肺动静脉瘘

• 一种罕见的肺部血管性疾病，多为先天性
• 临床多表现为咯血、咳嗽、气促、发绀等
• 通过手术治疗及介入治疗，一般可治愈

简介

肺动静脉瘘是一种罕见的肺部血管性疾病，多为先天性。由于肺内血管丛的血管间隔形成障碍，使毛细血管发育不全，造成动静脉短路，发生异常导致肺内血液分流，肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流至左心进入人体循环。本病患者中，分流量小者可无症状，仅在肺部影像学检查中发现；分流量大或病史较长者，可见咯血、咳嗽、气促、发绀、杵状指等症状。通过患者临床表现结合影像学检查（胸部CT、X线、肺动静脉造影等）可确定病变部位，进行确诊。因本病为进行性病变，即使无症状者，也应该接受治疗，防止病情进一步恶化。本病的治疗方法为手术治疗及其他治疗（如介入治疗）。通过早期积极治疗，一般可治愈，预后较好。

症状表现：

本病患者中，分流量小者可无症状，仅在肺部影像学检查中发现；分流量大或病史较长者，可见咯血、咳嗽、气促、发绀、杵状指等症状。约25％患者会出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、暂时性麻木、复视等^［1］。

诊断依据：

根据临床症状（可无症状表现，也可出现咯血、咳嗽、气促、发绀、杵状指等症状），结合体格检查（唇及甲床呈青紫色、杵状指等）、影像学检查（提示存在肺动静脉瘘口）进行诊断。

肺动静脉瘘有哪些类型？

本病可按累及部位分类为：

1. 单纯型
2. 复杂型
3. 弥漫性

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见。发病率约为2～3／10万，男女比例为1：1.5～1.8，主要好发于中年人^［1］。

是否可以治愈？

可以治愈。通过积极治疗部分患者可以治愈，但可复发。

是否遗传？

是，本病存在一定的家族遗传性，多为常染色体显性遗传。

是否医保范围？

是