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小儿外科

医科病症

<ul>
  <li>有良恶性之分，肝母细胞瘤多见，属恶性肿瘤</li>
  <li>早期一般无明显症状，多因腹部包块就诊</li>
  <li>恶性肿瘤需早诊早治，以手术治疗为主</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>小儿肝肿瘤，即位于肝脏的肿瘤，有良恶性之分：良性肿瘤患儿通常无明显不适症状，可不予治疗；或在瘤体增大后行手术切除，一般均可治愈；恶性肿瘤中最常见的为肝母细胞瘤，其典型症状为右腹或右上腹包块，多同时伴有腹部不适或疼痛、黄疸、消瘦等表现。小儿肝肿瘤由于早期症状不明显，加之患儿表述不清，导致早期不易被发现，往往就诊时已发生远处转移，严重影响了肿瘤的治疗和预后。所以，小儿肝恶性肿瘤需早诊早治，手术（肿瘤切除、肝移植）为最有效的治疗方式，无法手术者应通过局部治疗、靶向治疗等尽可能遏制肿瘤发展，延长患儿生存时间。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>小儿肝肿瘤早期症状不明显，多因右腹或右上腹包块就诊，肝恶性肿瘤还可出现腹部不适或疼痛（持续性胀痛或钝痛）、食欲下降等非特异症状，晚期同时伴有黄疸、发热、消瘦等表现。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>临床医师除了结合患者临床表现（腹部包块、黄疸、腹水等），还需结合影像学检查（超声、CT、MRI可见肿瘤）、肿瘤标志物（血清甲胎蛋白≥400μg／L）和组织病理学检查（肝脏活检见癌细胞）来确诊肝肿瘤。</p>
<h3>小儿肝肿瘤有哪些类型？</h3>
<p>
  <strong>根据患儿体内肿瘤分化情况及是否浸润、转移、生长速度等，可分为：</strong></p>
<ol>
  <li>肝良性肿瘤</li>
  <li>肝恶性肿瘤</li></ol>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病在临床并不少见。小儿肝恶性肿瘤比良性多，在恶性肿瘤中，又以肝母细胞瘤最为多见，居小儿原发性肝恶性肿瘤的首位，约占51％～56％，90％ 发生于5岁以内儿童<sup>［1，2］</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>部分可以治愈。小儿肝良性肿瘤可以治愈；小儿肝恶性肿瘤早期也有机会治愈，中晚期难以治愈，但可经规范治疗延长患儿生命。手术（肿瘤切除、肝移植）为最有效的治疗方式。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是。小儿肝肿瘤具有一定的家族遗传倾向<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得小儿肝肿瘤？</h3>
<p>
  <strong>小儿肝肿瘤的病因复杂，目前尚不完明确，考虑与以下因素有关：</strong></p>
<ol>
  <li>
    <strong>病毒性肝炎：</strong>患儿因在胎内或宫内感染肝炎，若不及时治疗，病情可持续进展，引发癌变。其中我国以乙肝多见，国外则以丙肝多见；</li>
  <li>
    <strong>先天发育异常：</strong>如因先天胆道闭锁，导致胆汁在小儿肝内淤积，引发肝硬化，进而发生癌变；</li>
  <li>
    <strong>肝硬化：</strong>肝硬化是肝癌发生的重要危险因素之一，我国大多数肝癌患者都伴随肝硬化表现；</li>
  <li>
    <strong>遗传：</strong>近亲有肝癌病史，有一定的几率遗传给后代<sup>［8］</sup>。</li></ol>
<h3>哪些因素可能会诱发小儿肝肿瘤？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>致癌物接触：</strong>婴幼儿或儿童误食霉变食物（如黄曲霉素感染的食物），或者接触过多的致癌化学物质（如氯乙烯、亚硝胺类、有机氯农药等），都会对肝脏造成损伤，诱发肝癌；</li>
