- 进食蚕豆及蚕豆制品后出现的溶血性贫血疾病
- 临床表现是血红蛋白尿、黄疸以及贫血等
- 无法治愈,多通过药物治疗缓解症状
简介
蚕豆病,是由于进食蚕豆、蚕豆制品或母亲食用蚕豆哺乳婴幼儿后,所引起的一种急性血管内溶血性贫血疾病。该病主要是由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的基因突变导致的。临床主要表现为血红蛋白尿、黄疸以及贫血等,其他可伴有发热、头晕、倦怠、乏力、腹痛、恶心、呕吐等症状。该病起病急,病情发展快,严重者会出现意识不清、抽搐、血压下降、休克、昏迷,甚至是死亡。蚕豆病无法治愈,一般患者只要注意避免食用蚕豆、蚕豆类制品以及氧化性药物等就不会发病。而对于发病的患者,可通过药物治疗和对症治疗,改善症状[1]。
症状表现:
该病的主要临床表现是血红蛋白尿、黄疸以及贫血等,其他可伴有发热、头晕、倦怠、乏力、腹痛、恶心、呕吐等症状。
诊断依据:
医生会根据患者的病史(发病前进食蚕豆、蚕豆制品或母亲食用蚕豆哺乳婴幼儿)及临床表现(血红蛋白尿、黄疸以及贫血等),并结合体格检查、实验室检查(血常规、尿常规)、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性定量测定、基因检测等检查综合做出诊断。
疾病类型
根据临床严重程度,可分为:
- 顿挫型;
- 轻型;
- 重型;
- 暴发型。
是否具有传染性?
无
是否常见?
是。该病好发于5岁以下儿童,且男性的发病率高于女性[1]。
是否可以治愈?
无法治愈。一般患者只要注意避免食用蚕豆、蚕豆类制品以及氧化型药物等就不会发病。而对于发病的患者,可通过药物治疗和对症治疗,改善症状。
是否遗传?
是。蚕豆病是一种伴性不完全显性遗传性疾病[2]。
是否医保范围?
是
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贾红蔚
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马德琳
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副主任医师
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