有可能成为本病的病因，儿童时期常见的原因包括先天性脊髓发育不良、脑瘫、脑膜炎、神经系统肿瘤等。患儿的主要症状有排尿异常（如尿频、尿急、尿失禁等）、肢体畸形和步态异常等。若不及时治疗，可能引起膀胱输尿管反流、肾功能不全等并发症，严重影响患儿的健康。目前主要的治疗方法有保守治疗、药物治疗和手术治疗等。早期诊断、早期治疗，有助于病情的恢复<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>患儿的主要症状有排尿异常（如尿频、尿急、尿失禁等）、肢体畸形和步态异常等。部分患儿可伴有不同程度的便秘和大便失禁症状。</p>
<h3>诊断依据： </h3>
<p>一般根据患儿的临床症状和既往病史（比如神经系统疾病史、手术史等），结合体格检查、血液检查、尿液检查、尿动力学检查、超声检查、X线检查、MRI检查等检查结果即可确诊。</p>
<h3>小儿神经源性膀胱功能障碍有哪些类型？</h3>
<p>
  <strong>根据患儿在尿动力学检查中呈现的膀胱和尿道括约肌功能情况，可分为：</strong></p>
<ol>
  <li>膀胱功能亢进；</li>
  <li>膀胱功能低下或无收缩；</li>
  <li>尿道括约肌功能亢进；</li>
  <li>尿道括约肌功能低下或瘫痪；</li>
  <li>膀胱和尿道功能异常同时存在<sup>［1］</sup>。</li></ol>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病较为常见，所有可能影响排尿生理调节过程的神经系统病变，都有可能引发本病，但本病尚缺乏权威的、最新的流行病学资料。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>本病可以治愈。通过及时规范的保守治疗、药物治疗、手术治疗等，患儿可以得到治愈，一般经过早期诊断、早期治疗的患儿预后较为良好。部分因神经系统肿瘤引起本病的患儿预后可能较差。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得小儿神经源性膀胱功能障碍？</h3>
<p>本病是由各种神经系统病变导致的膀胱、尿道括约肌功能障碍。膀胱主要负责存储尿液，尿道则负责尿液的排出，要确保尿液储存、排出这一过程的正常进行，离不开健全的神经调控机制。若控制排尿功能的神经受到损害，就会导致膀胱逼尿肌和（或）尿道括约肌功能障碍，产生储尿和排尿功能异常，从而引发本病。导致本病在儿童时期发病的常见神经系统病变包括先天性脊髓发育不良、脑瘫（多种原因导致的脑损伤综合征）、脑膜炎（病毒、细菌等引起的软脑膜炎性改变）、神经系统肿瘤（如颅脑肿瘤、脊柱肿瘤等）等，其中以先天性脊髓发育不良最为多见<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发小儿神经源性膀胱功能障碍？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>外伤因素：</strong>遭遇车祸、坠楼等事故时，容易出现颅脑创伤或脊髓创伤，造成严重而广泛的神经受损，可能诱发本病；</li>
  <li>
    <strong>医源性因素：</strong>在进行脊柱手术或盆腔手术时，若因操作不当损伤到支配膀胱或尿道的神经，可能会诱发本病；</li>
  <li>
    <strong>感染因素：</strong>偶见麻疹脑炎或脊髓灰质炎后合并神经源性膀胱功能障碍，横断性脊髓炎多为病毒感染可发生暂时性神经源性膀胱功能障碍。</li></ol>
<h3>哪些人容易得小儿神经源性膀胱功能障碍？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>有神经系统病变者：</strong>比如有先天性脊髓发育不良、脑瘫、脑膜炎、神经系统肿瘤等神经系统病变的小儿，其控制排尿功能的神经可能受到损害，从而易患本病；</li>
  <li>
    <strong>遭遇严重外伤者：</strong>这类小儿可能因广泛的神经受损而易患本病；</li>
  <li>
    <strong>在非正规医院行手术者：</strong>小儿若在非正规医院行手术治疗，特别是脊柱手术、盆腔手术，可能出现医源性损伤，从而易患本病。</li></ol>

