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阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症介绍
  • 血红蛋白尿、反复血栓形成、造血功能衰竭
  • 常见的首发症状是贫血
  • 常规治疗是控制溶血发作

简介

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是是一种获得性血液病,是因为红细胞膜表面的糖基磷脂酰肌醇锚蛋白缺失。典型症状包括血红蛋白尿、反复血栓形成、造血功能衰竭等,严重影响患者的正常功能。常规治疗是控制溶血发作,雄激素刺激血细胞生成[1]。预后主要取决于病人的临床表现,无法治愈只能缓解。

症状表现:

典型症状是血红蛋白尿、反复血栓形成、造血功能衰竭。

诊断依据:

依据典型的血红蛋白尿、反复血栓形成、造血功能衰竭的表现,进一步检查尿试纸(试验)、尿显微镜检查、全血细胞计数(FBC)、网织红细胞计数发现血红蛋白尿、含铁血红素尿、血管内溶血可以确诊[2]

是否具有传染性?

是否常见?

本病不常见,目前尚无明确的流行病学资料,没有明确的患病率[1]

是否可以治愈?

可以治愈,成年人出现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症通过治疗后可治愈。

是否遗传?

可能与遗传因素有关。

是否医保范围?

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症相关问诊记录

我在8月份得过一次急性肾衰竭,治疗期间有溶血性贫血,出院后一直定期检查,血常规和肾功能都正常,但在1月份感冒后出现尿路感染,导致左肾感染,血红蛋白下降,后来被诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。请问这种情况该如何治疗?患者女性31岁

就诊科室:肾病内科

总交流次数:41

医生建议:首先要正确认识疾病,减轻心理压力;其次要树立战胜疾病的坚定信念,保持乐观豁达的良好情绪,积极配合医师进行治疗。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症,需要积极治疗,避免进一步加重。治疗药物包括糖皮质激素、依库珠单抗、联合化疗,碳酸氢钠、抗氧化药物及抗凝药物等。平时需要避免一切损伤肾脏的因素,如感冒感染,劳累熬夜,剧烈运动,高血压,高尿酸,高血脂,高血糖,烟酒,辛辣刺激食物,大量蛋白质摄入,肾毒性药物等。定期检查非常重要。因为肾脏一旦慢性损伤无法恢复。

韩延国

副主任医师

东丰县医院

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患者夜间多尿,经医生询问,排除了肾病、高血压、糖尿病和浮肿等病史,初步判断与熬夜有关。

就诊科室:肾病内科

总交流次数:14

医生建议:医生建议患者注意休息,避免熬夜,并在日常生活中多喝水,勤排尿,不要憋尿,以改善夜间多尿的症状。

侯波

主治医师

济南市章丘区人民医院

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阵发性睡眠性血红蛋白尿检测费用及地中海贫血检查费用是多少?患者男性20岁

就诊科室:血液科

总交流次数:39

医生建议:阵发性睡眠性血红蛋白尿检测通常需要做PNH全套检测,费用在700元左右;地中海贫血的基因检测费用大约在600元左右;地中海贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿的检测不使用血液分析仪,而是使用流式细胞仪和PCR技术;建议您到正规医院进行检测,并在医生指导下进行治疗。注意休息,保持良好的生活习惯。

高鳌

主治医师

江西省赣州市立医院

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症相关科普内容

文章 酸溶血试验

酸溶血试验,又称为Ham试验,是一种用于诊断特定血液疾病的实验室检查方法。它主要用于检测红细胞在酸性条件下的稳定性,特别是对于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)具有重要意义。 什么是酸溶血试验? 酸溶血试验通过将病人的红细胞与酸化后的血清混合,置于37℃环境中观察红细胞是否发生破坏。若红细胞破坏,即试验结果为阳性,提示可能存在红细胞异常破坏的情况。 酸溶血试验的临床意义 酸溶血试验阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、遗传性球形红细胞增多症以及自身免疫性溶血性贫血等疾病。这些疾病的共同特点是红细胞膜结构或功能异常,导致红细胞在特定条件下易于破坏。 酸溶血试验的注意事项 进行酸溶血试验时,需注意以下几点:首先,抽血前应空腹;其次,采血时应避免红细胞破坏;再次,PNH患者若近期接受过大量输血,可能因输入的正常红细胞影响试验结果,导致假阴性;最后,阴性结果并不能完全排除PNH,需结合临床表现及其他检查结果综合判断。 酸溶血试验的过程 试验过程包括采集健康人和患者的血液,分离血清和红细胞,调配红细胞悬液,加入酸化血清后在37℃环境下孵育,最后观察红细胞的溶血情况。整个过程需要严格按照操作规程进行,以确保结果的准确性。 酸溶血试验的不良反应与风险 酸溶血试验的主要风险与抽血过程相关,如皮下出血等,通常通过正确的抽血技术和足够的按压时间可以避免。 生活中的建议 对于有溶血性贫血家族史或有相关症状(如黄疸、贫血、血红蛋白尿等)的个体,建议定期进行血液检查,包括酸溶血试验,以便早期发现和治疗潜在的血液疾病。同时,保持健康的生活方式,如均衡饮食、适量运动,有助于提高身体的整体健康水平,减少疾病的发生。 结论 酸溶血试验作为诊断PNH等溶血性疾病的重要手段,其准确性和敏感性对于疾病的早期发现和治疗具有重要意义。尽管存在一定的局限性,如阴性结果不能完全排除疾病的可能性,但结合临床表现和其他辅助检查,仍能为疾病的诊断提供重要依据。因此,对于有相关疾病风险的人群,了解并适时进行酸溶血试验是非常必要的。

