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恶性萎缩性丘疹病

恶性萎缩性丘疹病

别名:德戈(Degos)病,克尔米埃尔(Kohlmeier-Degos)综合征

就诊科室:

皮肤科 消化内科

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恶性萎缩性丘疹病介绍
  • 是一种罕见的原因不明的血管性疾病
  • 表现为许多直径0.5~1cm的中心瓷白色的丘疹
  • 通过药物治疗和手术治疗,预后不良

简介

恶性萎缩性丘疹病是一种罕见的血管性疾病,病因尚不明,可能与病毒感染、遗传易感性(指因遗传结构不同,可在环境影响下,易患有多基因病的倾向)、自身免疫异常和凝血功能障碍等因素相关,目前被接受的病因包括血管炎、凝固障碍、原发或继发内皮细胞功能障碍。早期表现为皮肤损害(小的红色丘疹或红斑,数天后开始表现出特征性形态,0.5~1cm大小中央萎缩的瓷白色丘疹,丘疹周围常有毛细血管扩张),皮肤损害3周至10余年间,可累及胃肠、神经系统、眼部、心肺及肝肾,严重时并发肠穿孔、肠梗阻、腹膜炎等。通过药物(抗血小板药物、血管扩张药物)和手术(肠穿孔修补术、肠短路吻合术等)对症治疗,本病引起的并发症常为多发性,预后不良。

症状表现: 

主要为皮肤损害,表现为小的红色丘疹或红斑,数天后开始表现出特征性形态,0.5~1cm大小中央萎缩的瓷白色丘疹,丘疹周围常有毛细血管扩张,可累及胃肠、神经系统、眼部、心肺及肝肾,引发相应的症状。

诊断依据:

医生通过患者的症状(0.5~1cm大小中央萎缩的瓷白色丘疹),结合体格检查、实验室检查(凝血功能检查、免疫球蛋白检测、血小板聚集试验)、病理检查(皮肤组织病理活检)等其他检查(胃肠镜检查、剖腹探查)确诊。

恶性萎缩性丘疹病有哪些类型?

根据是否累及系统病变分为两型:

  1. 系统型
  2. 皮肤型

是否具有传染性?

是否常见?

本病罕见。暂无流行病学数据。

是否可以治愈?

不可治愈。通过药物(抗血小板药物、血管扩张药物)和手术(肠穿孔修补术、肠短路吻合术等)对症治疗,如治疗不及时,病情发展严重可导致患者肠穿孔而死。

是否遗传?

是,本病具有遗传性,可能为常染色体显性遗传。

是否医保范围?

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医生建议:疾病:炎症性丘疹、脓疱疮、酒渣鼻红斑 药品:甲硝唑凝胶 治疗建议:甲硝唑凝胶是用于炎症性丘疹、脓疱疮、酒渣鼻红斑的局部治疗合适您的描述的症状哦 生活建议:多吃水果和蔬菜,多喝开水,不吃油腻刺激食物!祝您孩子茁壮成长,有任何不懂或疑问,可以随时联系我们 用药建议:用药前详细阅读说明书,排除过敏及用药禁忌后遵医嘱,用药期间如有任何不适及时线下就诊。

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患者询问甲硝唑凝胶的使用方法,医生建议先使用莫匹罗星软膏,然后10分钟后使用甲硝唑凝胶,并提供了生活小贴士。

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医生建议:疾病:痤疮,炎症性丘疹,脓疱疮 用药建议:甲硝唑凝胶外用有抗菌消炎的作用。复方珍珠暗疮片具有清热解毒,凉血消斑的功效。二者联用,可用于血热蕴阻肌肤所致的粉刺,痤疮,炎症性丘疹,脓疱疮等症状。 治疗建议:保持局部卫生,不要吃辛辣,海鲜,牛羊肉等食物,不要抓挠,多吃果蔬补充维生素,不要喝酒 总结:甲硝唑凝胶和复方珍珠暗疮片联合使用,可有效治疗痤疮,炎症性丘疹,脓疱疮。同时,注意饮食习惯,保持局部清洁,有助于加速康复。

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患者询问甲硝唑凝胶治疗炎症性丘疹、脓疱疮、酒渣鼻红斑的适应症以及使用方法。

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医生建议:疾病:炎症性丘疹、脓疱疮、酒渣鼻红斑 药品:甲硝唑凝胶 治疗建议:洗完脸后直接涂抹在患处,首次使用建议先建立耐受,第1-2次使用停留5-10分钟洗掉,第3-5次使用停留30分钟洗掉,超过60分钟无不适可不用清洗。用药前请详细阅读说明书,排除过敏及用药禁忌后遵医嘱,用药期间如有任何不适请及时线下就诊。 生活建议:注意饮食清淡,避免辛辣刺激食物,保持良好的作息习惯,多喝水,适当运动,增强身体免疫力。同时,注意个人卫生,勤洗脸,避免用手挤压痘痘,以免引起感染。如果症状持续或加重,请及时就医。京东健康祝您早日康复!