<h3>哪些感觉可提示早期小儿神经源性膀胱功能障碍？</h3>
<p>患儿若出现不明原因的尿急、尿频、不自主排尿或滴尿的尿失禁症状，排尿困难、费力、尿线无力，下肢畸形、步态异常等，可能提示早期小儿神经源性膀胱功能障碍。</p>
<h3>怎么知道自己患有小儿神经源性膀胱功能障碍？</h3>
<p>本病的主要症状有排尿异常（如尿频、尿急、尿失禁等）、肢体畸形和步态异常等。</p>
<p>
  <strong>１．排尿异常</strong></p>
<p>
  <strong>具体可表现为：</strong></p>
<p>（１）尿急（指突发的不可抑制的排尿冲动）、尿频（指排尿次数明显增多，正常情况下，日间排尿4～6次，夜间排尿0～2次）、尿不尽（指排尿后感觉尿没有排尽，不一会又需要排尿）；</p>
<p>（２）排尿困难、费力；</p>
<p>（３）尿失禁，指尿液不由自主地从尿道口排出，以混合性尿失禁（一般指压力性尿失禁（指平常控制排尿能力正常，但在咳嗽、大笑、打喷嚏、起立、奔跑等腹内压增加的情况下会有少量尿液不自主地流出）和急迫性尿失禁同时存在）和急迫性尿失禁（指突然出现强烈的排尿冲动后，尿液便迅速流出）多见，伴随尿潴留者常表现为充盈性尿失禁（指膀胱充盈至一定程度时，内压超过尿道阻力后，尿液不由自主地流出，多呈滴沥样）；</p>
<p>（４）尿潴留，即尿液滞留于膀胱内，不能自然、充分地排出，可见患儿下腹部胀满。</p>
<p>
  <strong>２．肢体畸形和步态异常</strong></p>
<p>脊髓发育不良是本病最多见的原因，严重时患儿会有脊柱畸形（比如侧弯、后凸等）、肢体畸形（比如下肢发育不对称）、肢体无力或步态不稳等神经性病变表现。</p>
<p>
  <strong>不同类型的小儿神经源性膀胱可有不同的症状特征：</strong></p>
<ol>
  <li>
    <strong>膀胱功能亢进：</strong>排尿异常表现为尿频、尿急，偶见尿失禁；</li>
  <li>
    <strong>膀胱功能低下或无收缩：</strong>排尿异常表现为排尿困难或充盈性尿失禁等；</li>
  <li>
    <strong>尿道括约肌功能亢进：</strong>排尿异常表现为排尿困难和残余尿增加（即排尿后，膀胱内的剩余尿量较多，可表现为尿频、尿不尽）；</li>
  <li>
    <strong>尿道括约肌功能低下或瘫痪：</strong>排尿异常表现为尿急、尿频和尿失禁等症状；</li>
  <li>
    <strong>膀胱和尿道功能异常同时存在：</strong>临床可见前文提到的各种排尿异常症状<sup>［1］</sup>。</li></ol>
<h3>其他症状有哪些？</h3>
<p>
  <strong>排便异常：</strong>部分患儿可伴有不同程度的便秘和大便失禁，且这两种症状常同时存在。</p>
<h3>可能引起其他并发症吗？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>尿路感染：</strong>本病可导致泌尿系局部免疫力下降，容易反复并发尿路感染。当下尿路感染时，主要表现为尿频、尿急、尿痛、尿道口红肿等，但全身症状不明显；上尿路感染时，全身症状较为明显，表现为发热、寒战（即感到寒冷，身体不自主颤抖）、呕吐、腹泻，有时可伴腰痛及尿频、尿急、尿痛等症状；</li>
  <li>
    <strong>膀胱输尿管反流：</strong>患儿出现尿潴留时，会造成膀胱内压升高，从而可能引发膀胱输尿管反流，表现为尿路感染（具体症状可见尿频、尿急、尿痛、发热等）、输尿管积水（可见下腹部胀痛）等症状；</li>
  <li>
    <strong>肾功能受损：</strong>若治疗不及时，尿路感染（特别是累及输尿管和肾的上尿路感染）反复发作、尿液反流，均会对肾造成伤害，导致肾功能受损，患儿可出现恶心、呕吐、乏力、食欲不振、蛋白尿（即尿中含有较多蛋白，可见尿液泡沫增多）等症状；</li>
  <li>
    <strong>尿路结石：</strong>尿潴留、尿路感染等情况为结石的形成创造了有利条件。其中，膀胱结石较为多见，患者可没有明显症状，或出现排尿时下腹部疼痛、排尿出现间断性中断、排尿困难等症状。</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>儿科、泌尿外科</p>
