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淀粉样变性周围神经病

淀粉样变性周围神经病

别名:周围神经的淀粉样变性

就诊科室:

神经内科

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淀粉样变性周围神经病介绍
  • 周围神经的淀粉样变性疾病。
  • 进行性感觉、运动神经病,伴自主神经功能障碍。
  • 治疗上采取MP治疗方案或干细胞移植。

简介

淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性,是淀粉样物质在周围神经沉积,引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病,伴自主神经功能障碍。表现为痛性感觉异常、对称性痛觉和温度觉缺失、双足逐渐累及上肢的肌无力、自主神经功能低下(表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失)和其他系统受累表现(如肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症和巨舌)等。传统的马法仑+泼尼松方案(MP)治疗淀粉样变性效果不佳,仅约20%的患者有效,并常引起骨髓异常增生或白血病,并带来感染等严重副作用。近些年逐渐开展干细胞移植治疗淀粉样变性,效果较MP方案好,但总体预后仍不佳。

症状表现:

典型症状是痛性感觉异常、对称性痛觉和温度觉缺失、双足逐渐累及上肢的肌无力、自主神经功能低下(表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失)。

诊断依据:

依据典型的痛性感觉异常、对称性痛觉和温度觉缺失、双足逐渐累及上肢的肌无力、自主神经功能低下(表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失)表现,结合DNA分析发现转甲蛋白基因突变、血清或尿的免疫固定电泳可检出M蛋白、组织活检发现淀粉样物质的沉积,可明确诊断。

淀粉样变性周围神经病有哪些类型?

根据发病家系的种族和基因突变的特点,该病可分为:

  • FAP I型(葡萄牙型)
  • FAP Ⅱ型(北美/爱尔兰)
  • FAP Ⅲ型(印度/瑞士型)
  • FAP IV型(依阿华型)
  • FAP V型(芬兰型)
  • 原发性淀粉样变性神经病

是否具有传染性?

是否常见?

本病为罕见病,目前尚无明确的流行病学资料,没有明确的患病率[1]

是否可以治愈?

不能治愈,该病预后不佳,传统的马法仑+泼尼松方案(MP)治疗淀粉样变性效果不佳,仅约20%的患者有效,并常引起骨髓异常增生或白血病,并带来感染等严重副作用。近些年逐渐开展干细胞移植治疗淀粉样变性,效果较MP方案好,但总体预后仍不佳。

是否遗传?

是否医保范围?

淀粉样变性周围神经病相关科普内容

文章 淀粉样变性周围神经病的检查方法有哪些?

淀粉样变性周围神经病是一种由淀粉样物质在周围神经中沉积引起的疾病,会导致周围神经的变性和一系列感觉和运动障碍。为了确诊和治疗这种疾病,医生通常会采用多种检查方法。这些方法包括实验室血液检查、血清卟啉和重金属浓度的检测、尿液常规检查、神经电生理检查以及在某些情况下,肌肉或神经活检。 例如,患者可能会经历手脚麻木、疼痛或无力等症状。通过实验室血液检查,医生可以了解患者的血糖、肝功能、肾功能、血沉和血常规等指标是否正常,并排除其他可能的疾病。同时,检查血清卟啉和重金属浓度可以帮助确定是否存在重金属中毒或其他相关问题。尿液常规检查则可以评估患者的肾功能和排泄能力。神经电生理检查,如肌电图和神经传导速度测试,可以直接评估周围神经的功能状态。对于某些复杂或不明确的病例,医生可能会建议进行肌肉或神经活检,以获取更详细的信息。 总之,淀粉样变性周围神经病的检查方法多种多样,医生会根据患者的具体情况选择最合适的检查方案。通过这些检查,医生可以更好地理解患者的病情,制定有效的治疗计划,并提供个性化的护理建议。

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文章 神经疼痛:原因、治疗和日常管理

神经疼痛是一种常见的症状,影响着数百万人。它可以由多种因素引起,包括营养不良、糖尿病、肿瘤、外伤、感染和自身免疫疾病等。神经疼痛的特点是剧烈、难以忍受的疼痛,通常伴随着刺痛、烧灼或电击感。这种疼痛可能会影响到日常生活和工作,严重影响患者的生活质量。 在神经疼痛的治疗中,首先需要确定其根本原因。例如,对于糖尿病引起的神经疼痛,控制血糖水平是非常重要的。对于其他类型的神经疼痛,可能需要使用药物来缓解症状。常用的药物包括抗抑郁药、抗癫痫药和局部麻醉药等。此外,物理治疗、针灸和认知行为疗法等非药物治疗方法也可以帮助管理神经疼痛。 在日常生活中,采取一些简单的措施也可以帮助减轻神经疼痛。例如,保持健康的饮食习惯,定期进行运动,避免过度使用受影响的部位,使用热敷或冷敷来缓解疼痛等。同时,建立一个良好的睡眠环境和规律也非常重要,因为缺乏睡眠可能会加剧神经疼痛的症状。 如果你正在经历神经疼痛,寻求专业的医疗帮助是至关重要的。医生可以帮助你确定疼痛的原因,并制定个性化的治疗计划。记住,神经疼痛是可以管理的,并且有许多有效的治疗方法可以帮助你恢复正常的生活。