  <li>
    <strong>寄生虫感染：</strong>血吸虫及华支睾吸虫感染可使肝细胞损伤，在肝细胞后续再生修复过程中，逐渐发生基因突变，诱发本病；</li>
  <li>
    <strong>饮水不洁：</strong>婴幼儿或儿童长期饮用污染水、藻类异常繁殖的河沟水，可导致肝脏受损，出现炎症，进而诱发本病；</li>
  <li>
    <strong>二手烟：</strong>香烟中的一些致癌物如多环芳烃、尼古丁等可促使癌基因表达，并使抑癌基因（抑制细胞生长分裂增殖的基因）受抑制，如果婴幼儿或儿童长期暴露于二手烟环境中，容易诱发本病。</li></ol>
<h3>哪些人容易得小儿肝肿瘤？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>婴幼儿或年龄＜15岁的儿童：</strong>小儿肝恶性肿瘤包括肝母细胞瘤、肝细胞癌、肝未分化胚胎肉瘤等，肝母细胞瘤90％发生于5岁以内；肝细胞癌以5～9岁和11～15岁为多；肝未分化胚胎肉瘤大多在6～10岁发病；</li>
  <li>
    <strong>病毒性肝炎患儿：</strong>尤其是乙肝和丙肝患儿，由于肝脏长期处于炎症状态，肝细胞反复坏死和再生，最终导致癌变；</li>
  <li>
    <strong>先天发育异常的婴幼儿或儿童：</strong>如先天胆道闭锁者，胆汁在肝内淤积，发生癌变的风险更大；</li>
  <li>
    <strong>肝硬化患儿：</strong>随着病情恶化，可能进一步发生癌变，所以是肝肿瘤的高危人群；</li>
  <li>
    <strong>接触过多致癌物的婴幼儿或儿童：</strong>误食霉变食物、经常吃含亚硝胺的熏腊食物，或接触过多氯乙烯、有机氯农药等致癌化学物，都更易发生癌变；</li>
  <li>
    <strong>长期吸二手烟的婴幼儿或儿童：</strong>经常吸二手烟，会更容易导致基因突变，从而患病；</li>
  <li>
    <strong>有癌症家族史的婴幼儿或儿童：</strong>曾有癌症家族史的人群，致癌的突变基因可能遗传给后代，从而使后代更易出现肝癌<sup>［1］</sup>。</li></ol>

<h3>哪些感觉可提示早期小儿肝肿瘤？</h3>
<p>小儿肝肿瘤早期通常无明显症状，多因发现右腹或右上腹包块就诊。</p>
<h3>怎么知道自己患有小儿肝肿瘤？</h3>
<p>
  <strong>小儿肝肿瘤最典型的症状为在右腹或右上腹可摸到肿块，不同分类的患儿有不同的症状表现：</strong></p>
<p>
  <strong>１．肝良性肿瘤：</strong>一般无明显症状，如果肿瘤进一步生长，压迫周围器官，可引发腹痛、腹胀、嗳气等腹部不适症状。若为血管瘤，破裂后可出现剧烈腹痛等腹部症状，甚至会出现面色苍白、四肢湿冷等休克症状，严重者可导致死亡；</p>
<p>
  <strong>２．肝恶性肿瘤：</strong>早期一般无明显症状，或仅有右上腹轻微不适或疼痛（持续性胀痛或钝痛）、食欲下降等非特异表现，晚期可出现黄疸、进行性消瘦、发热、腹水、贫血、腹壁静脉曲张、呼吸困难等症状；</p>
<p>
  <strong>（１）黄疸：</strong>皮肤和眼睛巩膜发黄，不会自然恢复，且有越来越严重的趋势；</p>
<p>
  <strong>（２）进行性消瘦：</strong>因食欲下降、肿瘤消耗等原因导致患儿体重快速下降；</p>
<p>
  <strong>（３）发热：</strong>多为38℃以下低热，如果并发感染，可出现39℃以上高热、寒战（全身不自主突然发抖）；</p>
<p>
  <strong>（４）腹水：</strong>由于肝功能受损严重以及门静脉高压，会导致腹水出现，表现为患儿腹部鼓胀隆起，且摇晃时可听见水的震荡声；</p>
<p>
  <strong>（５）贫血：</strong>皮肤苍白、头晕、乏力、活动后心悸、气促等贫血表现；</p>
<p>
  <strong>（６）腹壁静脉曲张：</strong>由于腹部肿大鼓起，肚子上可见突出的一条条蓝紫色血管；</p>
<p>
  <strong>（７）呼吸困难：</strong>腹部肿块压迫可导致患儿感觉空气不足，呼吸费力。</p>
