https://cont.healthjd.com/wiki/disease/40032932490240

<ul>
  <li>发病与造血系统感染有关。</li>
  <li>表现为全身多发性皮下结节、高热、肝脾肿大。</li>
  <li>以药物治疗为主，严重时手术治疗。</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>组织细胞吞噬性脂膜炎，是指吞噬性组织细胞浸润引起的脂膜炎。该病的发作与造血系统感染有关。临床表现包括全身多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、消化道出血、呼吸道出血、血尿等。治疗上以药物治疗为主。无论是药物还是手术治疗，都只能缓解病情，治疗后仍有复发的可能。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>典型症状是全身多发性皮下结节、高热、肝脾肿大。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>依据典型的全身多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、消化道出血、呼吸道出血、尿血表现，结合组织病理检查，检查表现具有吞噬活性的“豆袋状”细胞，可明确诊断。</p>
<h3>组织细胞吞噬性脂膜炎有哪些类型？</h3>
<p>根据疾病进展程度，该病可分为：</p>
<ul>
  <li>早期</li>
  <li>晚期</li></ul>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病不常见。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>大多数患者不能治愈，只有通过药物或手术等治疗后，患者病情能维持稳定，该病容易反复。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>否</p>

<h3>为什么会得组织细胞吞噬性脂膜炎？</h3>
<p>组织细胞吞噬性脂膜炎发病机制，至今并未完全明确。早期和晚期的组织细胞吞噬性脂膜炎的病因相同，总结如下<sup>[1]</sup>：</p>
<p>
  <strong>造血系统感染：</strong>如微生物感染，微生物感染后，由于T淋巴细胞过量生成，导致组织细胞吞噬性脂膜炎。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发组织细胞吞噬性脂膜炎？</h3>
<p>
  <strong>创伤：</strong>当发生创伤时，若不及时处理，则可能增加感染的可能，从而诱发组织细胞吞噬性脂膜炎。</p>
<h3>哪些人容易组织细胞吞噬性脂膜炎？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>造血系统异常者：</strong>患有造血系统相关疾病的患者，更容易患组织细胞吞噬性脂膜炎。</li>
  <li>
    <strong>既往感染患者：</strong>若既往有过微生物感染，尤其是病毒感染的患者，由于体内T淋巴细胞过量产生，更容易患组织细胞吞噬性脂膜炎。</li></ul>

<h3>哪些感觉可提示早期组织细胞吞噬性脂膜炎？</h3>
<p>患者出现反复发作的触痛性皮下结节或斑块，可提示早期组织细胞吞噬性脂膜炎。</p>
<h3>怎么知道自己患有组织细胞吞噬性脂膜炎？</h3>
<p>组织细胞吞噬性脂膜炎患者的典型表现为：全身多发性皮下结节、高热、肝脾肿大等，部分患者可出现、消化道出血、呼吸道出血、尿血等症状。</p>
<p>不同类型的组织细胞吞噬性脂膜炎可有不同的症状表现：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>早期：</strong>反复发作的触痛性皮下结节或斑块（黄豆到手掌大小，境界清楚，中等硬度，表面呈淡红或浅褐色，可有鳞屑）。</li>
  <li>
    <strong>晚期：</strong>高热、肝脾肿大、消化道出血（呕血、黑便等）、呼吸道出血（咯血、痰中带血丝等）、尿血。</li></ul>
<h3>其他症状</h3>
<p>部分严重的组织细胞吞噬性脂膜炎患者，可能会出现昏迷、休克、呼吸循环衰竭等症状。</p>
<h3>可能引起哪些并发症</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>进行性肝功能不良：</strong>部分患者可引起肝脏形态结构的破坏和肝功能的异常，临床表现为消化功能障碍，致食欲减退、肝功能异常、厌油、恶心。</li>
  <li>
    <strong>弥漫性血管内凝血：</strong>部分患者因肝功能受损，凝血因子合成不足，血液内凝血机制被弥散性激活，促发小血管内广泛纤维蛋白沉着，导致组织和器官损伤，临床表现为出血、血栓栓塞、休克、各脏器受损。</li></ul>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>
  <strong>风湿免疫科</strong></p>
<p>出现全身多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、消化道出血、呼吸道出血、尿血，至风湿免疫科就诊。</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>出现反复发作的触痛性皮下结节或斑块情况下，需要在医生的指导下进一步检查。</li>
  <li>出现皮肤出现紫绀、反复性高热、皮肤有硬块、恶心、呕吐及时就医。</li>
  <li>出现呕血、咯血、大小便出血、休克情况立即就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>体格检查</strong>：检查是否有触痛性皮下结节或斑块，若有则提示可能为组织细胞吞噬性脂膜炎。</li>
  <li>
    <strong>组织病理检查</strong>：明确结节性质，确定结节组织学类型，若具有吞噬活性的“豆袋状”细胞，则可以确诊。</li></ul>