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恶性萎缩性丘疹病相关科普内容

文章 皮肤-肠道疾病患者的康复之路:从麻木到发热的奇迹转变

恶性萎缩性丘疹病,是一种罕见但严重的疾病,主要涉及皮肤、肠道或其他器官的细小动脉。这种疾病与多种因素有关,包括遗传、自身免疫异常、纤溶活性降低以及病毒感染等。 恶性萎缩性丘疹病通常没有明显的自觉症状,但病情可能会持续数月或数年。患者可能会出现皮肤上的丘疹,以及肠道或其他器官的功能障碍。 在本文中,我们将探讨一位患者的案例,该患者曾出现下半身麻木,但最近开始感到下半身发热。这可能是由于感觉神经逐渐恢复所致。 以下是一个真实的案例: 张先生,52岁,患有恶性萎缩性丘疹病。他最初的症状是皮肤上出现了一些不痛不痒的小丘疹。随着时间的推移,他的病情逐渐恶化,下半身开始出现麻木感。经过一系列检查,医生诊断为恶性萎缩性丘疹病。 经过一段时间的治疗,张先生的病情有所好转。最近,他开始感到下半身发热,这是感觉神经逐渐恢复的迹象。医生建议他继续进行神经内科检查,以确保病情的稳定。 恶性萎缩性丘疹病的治疗通常包括药物治疗和手术治疗。药物治疗旨在控制病情和缓解症状,而手术治疗则用于治疗肠道或其他器官的并发症。 除了药物治疗和手术治疗,患者还需要注意日常保养,如保持良好的饮食习惯、避免过度劳累、定期进行体检等。 总之,恶性萎缩性丘疹病是一种需要引起重视的疾病。患者应该积极配合医生的治疗,并注意日常保养,以减轻病情并提高生活质量。

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文章 小洞眼的形成与治疗

在日常生活中,我们可能会发现自己的皮肤上出现了小洞眼,这种现象引起了不少人的担忧。那么,身上有个小洞眼是怎么回事呢? 首先,我们需要了解的是,小洞眼的形成可能与多种因素有关。例如,如果你曾经患有毛囊炎或水痘等感染性炎症性疾病,那么这些炎症可能会破坏真皮和皮下组织,导致胶原纤维和成纤维细胞无法充分修复局部组织,从而形成小洞眼。这种情况通常被称为萎缩性瘢痕,不需要特殊处理,但如果影响美观,可以选择激光或中胚层疗法治疗。 除了以上情况,还有一些少见的皮肤疾病也可能导致小洞眼的出现。例如,特发性皮肤萎缩,这种疾病的发病原因可能与感染、外伤、局部皮肤组织营养不良等因素有关。另外,恶性萎缩性丘疹病也是一种可能的原因,这种疾病的发病原因可能与遗传因素、免疫因素、感染因素有关,有时候甚至与恶性肿瘤同时出现。 那么,面对身上出现的小洞眼,我们该怎么办呢?首先,保持良好的皮肤卫生习惯非常重要。定期清洁皮肤,避免使用刺激性强的洗浴用品。其次,注意饮食均衡,多摄入富含维生素C和E的食物,这些营养素有助于皮肤的修复和再生。最后,如果小洞眼的数量较多或影响美观,建议及时就医,寻求专业的皮肤科医生的帮助。 在这里,我想分享一个真实的案例。小王,一个年轻的女士,发现自己手臂上出现了多个小洞眼,非常担心。经过皮肤科医生的检查,发现她患有特发性皮肤萎缩。医生建议她使用一些特殊的护肤品,并定期接受激光治疗。经过一段时间的治疗,小王的皮肤逐渐恢复了正常,手臂上的小洞眼也消失了。

