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蚕豆病

蚕豆病

别名:胡豆黄,蚕豆黄,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

就诊科室:

儿科 血液科 急诊科

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蚕豆病介绍
  • 进食蚕豆及蚕豆制品后出现的溶血性贫血疾病
  • 临床表现是血红蛋白尿、黄疸以及贫血等
  • 无法治愈,多通过药物治疗缓解症状

简介

蚕豆病,是由于进食蚕豆、蚕豆制品或母亲食用蚕豆哺乳婴幼儿后,所引起的一种急性血管内溶血性贫血疾病。该病主要是由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的基因突变导致的。临床主要表现为血红蛋白尿、黄疸以及贫血等,其他可伴有发热、头晕、倦怠、乏力、腹痛、恶心、呕吐等症状。该病起病急,病情发展快,严重者会出现意识不清、抽搐、血压下降、休克、昏迷,甚至是死亡。蚕豆病无法治愈,一般患者只要注意避免食用蚕豆、蚕豆类制品以及氧化性药物等就不会发病。而对于发病的患者,可通过药物治疗和对症治疗,改善症状[1]

症状表现:

该病的主要临床表现是血红蛋白尿、黄疸以及贫血等,其他可伴有发热、头晕、倦怠、乏力、腹痛、恶心、呕吐等症状。

诊断依据:

医生会根据患者的病史(发病前进食蚕豆、蚕豆制品或母亲食用蚕豆哺乳婴幼儿)及临床表现(血红蛋白尿、黄疸以及贫血等),并结合体格检查、实验室检查(血常规、尿常规)、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性定量测定、基因检测等检查综合做出诊断。

疾病类型

根据临床严重程度,可分为:

  1. 顿挫型;
  2. 轻型;
  3. 重型;
  4. 暴发型。

是否具有传染性?

是否常见?

是。该病好发于5岁以下儿童,且男性的发病率高于女性[1]

是否可以治愈?

无法治愈。一般患者只要注意避免食用蚕豆、蚕豆类制品以及氧化型药物等就不会发病。而对于发病的患者,可通过药物治疗和对症治疗,改善症状。

是否遗传?

是。蚕豆病是一种伴性不完全显性遗传性疾病[2]

是否医保范围?

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