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文章 右腿神经痛:病因、治疗和预防

右腿神经痛是一种常见的神经系统疾病,主要由神经压迫或神经本身的疾患引起。其中,腰间盘突出是最常见的原因之一。突出的椎间盘会压迫相应的神经根,导致患者右下肢的疼痛呈放射状。坐骨神经痛也是一种常见的病因,表现为大腿后侧的疼痛。患者需要静养,并辅助B族维生素营养神经和对症止痛治疗。 此外,周围神经病也可能引起右腿神经痛。例如,糖尿病性周围神经病虽然较少见,但仍然可能导致一侧的右腿神经痛。其他可能的病因包括血管炎性周围神经病、淀粉样变性周围神经病、右侧下肢外伤或者运动损伤等。因此,患者应该到医院进行相应的检查和治疗。 对于右腿神经痛的治疗,首先需要确定病因。对于腰间盘突出引起的神经痛,可能需要手术治疗。对于其他类型的神经痛,可能需要采用药物治疗、物理治疗或其他非手术治疗方法。无论采用何种治疗方法,患者都需要遵循医生的建议,进行适当的休息和康复训练,以加速康复过程。 在日常生活中,预防右腿神经痛也非常重要。保持良好的体位和姿势,避免长时间站立或坐着,定期进行适量的运动和拉伸,都可以帮助减少神经痛的发生。此外,注意控制血糖和血压,避免吸烟和过度饮酒,也是预防神经痛的重要措施。

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文章 手部刺痛感的可能原因与处理方法

手部刺痛感的出现可能是多种疾病的信号。首先,我们需要警惕是否有带状疱疹感染的可能性。带状疱疹是一种由水痘病毒引起的皮肤病,主要特征是皮肤上出现带状的水疱,并伴随着剧烈的神经痛。即使在早期阶段,皮肤表面可能没有水疱,仍然可能出现明显的刺痛感。这种情况被称为无疱疹性的带状疱疹感染。对此,医生通常会建议患者服用营养神经的药物,例如维生素B12或甲钴胺,并使用抗病毒药物如无环鸟苷进行治疗。 然而,手部刺痛感也可能是其他神经系统疾病的症状。例如,糖尿病性周围神经病就是一种常见的原因。这种病症通常影响双侧手部,患者会有明显的刺痛感,尤其是在夜间。对于这类患者,除了控制血糖外,医生还会建议补充B族维生素和α-硫辛酸等抗氧化剂,并可能使用前列地尔来改善微循环。 另外,某些免疫性周围神经病,如血管炎性周围神经病或淀粉样变性周围神经病,也可能导致手部刺痛感。这些疾病的治疗通常需要采用免疫相关的治疗方法。 值得注意的是,手部刺痛感也可能是由于过度使用手部或长时间保持不良姿势所引起的。因此,日常生活中应注意手部的休息和保健,避免过度劳累和不良习惯。

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文章 淀粉样变性周围神经病:治疗方法与日常管理

淀粉样变性周围神经病是一种罕见的神经系统疾病,主要由于淀粉样蛋白在周围神经系统中沉积而引起。这种疾病会导致神经损伤,进而影响到肌肉的控制和感觉的传递。患者可能会出现疼痛、麻木、肌肉无力等症状,严重影响生活质量。 在治疗淀粉样变性周围神经病时,药物治疗是首选方法。营养神经药物,如B族维生素、辅酶A和三磷酸腺苷,可以帮助修复和重建受损的神经组织。泼尼松也可以用于治疗造血系统淀粉样变性,但需要在医生的指导下使用,以避免不良反应。止痛药物,例如吗啡、卡马西平和阿米替林,常被用来缓解由该病引起的疼痛。 除了药物治疗外,中医治疗也是一种有效的方法。中医师会根据患者的具体情况选择合适的中药、针灸疗法或穴位注射等治疗方式,并结合饮食调节和心理疏导等方法进行综合治疗。中医治疗的重点在于辨证施治,专病专方。 对于药物治疗效果不佳的患者,手术治疗也是一种选择。肝移植或肾移植可以帮助清除体内的淀粉样蛋白,改善病情。然而,手术治疗需要慎重考虑,并在医生的指导下进行。 在日常生活中,患者可以采取一些措施来帮助管理症状。例如,定期锻炼可以帮助保持肌肉力量和灵活性,避免长时间保持同一姿势可以减少神经压迫,健康饮食和充足的休息也对改善病情有益。