<ol>
  <li>优先考虑儿科就诊；</li>
  <li>若需要对排尿异常、尿路感染、膀胱输尿管反流等情况进行针对性治疗，也可去泌尿外科就诊。</li></ol>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ol>
  <li>患儿若存在神经系统病变，且突然出现不明原因的排尿习惯改变，如排尿次数增加，或排尿变得费力等，或体检发现脊髓病变、肿瘤等情况时，建议在医生指导下进一步检查；</li>
  <li>若小儿出现明显排尿异常，如尿急、尿频、尿不尽、排尿费力、尿失禁或尿潴留等，或伴随肢体畸形、走路不稳等症状，应及时就医；</li>
  <li>若确诊后，患儿出现尿痛、发热、寒战、下腹部胀痛、恶心、呕吐、蛋白尿等症状，应立即就医。</li></ol>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>体格检查：</strong>医生在询问患儿的疾病史、手术史、症状之外，会对患儿进行详细的体格检查，以初步评估患儿的身体情况。若发现患儿耻骨上方有包块，且导尿后包块消失，提示可能存在尿潴留情况；若发现患儿腰骶部有肿块或手术瘢痕，提示可能存在脊膜膨出（属于脊髓发育不良的一种类型）或有脊椎部位的手术史；若患儿存在明显的肢体畸形，如双下肢不对称等，伴有肢体无力、走路不稳等情况时，提示可能存在较为严重的脊髓病变；</li>
  <li>
    <strong>血液检查：</strong>用于了解患儿的一般情况，若见血肌酐（小儿的正常范围一般为25－69umol/L）、尿素氮（小儿的正常范围一般为1.8－6.5mmoL/L）或肾小球滤过率（小儿的正常范围一般为（100±20）ml/L）等数值异常，提示患儿可能存在肾功能受损情况；</li>
  <li>
    <strong>尿液检查：</strong>用于进一步了解患儿的病情。若发现尿中出现白细胞，提示存在尿路感染；若显示蛋白尿，提示肾功能受损。若存在感染，还可进行尿细菌学检查，以明确病原菌种类，从而指导用药；</li>
  <li>
    <strong>尿动力学检查：</strong>可以客观反映患儿的下尿路功能情况，有利于疾病诊断和治疗效果评估。本病患儿在检查中可见膀胱逼尿肌或尿道括约肌异常，活动亢进或低下等，提示相对应的神经存在损害；</li>
  <li>
    <strong>超声检查：</strong>泌尿系统超声可用于评估肾、输尿管、膀胱及残余尿量，从而辅助诊断。本病患儿在检查中可见膀胱充盈、有大量残余尿等情况；</li>
  <li>
    <strong>X线检查：</strong>脊柱X线检查可清晰展示患儿的脊柱结构情况。本病患儿在检查中可能显示脊柱侧弯、脊柱裂等脊柱畸形，可为疾病诊断和病因判断提供参考依据；</li>
  <li>
    <strong>MRI检查：</strong>头颅及脊柱的MRI检查可以清晰显示中枢神经系统的病变，有助于疾病诊断和病因判断。本病患儿在检查中可能显示脊柱或颅脑创伤、肿瘤等。</li></ol>

<p>本病一旦确诊应尽早开始治疗，每位患儿的病情和发病原因不同，医生会根据患儿的具体情况进行相应的治疗方案，目前主要的治疗方法有保守治疗、药物治疗、手术治疗等。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>缓解排尿异常的症状，提高患儿的生活质量；保护上尿路功能，防止并发症。</p>
<h3>保守治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>清洁间歇导尿：</strong>即在清洁状态下，定时利用导尿管进行排尿，从而使膀胱排空。适用于不能自主排尿、残余尿量持续增多的患儿。家长应跟医生学习如何在家帮助患儿进行此项治疗，一般患儿6岁左右就可以开始学习自行导尿。操作简便易行，可以避免患儿的膀胱过度充盈，同时膀胱规律性排空能促进膀胱功能的恢复，还有利于降低细菌感染的几率；</li>
  <li>