<h3>其他症状有哪些？</h3>
<p>部分肝母细胞瘤患儿可出现骨质疏松，表现为全身骨痛、乏力、易骨折等症状。</p>
<h3>可能引起哪些并发症</h3>
<p>
  <strong>小儿肝肿瘤尤其是肝恶性肿瘤，如不及时治疗，可能引发下述并发症：</strong></p>
<ol>
  <li>
    <strong>肝性脑病：</strong>肝癌发展至终末期，肝脏不具备清除毒素的功能，导致毒素在脑部积聚，引起肝性脑病。患儿可有躁动不安、无辜哭闹等性格改变，出现日夜颠倒等行为异常，或出现言语不清甚至昏迷；</li>
  <li>
    <strong>上消化道出血：</strong>门静脉高压可导致食管胃底静脉曲张破裂，出现呕血等上消化道出血症状。</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>儿科、肿瘤科、肝胆胰外科、急诊科</p>
<ol>
  <li>优先考虑去儿科就诊；</li>
  <li>如触及腹部包块，伴腹部不适或疼痛、体重不明原因下降、黄疸、乏力等症状，去肿瘤科或肝胆胰外科就诊；</li>
  <li>如出现剧烈腹痛、呕血、昏迷、休克去急诊科就诊或拨打120急救。</li></ol>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ol>
  <li>如触及腹部包块，应在医生指导下进一步检查；</li>
  <li>如触及腹部包块，且伴有腹部不适或疼痛、体重不明原因下降、皮肤和巩膜黄染等症状，需及时就医；</li>
  <li>如出现腹痛剧烈、呕血、昏迷、休克，应立即就医。</li></ol>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>１．影像学检查</strong></p>
<p>
  <strong>（１）超声检查：</strong>是本病的首选影像学检查方式，可发现肿瘤，当表现为境界清楚的均匀高回声肿块，则可考虑小儿肝良性肿瘤，较大的肿瘤也可表现为不均匀回声；如超声显示肝实质内单发或多发肿块，肿块回声复杂，有不均匀低、混合回声，应考虑小儿肝恶性肿瘤；</p>
<p>
  <strong>（２）CT检查：</strong>是肝脏疾病的主要检查方式之一，可以诊断大部分肝脏疾病。若平扫表现为肝内境界清楚的低密度肿块，多期增强CT发现“早出晚归”强化表现（即造影剂进入较多，停滞较久，且逐渐弥散），可诊断为小儿肝良性肿瘤；当发现肿瘤整体强化过程有“快进快出”表现（即组织造影剂浓度在极短时间内充填、下降），应考虑小儿肝恶性肿瘤；</p>
<p>
  <strong>（３）MRI检查：</strong>作为超声和CT检查的补充，可发现早期肝恶性肿瘤。当发现“灯泡征”（即极高信号），可诊断为肝良性肿瘤；当发现“结中结”表现（即低信号背景中出现等～高信号小灶），提示早期肝恶性肿瘤的可能。</p>
<p>
  <strong>２．肿瘤标志物：</strong>血清甲胎蛋白（AFP）是检测肝癌的常用指标，若血清AFP≥400μg／L，在排除妊娠、其他肝病或肿瘤后，应考虑肝癌。</p>
<p>
  <strong>３．组织病理学检查：</strong>是确诊肝癌的有效手段，一般在上述手段无法确诊时使用。肝脏活检查见癌细胞可诊断为肝癌<sup>［3］</sup>。</p>

<p>早发现、早治疗是提高小儿肝肿瘤治疗效果的关键，治疗一般以手术切除为主，同时用药物治疗、射频消融以及免疫治疗等综合治疗。医生会根据患儿的具体临床表现和身体情况，为其制定个体化治疗方案。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>切除肿瘤病灶，延缓疾病进展，延长患儿生存期，降低死亡率。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>肿瘤切除术：</strong>腹腔镜下切除肝脏肿瘤，一般适用于可耐受的、肿瘤体积不大于5cm的肝良性肿瘤患儿。相比于传统开腹手术，腹腔镜下肝肿瘤切除术创口小，疗效好，恢复快，术后并发症的发生率明显降低，但其有发生出血和二氧化碳气体栓塞等并发症的可能；</li>