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文章 恶性萎缩性丘疹病:一种罕见而危险的血管病

恶性萎缩性丘疹病(Degos disease)是一种罕见的系统性血管病,主要影响皮肤和胃肠道。该病的确切原因尚不清楚,但可能与感染、遗传或免疫系统异常有关。早期症状通常是皮肤上出现小而凹陷的白色斑块,随着时间推移,这些斑块可能会扩大并形成溃疡。然而,恶性萎缩性丘疹病的最严重后果是它可以引起胃肠道问题,包括腹痛、消化不良、甚至肠穿孔。这种疾病的预后通常很差,许多患者最终会因并发症而死亡。 一位名叫莉莉的女性在30岁时被诊断出患有恶性萎缩性丘疹病。起初,她的皮肤上出现了一些小的白色斑块,医生最初认为这只是普通的皮肤问题。然而,随着时间的推移,莉莉的症状加重了,开始出现腹痛和消化不良。经过一系列的检查和测试,医生最终确定了她的诊断。尽管接受了多种治疗,包括皮质类固醇和免疫抑制剂,莉莉的病情仍然没有明显改善。最终,她因肠穿孔并发症去世,年仅35岁。 目前,恶性萎缩性丘疹病的治疗主要集中在控制症状和预防并发症上。对于皮肤症状,医生可能会推荐使用局部激素或其他药物来减轻炎症和促进愈合。对于胃肠道问题,可能需要进行手术或其他干预措施来修复或绕过受损的肠段。然而,治疗效果因人而异,且该病的预后仍然很差。 如果您或您的家人有类似的症状,应立即寻求医疗帮助。早期诊断和治疗可能有助于延缓病情的进展并提高生活质量。同时,定期的随访和监测也非常重要,以便及时发现并处理任何可能的并发症。

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文章 如何诊断和治疗恶性萎缩性丘疹病?

恶性萎缩性丘疹病是一种罕见的自身免疫性疾病,主要影响皮肤和黏膜。它的诊断需要综合考虑临床表现、组织病理学检查和实验室检查等多个方面。对于这种疾病,早期诊断和治疗至关重要,可以有效控制病情,改善生活质量。 一个典型的案例是,患者可能会在四肢远端出现对称性的紫红色丘疹或斑块,随后逐渐融合形成水疱或大疱,伴随着坏死、结痂,遗留萎缩性瘢痕。口腔黏膜损害和眼部症状也可能出现。这些症状通常会引起患者的注意,促使他们寻求医疗帮助。 在诊断过程中,医生可能会进行一系列检查,包括组织病理学检查和实验室检查。通过这些检查,可以确定是否存在恶性萎缩性丘疹病的特征性表现,例如表皮下水疱、表皮坏死、真皮乳头层内噬黑素细胞和炎症细胞浸润等。此外,自身抗体检测和其他相关检查也可以帮助医生评估患者的病情和炎症反应程度。 一旦确诊,医生通常会制定个体化的治疗方案,可能包括口服或局部使用的免疫抑制剂、皮质类固醇、抗生素和其他支持性治疗。对于某些病例,光疗也可能是有效的治疗选项。同时,患者需要注意日常保养,避免诱发因素,保持良好的生活习惯和饮食习惯,以帮助控制病情。

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文章 恶性萎缩性丘疹病的护理方法有哪些?

恶性萎缩性丘疹病是一种罕见的、严重的自身免疫性疾病,主要影响儿童和青少年。由于目前尚无特效治疗方法,护理和支持治疗就显得尤为重要。患者和家属需要了解并采取一系列的护理措施来控制病情和提高生活质量。 在一位名叫小明的患者案例中,他在被诊断出恶性萎缩性丘疹病后,开始了长期的护理和治疗。他的皮肤、口腔、眼部和胃肠道都受到了不同程度的影响。通过医护人员的指导和家属的悉心照顾,小明逐渐学会了如何正确地进行皮肤、口腔和眼部护理,如何选择合适的饮食,并如何保持良好的心态。这些护理措施不仅帮助小明缓解了症状,也让他和家人对抗疾病的信心大增。 在皮肤护理方面,保持皮肤清洁干燥是基础。患者应避免搔抓和摩擦,选择宽松、柔软的衣物,使用温和的清洁剂清洗皮肤,避免使用刺激性的化妆品和护肤品。根据皮肤损伤的情况,医生可能会开具抗生素、糖皮质激素等外用药物。 口腔护理同样重要。患者每天应刷牙两次,使用漱口水漱口,避免食用辛辣、刺激性食物,以免刺激口腔黏膜。医生可能会推荐口腔炎喷雾剂等口腔护理液。 眼部护理也不能忽视。患者每天用生理盐水冲洗眼睛,避免感染。同时,避免长时间用眼和强光刺激,根据眼部损伤的情况,医生可能会开具适当的眼药水或眼膏。 饮食护理对于提高机体抵抗力至关重要。患者应给予高热量、高蛋白、高维生素的饮食,避免食用辛辣、刺激性食物,以免加重胃肠道症状。根据病情的需要,医生可能会建议静脉输注白蛋白、氨基酸等营养支持措施。 除了身体上的护理,心理护理也非常重要。患者和家属可能会因为疾病的困扰而产生焦虑、恐惧等心理情绪,医护人员应给予他们心理支持,帮助他们树立战胜疾病的信心。同时,医护人员也应尊重患者的隐私,给予患者心理安慰和支持。 定期复查血常规、尿常规、肝肾功能等指标,可以了解患者的病情进展和药物副作用。预防感染同样重要,患者应注意个人卫生,勤洗手、勤换衣服,避免与感染患者接触,保持室内空气流通,定期消毒。 最后,健康教育是不可或缺的一环。医护人员应向患者和家属讲解疾病的相关知识,指导他们正确使用药物,并告知他们定期复查的重要性。鼓励患者和家属参与社会活动,保持良好的心态,这对于病情的控制和生活质量的提高都有积极的影响。