<p>本病可通过药物治疗，当患者造血系统感染症状得到缓解，皮下结节、高热、肝脾肿大情况可随之缓解。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>控制造血系统感染症状，防治并发症。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<ul>
  <li>泼尼松</li></ul>
<p>具有免疫抑制和消炎作用，通过抑制结缔组织的增生，降低毛细血管壁和细胞膜的通透性，减少炎性渗出，并能抑制组胺及其它毒性物质的形成与释放发挥作用。适用于活动期组织细胞吞噬性脂膜炎，用以缓解症状。不良反应包括过敏反应、欣快感、激动、不安、谵妄等。严重的精神病史、心脏病患者、妊娠妇女禁用。</p>
<ul>
  <li>环孢素A</li></ul>
<p>通过可逆地选择性地改变T淋巴细胞的功能，阻止淋巴激活素基因的转录，干扰原信息的传递，抑制白细胞介素-2、干扰素和其他免疫因子的释放，影响体液免疫和细胞免疫等发挥作用。适用于免疫活动异常的组织细胞吞噬性脂膜炎。具有一定的肝肾毒性，婴幼儿、对本药过敏者、严重肝肾功能不全者禁用。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>脾切除手术：</strong></p>
<p>适用于伴有脾功能亢进、脾肿大的患者，对于高龄、全身衰弱，不能耐受手术者2.有心、肺疾患伴严重功能障碍者应慎重考虑或禁止手术。术后保证伤口清洁干燥，术后一般需持续引流并注意引流情况。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>根据原发病治疗情况，一般1～3年为主<sup>[2]</sup>。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>经正规的积极治疗，患者症状可随之逐渐缓解；但若不积极治疗，严重者可出现昏迷、休克、呼吸循环衰竭，甚至危及生命。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>出院后1～2个月内注意复查血常规检查，以明确红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板情况，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>病情恢复期，需注意有无新发的免疫系统症状，或原有症状的加重，出现异常症状及时复诊[2]。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>患者宜多饮水，多吃新鲜蔬菜，如白菜、菠菜、油菜、萝卜等。</li>
  <li>宜多吃低脂高蛋白的食物，如鸡肉、牛肉、羊肉等。</li>
  <li>忌油腻食物，如油炸食品、猪板油、肥肉等，以及辣椒、胡椒、蒜等辛辣之物。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>生活：</strong>戒烟限酒，避免受凉感冒，提高自身免疫力，增强体魄。</li>
  <li>
    <strong>运动：</strong>适当锻炼身体，在专业人士指导下，进行适当强度的康复运动，如散步、钓鱼等，运动要循序渐进，不可进行高强度的剧烈运动。</li>
  <li>
    <strong>心理疏导：</strong> 部分患者还接受其他治疗，患者生理和心理方面都要承受着双重压力，患者家属应多与患者进行沟通，给予患者更多的支持与鼓励。</li>
  <li>
    <strong>用药： </strong>患者应用皮质醇激素药物时，注意避免饮酒，有肝功能和肾功能异常的患者，也要谨慎地服用，并注意定期复查肝肾功能。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防组织细胞吞噬性脂膜炎？</h3> 
<p>1. 日常注意保护自己，减少磕碰，避免因外伤引起出血不止。</p> 
<p>2. 工作上避免久坐，多饮水，远离亚健康危险因素。</p> 
<p>3. 日常生活中要严格戒烟，远离吸烟人群，远离二手烟。</p> 
<p>4. 饮食上适度饮酒。</p> 
<p>5. 运动方面，积极参加健身体育活动，如游泳、登山等，规律锻炼。</p> 
<p>6. 高危人群怎样预防组织细胞吞噬性脂膜炎：</p> 
<p>(1) 造血系统异常者：积极治疗造血系统异常疾病。</p> 
<p>(2) 既往感染患者：积极处理感染部位，积极治疗。</p> 
<p>&nbsp;</p>

主任医师

组织细胞吞噬性脂膜炎，是指吞噬性组织细胞浸润引起的脂膜炎。该病的发作与造血系统感染有关。临床表现包括全身多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、消化道出血、呼吸道出血、血尿等。治疗上以药物治疗为主。无论是药物还是手术治疗，都只能缓解病情，治疗后仍有复发的可能。