  <li>
    <strong>部分肝切除术：</strong>即尽可能完整的切除肝肿瘤，同时保留足够体积仍具有生理功能的肝组织，是肝癌的首选治疗方法，适用于一般情况较好、无肝外转移、受肿瘤破坏的肝组织小于30％，肿瘤包膜完整，周围界限清楚，术后残存肝脏能维持肝功能的早期患儿。本术对早期患儿疗效好，治疗后其5年生存率可达到60％，但不适用于伴有肝硬化且肝功能差的患儿，因增加其术后肝衰竭的风险；</li>
  <li>
    <strong>肝脏移植术：</strong>即将健康的肝脏移植到患者体内，可根治肝癌，是最佳治疗方案。但费用高昂，且需要有合适的配型。适用于肿瘤未转移至其他系统或器官的患儿<sup>［4］［5］</sup>。</li></ol>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>靶向药物治疗：</strong>利用某些药物，针对肿瘤基因抑制肿瘤生长，但不伤害正常细胞，延长中晚期肝癌患儿的生存期。可选的药物有索拉非尼、仑伐替尼等。索拉非尼常见的不良反应有疲乏、皮疹、腹泻、脱发、恶心、呕吐等，仑伐替尼常见的不良反应有血压异常、疲劳、腹泻、恶心、食欲减退等。对药物过敏者禁用。</p>
<h3>化学药物治疗</h3>
<p>肝癌对化疗不敏感，主要用于不适合其他治疗方式的患儿。可选的药物有奥沙利铂、顺铂等。化疗的不良反应包括骨髓抑制（主要表现为血液中白细胞、血小板、红细胞数量减少等）、胃肠道反应（包括食欲下降、恶心、呕吐等）、化疗性静脉炎（临床表现为药物外渗，穿刺部位皮肤发红、肿胀、灼热、疼痛等）。预计生存期较短、无法从化疗中获益的患儿、昏迷患儿禁用。</p>
<h3>放射治疗</h3>
<p>利用电离辐射，对肿瘤进行治疗。肝癌对放疗不敏感，因此不常用。但对于早期肝癌患儿，如果无法手术切除、局部消融治疗或不接受有创治疗，可考虑放射治疗。</p>
<h3>其他治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>射频消融治疗：</strong>是指在超声或CT引导下，应用高频交流电产生热量，直接杀灭肿瘤组织的微创治疗方法。适用于无法进行手术治疗的患儿，因其具有创伤小、并发症少、疗效确切的特点，近年来在临床上得到了广泛应用。射频消融术对于＜2cm的肝癌，完全坏死率接近100％。有器质性心脏病、肝内多发转移或反复复发的患儿禁用；</li>
  <li>
    <strong>肝动脉栓塞：</strong>通过对肿瘤的供血动脉注入栓塞剂，使肿瘤失去血液供给，最终坏死。该方式是目前非手术治疗中晚期肝癌的常用方法之一。肿瘤过大（超过肝脏70％）、全身广泛转移、门静脉主干阻塞者禁用。栓塞后需警惕腹胀、腹痛、黄疸、腹水等并发症。有些不适应一期手术切除的大或巨大肝癌，经此方法治疗后肿瘤缩小，部分病人可获得手术切除机会；</li>
  <li>
    <strong>免疫治疗：</strong>作为综合治疗手段之一，通过调动患儿自身的免疫系统，杀灭肿瘤细胞，可在手术治疗前后配合应用。可选的药物有纳武利尤单抗、信迪利单抗、干扰素α等。免疫治疗已被证实可有效提高手术治疗效果，但要注意其副作用。纳武利尤单抗常见的不良反应有食欲不振、腹泻、皮肤瘙痒等，信迪利单抗常见的不良反应有内分泌异常（甲亢、甲减）、皮疹、发热、寒战等，干扰素α常见的不良反应包括发热、头痛、头晕、乏力等<sup>［5］</sup>。</li></ol>
<h3>治疗周期</h3>
<p>小儿肝良性肿瘤通常只需短期治疗，手术切除肿瘤即可。小儿肝恶性肿瘤需要长期治疗，具体治疗时间长短因人而异。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>小儿肝良性肿瘤切除后即可治愈。小儿肝恶性肿瘤早期手术彻底清除肿瘤，也可治愈，中晚期无法治愈，应通过综合治疗延长生存期。若不经及时、正规的治疗，肿瘤可不断发展，最终导致死亡。</p>
<h3>是否需要复诊？多长时间复诊？</h3>
<p>需要复诊。具体复诊时间应遵医嘱和疗效而定。不适随诊。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>
