- 症状有溃疡(口腔、生殖器)、结节性红斑等
- 病因不明,好发于男性,30岁左右多见
- 以药物治疗为主,大多可有效控制病情,预后较好
简介
白塞综合征是一种慢性、罕见的系统性血管炎,主要以反复发作的口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,还可累及神经系统、消化道、心血管等多个系统。本病的病因尚不明确,主要与遗传、环境和免疫等因素有关。本病目前无法根治,需根据患者不同的病情、器官受累情况进行个体化治疗,以药物治疗(如糖皮质激素)为主。经过及时有效的治疗,大部分患者病情可控制良好,预后较好;部分患者若出现严重器官受累,预后较差[1-2]。
症状表现:
主要以反复发作的口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,还可累及神经、消化道、心血管等多个系统,主要症状有口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部发红、眼睛疼痛、视力模糊、皮肤有结节性红斑等。
诊断依据:
以下7个条件的总评分≥4分即可诊断为本病:
- 复发性口腔溃疡(2分);
- 复发性生殖器溃疡(2分);
- 眼部病变(2分);
- 皮肤损害(1分);
- 血管病变(1分);
- 神经系统损害(1分);
- 针刺反应阳性(1分)[1]。
白塞综合征有哪些类型?
根据受损内脏系统的不同,本病可分为:
- 血管型;
- 神经型;
- 肠胃型[2]。
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病罕见。发病率为(2~14)/10万,多见于16~40岁青壮年,以30岁左右居多,男女比例为1.006:1[1-3]。
是否可以治愈?
难以治愈。本病以药物治疗(如糖皮质激素)为主。经过及时有效的治疗,大部分患者病情可控制良好,预后较好;部分患者若出现严重器官受累,则预后较差。
是否遗传?
本病具有一定的家族遗传倾向,人类白细胞抗原(HLA)-B51与本病发生密切相关[1]。
是否医保范围?
是
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