- 周围神经的淀粉样变性疾病。
- 进行性感觉、运动神经病,伴自主神经功能障碍。
- 治疗上采取MP治疗方案或干细胞移植。
简介
淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性,是淀粉样物质在周围神经沉积,引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病,伴自主神经功能障碍。表现为痛性感觉异常、对称性痛觉和温度觉缺失、双足逐渐累及上肢的肌无力、自主神经功能低下(表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失)和其他系统受累表现(如肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症和巨舌)等。传统的马法仑+泼尼松方案(MP)治疗淀粉样变性效果不佳,仅约20%的患者有效,并常引起骨髓异常增生或白血病,并带来感染等严重副作用。近些年逐渐开展干细胞移植治疗淀粉样变性,效果较MP方案好,但总体预后仍不佳。
症状表现:
典型症状是痛性感觉异常、对称性痛觉和温度觉缺失、双足逐渐累及上肢的肌无力、自主神经功能低下(表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失)。
诊断依据:
依据典型的痛性感觉异常、对称性痛觉和温度觉缺失、双足逐渐累及上肢的肌无力、自主神经功能低下(表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失)表现,结合DNA分析发现转甲蛋白基因突变、血清或尿的免疫固定电泳可检出M蛋白、组织活检发现淀粉样物质的沉积,可明确诊断。
淀粉样变性周围神经病有哪些类型?
根据发病家系的种族和基因突变的特点,该病可分为:
- FAP I型(葡萄牙型)
- FAP Ⅱ型(北美/爱尔兰)
- FAP Ⅲ型(印度/瑞士型)
- FAP IV型(依阿华型)
- FAP V型(芬兰型)
- 原发性淀粉样变性神经病
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病为罕见病,目前尚无明确的流行病学资料,没有明确的患病率[1]。
是否可以治愈?
不能治愈,该病预后不佳,传统的马法仑+泼尼松方案(MP)治疗淀粉样变性效果不佳,仅约20%的患者有效,并常引起骨髓异常增生或白血病,并带来感染等严重副作用。近些年逐渐开展干细胞移植治疗淀粉样变性,效果较MP方案好,但总体预后仍不佳。
是否遗传?
是
是否医保范围?
是
患者被诊断为转甲状腺素蛋白淀粉样变性周围神经病,咨询普瑞巴林胶囊用药问题。
就诊科室:中医内科
总交流次数:29
最近几天头晕,伴有轻微耳鸣,血压脉搏体温正常,有时感到疲劳。患者女性29岁
就诊科室:普通内科
总交流次数:10
头晕、耳鸣症状,已服用甲磺酸倍他司汀和甲钴胺片,心脏瓣膜置换,需长期服用华法林。患者女性49岁
就诊科室:神经内科
总交流次数:30
文章 淀粉样变性周围神经病的检查方法有哪些?


家庭医疗小助手
文章 神经疼痛:原因、治疗和日常管理


医疗新知速递
文章 右腿神经痛:病因、治疗和预防


全球医疗视野
文章 手部刺痛感的可能原因与处理方法


医学奇迹见证者
文章 淀粉样变性周围神经病:治疗方法与日常管理


跨界医疗探索者
文章 儿童血性神经痛:症状、诊断和治疗


健康驿站
文章 淀粉样变性周围神经病的一般治疗方案


医疗之窗
文章 淀粉样变性周围神经病疾病病因


医疗之窗

孙永安
主任医师
神经内科
连云港市第一人民医院

张志川
副主任医师
神经内科
佳木斯市中心医院

胡秀秀
副主任医师
神经内科