    <strong>盆底肌训练：</strong>在医生指导下，反复主动地向上提起肛门，然后放松，如此反复，起到增强盆底肌肉运动能力，改善肛门、尿道括约肌的功能。适用于较大年龄儿童的压力性尿失禁治疗<sup>［1］</sup>。</li></ol>
<h3>药物治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>抗胆碱能药物：</strong>具有松弛平滑肌的功能，以抑制膀胱逼尿肌的收缩，从而缓解尿频、尿急、尿失禁等症状。适用于膀胱活动亢进而导致以上症状的患儿。代表药物有奥昔布宁，可能出现的副作用有口干、面部潮红、视力模糊等，5岁以下患儿慎用；</li>
  <li>
    <strong>β2肾上腺素受体激动剂：</strong>松弛膀胱的平滑肌，从而达到排空膀胱的目的。适用于膀胱逼尿肌过度活动的患儿。代表药物有米拉贝隆，可能出现的副作用有高血压、心率加快等，3岁以下患儿慎用；</li>
  <li>
    <strong>α受体阻滞剂：</strong>通过松弛尿道即膀胱颈部平滑肌，降低尿道压力，从而使尿液顺利排出。适用于膀胱括约肌功能亢进、逼尿括约肌功能失调的患儿，但临床治疗效果差异很大，仍需更多临床研究证实α受体阻滞剂在治疗本病时的效果。代表药物有多沙唑嗪，可能出现的副作用有体位性低血压（体位改变引起的低血压，比如突然站起时感到头晕、站立不稳等）、嗜睡等，对哌唑嗪类药物过敏者禁用，肝功能不全者慎用。儿童用药应遵医嘱；</li>
  <li>
    <strong>丙米嗪：</strong>可抑制逼尿肌异常反射、增加膀胱容量。适用于因无抑制的膀胱收缩导致尿失禁的患儿。可能出现的副作用有口干、心跳加快、出汗、视力模糊等，青光眼、5岁以下患儿慎用<sup>［2］</sup>。</li></ol>
<h3>手术治疗</h3>
<p>手术治疗的目的在于使膀胱安全储尿，并能控制排尿，适用于保守治疗无效的患儿。</p>
<ol>
  <li>
    <strong>膀胱自体扩大术：</strong>通过外科手术，扩大膀胱，减低膀胱内压，从而缓解尿频、尿急、尿失禁等症状。适用于膀胱容量过小、逼尿肌反射亢进、经保守治疗无效的患儿。术后仍需配合清洁间歇导尿，以促进病情恢复；</li>
  <li>
    <strong>人工尿道括约肌植入术：</strong>通过置入机械的括约肌装置，达到控尿的目的。适用于尿道括约肌功能低下或瘫痪的患儿。由于技术原因，再手术率高，每位患儿平均需要进行3次手术。但从远期效果来看，本术式对控尿和保护肾功能具有较好的效果。术后需配合清洁间歇导尿，适用于较大年龄的儿童；</li>
  <li>
    <strong>膀胱颈悬吊术：</strong>通过悬吊膀胱颈处的肌肉（如膀胱颈锥状肌），来增加膀胱出口的阻力，从而提高患者的控尿能力。适用于膀胱出口阻力低伴逼尿肌障碍的尿失禁患者。本术式可以使患者的尿失禁症状得到改善，术后仍需配合抗胆碱能药等药物治疗，同时坚持规范的清洁间歇导尿，否则将影响本术式的成功率，还可能出现膀胱输尿管反流、肾衰竭等并发症<sup>［1］</sup>。</li></ol>
<h3>其他治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>病因治疗：</strong>在本病的常规治疗之外，患儿需要积极治疗原发病，从而起到防治本病的作用。比如有脊髓畸形的患儿，应进行脊柱矫正，并针对脊髓发育问题进行治疗；有脑膜炎的患儿，应在医生指导下进行抗感染治疗；有神经系统肿瘤的患儿，应在医生评估病情后进行肿瘤摘除等；</li>
  <li>
    <strong>康复电刺激治疗：</strong>采用非植入性的电极直接刺激外周效应器器官，比如直接作用于盆底肌，刺激尿道外括约肌，从而加强对排尿的控制能力。</li></ol>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病的治疗周期可因患儿的具体病情和原发病不同而有所差异，一般需要长期间歇性治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<ol>
  <li>经过早期合理规范的治疗，可有效缓解排尿异常的症状，患儿可以得到治愈，一般早期诊断、早期治疗的预后较为良好。部分因神经系统肿瘤引起本病的患儿预后可能较差；</li>