未来医疗领航员

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文章 恶性萎缩性丘疹病的诊断流程是什么?

恶性萎缩性丘疹病的诊断通常需要通过多种检查手段来确认。首先,医生会进行视诊,观察患者身体是否出现散在的红色丘疹,并且皮疹中央是否存在凹陷,周围是否伴有脉象血管扩张等特征,这些都是初步判断恶性萎缩性丘疹病的重要依据。其次,血常规检查也是必不可少的步骤,通过观察红细胞、白细胞和血小板的变化情况,可以判断患者是否存在感染或贫血的症状。最后,组织活检是诊断恶性萎缩性丘疹病的金标准,医生会采集患者身体表面的皮肤组织,并进行病理学检查,以确定病变的性质和程度。这些检查项目的结合使用可以帮助医生做出准确的诊断,制定合理的治疗方案。 例如,某位患者在皮肤上发现了多个红色丘疹,并且中央有凹陷,周围伴有脉象血管扩张。医生首先进行了视诊,初步怀疑为恶性萎缩性丘疹病。随后,进行了血常规检查,结果显示白细胞计数升高,提示可能存在感染。最后,医生进行了组织活检,病理学检查结果证实了恶性萎缩性丘疹病的诊断。通过这些检查手段的综合运用,医生成功地诊断了患者的疾病,并开始了相应的治疗。 总之,恶性萎缩性丘疹病的诊断需要多种检查手段的配合使用,医生需要根据患者的具体情况选择合适的检查项目,以便做出准确的诊断和制定有效的治疗方案。同时,患者也应该积极配合医生的检查和治疗,提高治愈的可能性。

生命之光传递者

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文章 恶性萎缩性丘疹病的治疗方法有哪些?

恶性萎缩性丘疹病是一种罕见的、进展性疾病,目前尚无明确有效的治疗方法。然而,通过对症处理和支持性治疗,可以在一定程度上缓解症状和延长患者的生存期。 近年来,一名45岁的女性患者被诊断出患有恶性萎缩性丘疹病。初期,她的症状主要表现为皮肤上的红斑和水疱。随着病情的发展,出现了肠道梗阻和穿孔等严重并发症。经过多次手术和药物治疗,虽然她的症状得到了部分缓解,但仍然面临着巨大的挑战。 在药物治疗方面,抗血小板药物如阿司匹林和双嘧达莫可以抑制血小板的聚集和释放反应,预防和阻止血栓形成。血管扩张药物如前列腺素E和己酮可可碱则可以改善微循环,增加血液供应。这些药物虽然不能根治疾病,但可以在一定程度上减轻症状和改善生活质量。 对于有肠道梗阻或穿孔的患者,手术治疗是必要的。肠穿孔切除术、肠短路吻合术和肠造口或肠外置术等手术方式可以解除梗阻,减轻症状,延长生存期。然而,手术风险较高,需要在医生的指导下谨慎选择。 总的来说,恶性萎缩性丘疹病的治疗需要综合考虑患者的具体情况和病情发展,采取个体化的治疗方案。同时,积极的日常保养和心理支持也是非常重要的。

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文章 什么是恶性萎缩性丘疹病?

