小儿肺隔离症

• 小儿少见的先天性肺发育畸形
• 叶内型易发生肺部感染，叶外型常合并其他畸形
• 多采用手术治疗，一般预后情况良好

简介

小儿肺隔离症是一种比较罕见的先天性肺畸形。由于胚胎期的发育异常，患儿的部分肺组织与主体肺组织分开发育，被称为隔离肺。隔离肺缺乏正常的气管和支气管，没有正常的呼吸功能，由体循环的动脉滋养。根据胸膜覆盖情况的不同，将小儿肺隔离症分为叶内型和叶外型。叶内型相对常见，患儿容易发生肺部感染；叶外型大多无明显症状，患儿常合并其他畸形。小儿肺隔离症多采用手术方式进行治疗，一般来说预后情况良好，但如果合并有其他先天性畸形，预后相对较差。

症状表现

不同类型的小儿肺隔离症临床表现并不相同。其中，叶内型患儿容易发生肺部感染，出现发热、咳嗽、咳痰、咯血（痰中带血）、胸闷、憋气等症状。叶外型患儿大多无症状，除非与胃肠道相通，否则很少合并感染。只是在胸片检查时发现胸腔内肿物，常合并其他先天性畸形，如心血管畸形、漏斗胸（胸骨和肋骨向内向后凹陷的一种畸形）、膈疝、支气管囊肿、食管支气管瘘等。

诊断依据 

1. 根据临床症状，即继发感染后出现症状，可以表现为反复同一部位肺炎改变，或合并其他先天性畸形。血常规检查结果判断是否为感染性血象（会出现白细胞、中性粒细胞升高等）；
2. 根据X线胸片、胸部CT、胸部MRI、胸部血管造影等影像学检查，观察肺部是否有阴影或肿块，进行确诊。

小儿肺隔离症有哪些类型？

根据胸膜覆盖情况的不同，将小儿肺隔离症分为：

1. 叶内型；
2. 叶外型。

是否具有传染性？

无

是否常见？

否，小儿肺隔离症是一种罕见疾病，该病属于先天性肺畸形，先天性肺畸形占所有先天性疾病的5％～18％，而小儿肺隔离症占所有先天性肺畸形的6.45％^［1］。

是否可以治愈？

可以治愈，经手术治疗后，一般来说小儿肺隔离症的患儿预后情况良好，但如果合并有其他先天性畸形，预后相对较差。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是