  <strong>肝肿瘤患儿的亲人可以从以下几点监测病情：</strong></p>
<p>
  <strong>１．一般情况监测</strong></p>
<p>观察患儿皮肤和眼睛巩膜是否发黄，如有异常应及时就诊；</p>
<p>
  <strong>２．手术后监测</strong></p>
<p>观察切口有无出血、渗出或感染，并观察患儿皮肤、指甲颜色是否发白；</p>
<p>
  <strong>３．生理状态监测</strong></p>
<p>每日监测患儿血压、血糖及体温，以便及时发现异常。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<p>肿瘤生长会消耗大量营养物质，因此合理饮食非常重要。</p>
<p>
  <strong>１．非手术患儿</strong></p>
<p>（１）肝癌患儿由于肝功能异常会导致微量元素及维生素缺乏，而且也常因胆汁淤积导致脂肪吸收障碍，影响脂溶性维生素（如维生素A、D、K等）的吸收，所以需要通过补充新鲜的水果和蔬菜以保证微量元素及矿物质的充足；</p>
<p>（２）对缺乏食欲的患儿，可提供富含蛋白质及热量的食物，如奶类及奶制品、各种肉类等，但应尽量避免肥肉、油炸食品等；</p>
<p>（３）对于伴有消化问题的患儿，平时宜选择易消化饮食（菜粥、面条等），少食多餐；</p>
<p>（４）多吃抗癌性食物，如海带、菜花等。</p>
<p>
  <strong>２．手术患儿</strong></p>
<p>（１）术后24小时内严格禁食，同时提供静脉营养输注，术后第2天开始尽早恢复肠内营养，比如可以先吃流食（米汤、豆浆等），之后逐渐过渡至软食（面条、馄饨等），最后恢复正常饮食；</p>
<p>（２）适当增加膳食纤维的摄入，促进排便通肠，避免加重肝脏负担<sup>［6］［7］</sup>。</p>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>术后注意休息，减少活动，加强营养，并避免用力咳嗽、排便、大笑等动作，防止切口裂开。等切口恢复好后患儿应尽早下床活动，在医生指导下循序渐进、适当进行锻炼，增强自身免疫力；</li>
  <li>遵医嘱服药，不得擅自增加、减少或停用药物；</li>
  <li>不要给孩子太大的压力，避免孩子精神紧张；</li>
  <li>不要迷信偏方，应坚持去正规医院治疗。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防小儿肝肿瘤？</h3> 
<p> <strong>１．普通人群预防</strong></p> 
<p> <strong>（１）疫苗接种：</strong>我国肝癌患儿大部分是在乙肝相关的肝硬化基础上发展而来，所以小儿预防肝肿瘤比较重要的就是预防乙肝，而乙肝疫苗接种可有效减少乙肝的发生，进而减少肝癌的发生；</p> 
<p> <strong>（２）不要吃发霉的食物：</strong>霉变食物中常含有危险物质，如黄曲霉毒素等，所以不要进食已经发生霉变的食物；</p> 
<p> <strong>（３）远离致癌物质：</strong>患儿应尽量避免接触致癌化学物，如少吃含亚硝胺的熏腊食物等；</p> 
<p> <strong>（４）远离二手烟：</strong>亲属不要在孩子身边吸烟，避免过多二手烟的吸入；</p> 
<p> <strong>２．高危人群早干预</strong></p> 
<p>（１）对于有肝炎、肝硬化、或先天性疾病的患儿，应积极治疗原发病；</p> 
<p>（２）对于有癌症家族史的患儿，每半年到一年体检一次，定期体检。</p> 
<p>&nbsp;</p>

主任医师

小儿肝肿瘤，即位于肝脏的肿瘤，有良恶性之分：良性肿瘤患儿通常无明显不适症状，可不予治疗；或在瘤体增大后行手术切除，一般均可治愈；恶性肿瘤中最常见的为肝母细胞瘤，其典型症状为右腹或右上腹包块，多同时伴有腹部不适或疼痛、黄疸、消瘦等表现。小儿肝肿瘤由于早期症状不明显，加之患儿表述不清，导致早期不易被发现，往往就诊时已发生远处转移，严重影响了肿瘤的治疗和预后。所以，小儿肝恶性肿瘤需早诊早治，手术（肿瘤切除、肝移植）为最有效的治疗方式，无法手术者应通过局部治疗、靶向治疗等尽可能遏制肿瘤发展，延长患儿生存时间。