恶性萎缩性丘疹病(Malignant Atrophic Papulosis, MAP)是一种罕见的、致命的皮肤和肠道闭塞性动脉炎综合征,也被称为Degos病。该疾病主要由小、中动脉闭塞引起,导致进行性血管病或血管内皮炎。其病因尚未完全明确,可能与遗传易感、自身免疫异常、纤溶活性降低以及病毒感染等多种因素有关。 在一个典型的案例中,患者最初出现了皮肤损害,表现为丘疹愈后留下的瓷白色凹陷萎缩性斑。随后,患者开始出现胃肠道症状,包括腹痛、腹泻,甚至严重的绞痛、便血、肠穿孔和腹膜炎等。部分患者还可能出现中枢神经系统和眼、心、肾、膀胱等器官的损害,引发头痛、复视、乏力等症状。由于目前尚无明确的治疗方法,恶性萎缩性丘疹病的预后通常不良。 对于这种疾病,早期诊断和治疗至关重要。医生可能会使用多种方法来诊断恶性萎缩性丘疹病,包括皮肤活检、血液检查和影像学检查等。治疗通常包括使用免疫抑制剂和抗凝药物来控制炎症和防止血栓形成。然而,治疗效果因人而异,且疾病的进展可能难以控制。 在日常生活中,患者可以采取一些措施来管理症状和减少并发症的风险。例如,避免吸烟和高脂饮食,保持良好的营养状态,定期进行体检和随访等。虽然恶性萎缩性丘疹病是一种严重的疾病,但通过合理的治疗和生活方式的调整,患者可以改善生活质量并延长生存期。

未来医疗领航员

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文章 恶性萎缩性丘疹病的临床表现有哪些?

恶性萎缩性丘疹病的临床表现主要包括皮肤和肠道受累。皮肤受累是最早的症状,患者会出现半球状水肿红色丘疹,随后发展为中央坏死、萎缩,最后形成瓷白色斑点,周围有毛细血管扩张。这些皮损主要分布在躯干和四肢。随着病情的发展,患者可能会出现消化不良、腹泻或便秘等肠道症状,严重时可能出现腹痛和便血,甚至发展为肠穿孔和腹膜炎。 一位45岁的女性患者,最初在胸部和背部出现了小红斑,随后这些红斑逐渐扩大并形成了溃疡。经过皮肤活检,医生诊断她患有恶性萎缩性丘疹病。随后,她开始出现腹泻和便血的症状,进一步检查显示她已经发展为肠穿孔和腹膜炎。这个案例突显了恶性萎缩性丘疹病的严重性和多系统受累的特点。 恶性萎缩性丘疹病的皮肤表现通常是首发症状,原发皮疹为直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹。这些丘疹中央迅速坏死,发生溃疡,遗留特征性的瓷白色皮肤萎缩斑,上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘。除了皮肤损害,患者还可能出现胃肠道、神经系统、眼部、心肺和肝肾等其他系统的损害。 恶性萎缩性丘疹病的并发症包括肠穿孔和弥漫性腹膜炎、肠梗阻等。这些并发症可能导致患者的病情迅速恶化,甚至危及生命。因此,早期诊断和治疗至关重要。对于恶性萎缩性丘疹病的治疗,目前主要采用免疫抑制剂和激素等药物,旨在控制病情的进展和减轻症状。同时,患者也需要注意日常保健,避免诱发因素,保持良好的生活习惯和饮食习惯,以提高生活质量和延长生存期。

健康知多少

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文章 恶性萎缩性丘疹病的病因是什么?

恶性萎缩性丘疹病的确切病因目前仍不完全清楚,但研究表明可能与多种因素有关,包括凝血功能障碍、纤维溶解抑制功能异常、自身免疫问题以及病毒感染等。有一些研究也指出,遗传因素可能在其中发挥作用,可能是常染色体显性遗传。此外,还有观点认为这是一种内皮细胞原发性疾病。对于那些有家族病史的人群来说,患上恶性萎缩性丘疹病的风险会相对较高。需要注意的是,尽管我们了解了一些可能的病因,但每个患者的情况都是独特的,需要个体化的评估和治疗。 在临床实践中,医生们通常会根据患者的具体症状和体征来进行诊断和治疗。例如,对于那些出现皮肤损伤、出血倾向或其他相关症状的患者,医生可能会建议进行一系列检查,包括血液检查、皮肤活检等,以确定是否存在恶性萎缩性丘疹病或其他相关疾病。同时,医生也会根据患者的具体情况来制定个性化的治疗方案,可能包括药物治疗、手术干预或其他支持性治疗措施。 除了专业的医疗干预外,日常生活中的一些保健措施也可以帮助患者更好地管理和控制恶性萎缩性丘疹病。例如,保持良好的营养状态、避免接触可能引起过敏或刺激的物质、定期进行皮肤检查等,都可以有效地降低疾病复发的风险,并提高生活质量。总之,恶性萎缩性丘疹病的治疗需要一个综合的、多学科的方法,既要关注疾病本身,也要关注患者的整体健康和福祉。

医疗新知速递

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