- 是一种罕见的原因不明的血管性疾病
- 表现为许多直径0.5~1cm的中心瓷白色的丘疹
- 通过药物治疗和手术治疗,预后不良
简介
恶性萎缩性丘疹病是一种罕见的血管性疾病,病因尚不明,可能与病毒感染、遗传易感性(指因遗传结构不同,可在环境影响下,易患有多基因病的倾向)、自身免疫异常和凝血功能障碍等因素相关,目前被接受的病因包括血管炎、凝固障碍、原发或继发内皮细胞功能障碍。早期表现为皮肤损害(小的红色丘疹或红斑,数天后开始表现出特征性形态,0.5~1cm大小中央萎缩的瓷白色丘疹,丘疹周围常有毛细血管扩张),皮肤损害3周至10余年间,可累及胃肠、神经系统、眼部、心肺及肝肾,严重时并发肠穿孔、肠梗阻、腹膜炎等。通过药物(抗血小板药物、血管扩张药物)和手术(肠穿孔修补术、肠短路吻合术等)对症治疗,本病引起的并发症常为多发性,预后不良。
症状表现:
主要为皮肤损害,表现为小的红色丘疹或红斑,数天后开始表现出特征性形态,0.5~1cm大小中央萎缩的瓷白色丘疹,丘疹周围常有毛细血管扩张,可累及胃肠、神经系统、眼部、心肺及肝肾,引发相应的症状。
诊断依据:
医生通过患者的症状(0.5~1cm大小中央萎缩的瓷白色丘疹),结合体格检查、实验室检查(凝血功能检查、免疫球蛋白检测、血小板聚集试验)、病理检查(皮肤组织病理活检)等其他检查(胃肠镜检查、剖腹探查)确诊。
恶性萎缩性丘疹病有哪些类型?
根据是否累及系统病变分为两型:
- 系统型
- 皮肤型
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病罕见。暂无流行病学数据。
是否可以治愈?
不可治愈。通过药物(抗血小板药物、血管扩张药物)和手术(肠穿孔修补术、肠短路吻合术等)对症治疗,如治疗不及时,病情发展严重可导致患者肠穿孔而死。
是否遗传?
是,本病具有遗传性,可能为常染色体显性遗传。
是否医保范围?
是
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