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文章 儿童血性神经痛:症状、诊断和治疗

儿童血性神经痛是一种罕见但严重的神经系统疾病。它通常由血管炎症引起,导致周围神经受损并出现剧烈的疼痛。这种疾病可能会影响任何年龄段的儿童,包括婴幼儿和青少年。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。 血性神经痛的症状包括突然出现的剧烈疼痛,可能伴随着麻木、刺痛或灼热感。疼痛通常发生在四肢,尤其是下肢,并可能会影响日常活动和睡眠。其他症状可能包括肌肉无力、反射减弱或消失,以及感觉异常等。 如果您的孩子出现了上述症状,应立即就医。医生可能会进行一系列测试来确定诊断,包括神经传导速度测试、肌电图和血液检查等。治疗通常包括药物治疗、物理治疗和手术干预等多种方法。 在日常生活中,家长可以采取一些措施来帮助孩子管理疼痛和预防复发。例如,定期锻炼可以帮助增强肌肉和改善血液循环;保持良好的营养和充足的休息也非常重要。避免过度使用受影响的肢体,并注意任何可能引起疼痛的触发因素,例如温度变化或压力等。 如果您或您的孩子正在经历血性神经痛,寻求专业的医疗建议和支持是至关重要的。通过与医生和其他医疗专业人员合作,您可以制定出最适合您孩子的治疗计划,并帮助他们恢复健康和正常生活。

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文章 淀粉样变性周围神经病的一般治疗方案

淀粉样变性周围神经病是一种罕见的神经系统疾病,目前尚无根治方法。本文将介绍淀粉样变性周围神经病的西医治疗方案,包括药物治疗、手术治疗、物理治疗等。 一、药物治疗 1. 药物治疗是淀粉样变性周围神经病的主要治疗手段,包括以下几种: 减少淀粉样物质合成的药物,如马法仑、泼尼松等。 抑制淀粉样物质沉积的药物,如免疫抑制剂、抗炎药物等。 促进淀粉样物质溶解的药物,如维生素、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等。 2. 传统的马法仑 泼尼松方案(MP)治疗淀粉样变性周围神经病的效果不佳,仅约20%的患者有效,且副作用较大。 3. 近年来,一些新的治疗方法被尝试用于治疗淀粉样变性周围神经病,如干细胞移植、肝移植等。 二、手术治疗 对于部分淀粉样变性周围神经病患者,手术治疗可能有助于缓解症状,如神经松解术、神经移植术等。 三、物理治疗 物理治疗可以改善患者的肢体功能,如电刺激、按摩、理疗等。 四、日常保养 1. 保持良好的生活习惯,避免过度劳累。 2. 饮食要清淡,多吃富含维生素和矿物质的食物。 3. 避免接触刺激性物质,如烟、酒等。 五、就诊科室 淀粉样变性周围神经病患者可前往神经内科、神经外科、风湿免疫科等科室就诊。

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文章 淀粉样变性周围神经病疾病病因

淀粉样变性周围神经病是一种由于淀粉样蛋白沉积导致的神经系统疾病。淀粉样蛋白是一种特殊的蛋白质,在正常情况下存在于人体内。然而,在某些病理情况下,淀粉样蛋白会异常沉积,导致组织损伤和功能障碍。在淀粉样变性周围神经病中,淀粉样蛋白主要沉积于周围神经,导致神经结构和功能异常。 淀粉样变性周围神经病的病因主要包括以下几种: 1. 转甲状腺蛋白沉积:转甲状腺蛋白是一种运输甲状腺激素和维生素A的蛋白质。在特定基因突变的情况下,转甲状腺蛋白会异常聚集,形成淀粉样蛋白,沉积于周围神经。 2. 轻链沉积:轻链是一种由浆细胞产生的蛋白质。在某些疾病,如浆细胞增生症和原发性轻链淀粉样变性,轻链会异常聚集,形成淀粉样蛋白,沉积于周围神经。 3. 糖尿病相关胰岛淀粉样多肽链:糖尿病患者的胰岛淀粉样蛋白沉积可能导致周围神经病。 4. 载脂蛋白系列:载脂蛋白是一种运输脂质的蛋白质。在某些情况下,载脂蛋白会异常聚集,形成淀粉样蛋白,沉积于周围神经。 5. 血清淀粉样物质A和胶质蛋白:这些蛋白质也可能参与淀粉样变性周围神经病的发病机制。 淀粉样变性周围神经病的诊断主要依靠临床症状、实验室检查和神经电生理检查。目前尚无根治淀粉样变性周围神经病的方法,治疗主要针对症状进行对症治疗。

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