• 典型症状为上腹痛、腹部包块、黄疸等
• 手术治疗为主，一经确诊需立即手术
• 经积极治疗，大部分患者可以治愈

简介

胰胆管合流异常综合征又称先天性胆总管囊肿，是一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，可同时存在其他病变。是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形的一种疾病。多表现为上腹痛、右上腹肿块、恶心、呕吐等。以手术治疗为主，一经确诊需立即手术，经积极治疗，大部分患者可以治愈。临床上比较少见，多好发于先天性胆总管发育不全的儿童。

症状表现：

典型症状为上腹痛、腹部包块、黄疸等。

诊断依据：

依据典型症状为上腹痛、腹部包块、黄疸，结合生化检查、B超、CT检查、胰胆管造影内镜造影，可见胆红素升高、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高、尿胆红素及尿胆原呈阳性，B超定位见肝下方界限清楚的低回声区，CT一般可见肝内外胆管扩张，胰胆管造影内镜造影可见胰腺管合流异常、肝内胆管囊性扩张，即可确诊。

胰胆管合流异常综合征有哪些类型？

暂无明确分型。

是否具有传染性？

否

是否常见？

比较少见，暂无明确文献说明该病患病率^[2]。

是否可以治愈？

可以治愈，大部分患者病情可治愈，可明显的改善预后。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是