  <li>如果治疗不及时或不规范，患儿可能出现反复的尿路感染、膀胱输尿管反流、肾功能受损等并发症，增加治疗难度，影响患儿的寿命。神经性膀胱失去尿的控制，会影响到患儿的社交活动。本病的男性患儿成年后多合并性功能障碍，易引起心理障碍。</li></ol>
<h3>是否需要复诊？多长时间复诊？</h3>
<p>需要复诊。建议治疗早期每周复诊1次，以便于医生跟进治疗效果，及时根据患儿情况调整治疗方案，待达到预期时，可每月复诊1次；病情稳定后，可每月复诊1次。患儿一般需要长期随诊，建议3岁以下患儿每年复诊3次，学龄期儿童每年复诊2次，并进行超声、X线等影像学检查和尿动力学检查，以监测病情。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>症状监测：</strong>家长应密切关注患儿的排尿情况和肢体发育情况，可以在医生指导下记录排尿日记，包括每日排尿次数、每次排尿情况、每日液体摄入量等，有利于清晰直观地反应患儿的排尿情况，便于医生评估治疗效果；</li>
  <li>
    <strong>并发症监测：</strong>家长如果发现患儿有尿痛、发热、寒战、下腹部胀痛、恶心、呕吐、蛋白尿等症状时，应立即带孩子就医，防止并发症带来的严重后果。</li></ol>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>患儿平时正常、健康饮食即可，比如荤素搭配，营养均衡；</li>
  <li>尽量避免辛辣刺激性食物，可能诱发泌尿系统感染而加重病情；</li>
  <li>患儿日常饮水需遵医嘱，医生会根据患儿的情况，指导患儿合理的饮食量和饮水时间<sup>［3］</sup>。</li></ol>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>用药注意事项：</strong>小儿尚在生长发育期，用药应严格遵照医嘱，以防不合理用药引起的不良反应；</li>
  <li>
    <strong>心理护理：</strong>尿频、尿急、尿失禁等排尿异常可能导致患儿出现焦虑、自卑等心态，家长应留心患儿的心理状态，及时疏导患儿，帮助患儿树立信心，配合治疗；</li>
  <li>
    <strong>日常生活建议：</strong>规律作息，保证充足的睡眠，有利于病情康复；</li>
  <li>
    <strong>其他：</strong>在家进行清洁间歇导尿者，如导尿过程出现异常，比如尿道损伤等，应及时就医。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防小儿神经源性膀胱功能障碍？</h3> 
<ol> 
 <li> <strong>健康生活，提高免疫力：</strong>合理饮食，保证营养摄入，多参与户外活动，增强抵抗力，以对抗病毒或细菌的侵袭，减少脑膜炎等会引发本病的疾病的发生；</li> 
 <li> <strong>注意安全防护，防止颅脑、脊柱创伤：</strong>注意出行安全，遵守交通规则；在家时，家长要密切看护好孩子，防止发生撞伤、坠落等意外；</li> 
 <li> <strong>选择正规医院：</strong>需要进行手术治疗时，选择正规的医疗机构，避免医源性伤害；</li> 
 <li> <strong>积极治疗原发病：</strong>对有先天性脊髓发育不良、脑瘫、脑膜炎、神经系统肿瘤等神经系统病变的患儿，家长应尽早带孩子去正规医院就诊，进行治疗；</li> 
 <li> <strong>高危人群还需注重泌尿系统检查：</strong>高危人群应进行泌尿系统检查，以便于尽早发现异常，及时进行干预，改善预后。</li>
</ol> 
<p>&nbsp;</p>

主任医师

小儿神经源性膀胱功能障碍是一类由于神经系统病变导致的膀胱、尿道括约肌功能障碍，即储尿、排尿功能障碍的疾病。临床上并不少见。所有可能累及排尿生理调节过程的神经系统病变，都有可能成为本病的病因，儿童时期常见的原因包括先天性脊髓发育不良、脑瘫、脑膜炎、神经系统肿瘤等。患儿的主要症状有排尿异常（如尿频、尿急、尿失禁等）、肢体畸形和步态异常等。若不及时治疗，可能引起膀胱输尿管反流、肾功能不全等并发症，严重影响患儿的健康。目前主要的治疗方法有保守治疗、药物治疗和手术治疗等。早期诊断、早期治疗，有助于病情的恢复［1］。