健康百科

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文章 我有贫血和尿隐血,医生说可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症,需要确认诊断和治疗方案

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH)是一种罕见但严重的血液疾病,主要特征是红细胞在补体系统的异常激活下被破坏,导致血红蛋白释放到血液中,进而引起血红蛋白尿(尿液中出现血红蛋白)。这种疾病还可能导致血栓形成、贫血和骨髓功能障碍等问题。对于那些被怀疑患有PNH的患者,了解如何确认诊断和选择合适的治疗方案至关重要。 确认诊断 确认PNH的诊断需要综合多种检查手段,包括但不限于以下几项: 1. 血液检查:全血细胞计数(CBC)可以显示贫血的程度以及是否有其他血细胞的异常。 2. 尿液检查:尿隐血阳性可能是血红蛋白尿的迹象,但需要进一步的尿液分析来确认。 3. 流式细胞术:这是诊断PNH的关键检查,通过检测血液中的红细胞和白细胞表面的特定蛋白(如CD55和CD59)缺失来诊断PNH。这些蛋白的缺失使得细胞对补体介导的溶解更加敏感。 4. 骨髓检查:有时需要进行骨髓活检来评估骨髓的功能状态,了解是否存在骨髓衰竭的情况。 治疗方案 PNH的治疗旨在控制症状、预防并发症和提高生活质量。主要治疗方案包括: 1. 支持性治疗:包括输血治疗以纠正贫血,使用铁剂补充铁质,以及使用叶酸补充剂以帮助红细胞的生成。 2. 抗补体治疗:使用如依库珠单抗(Eculizumab)等药物,可以阻断补体系统的激活,从而减少红细胞的破坏,减轻血红蛋白尿和血栓形成的风险。 3. 骨髓移植:对于某些病情严重或对其他治疗无效的患者,骨髓移植可能是唯一的治愈方法。 4. 预防血栓:由于PNH患者血栓形成的风险增加,可能需要使用抗凝药物来预防血栓。 5. 监测和随访:定期进行血液和尿液检查,以及其他必要的检查,以监测疾病的进展和治疗效果。 生活方式调整 除了医学治疗外,生活方式的调整也对管理PNH至关重要: - 保持良好的生活习惯,如均衡饮食、适量运动。 - 避免使用可能增加血栓风险的药物,如某些避孕药。 - 定期与医生沟通,及时报告任何新的症状或病情变化。 由于PNH是一种复杂的疾病,治疗方案需要根据个体情况定制,因此与专科医生密切合作,遵循其专业建议至关重要。如果您已经被怀疑或确诊为PNH,建议您寻求血液科专家的进一步评估和治疗。同时,了解疾病的最新研究进展和治疗选择也非常重要,可以帮助您更好地管理病情。 通过上述的诊断方法和治疗方案,患者可以有效地控制PNH的症状,减少并发症的发生,提高生活质量。尽管PNH是一种挑战性的疾病,但随着医学的进步,越来越多的治疗选择为患者带来了希望。

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文章 血癌传播途径揭秘:遗传、化学、放射因素都可能导致

嘿,你知道吗?血癌的传播途径可真是挺特别的。比如说,接触一些化学物质,像氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26这些,它们都被认为是导致白血病的罪魁祸首。 再比如放射因素,像是X射线、r射线,它们也有可能导致血癌的发生。还有遗传因素,还有一些其他的血液病,像骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等,它们最终也可能发展成白血病。

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文章 血癌的传播途径及预防措施

血癌,也称为白血病,是一种影响血液和骨髓的恶性肿瘤。血癌的传播途径多种多样,主要包括化学物质、放射因素和遗传因素。接触化学物质如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等,都有可能导致白血病的发生。此外,放射因素如X射线、γ射线也可能引发血癌。遗传因素也是血癌发生的一个重要原因。 除了上述因素,某些血液病也可能发展为白血病。例如,骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等疾病,患者存在较高的白血病风险。 针对血癌的治疗,主要包括化疗、放疗和骨髓移植等。化疗是血癌治疗的主要手段,通过使用化疗药物杀灭癌细胞。放疗则用于缩小肿瘤体积,减轻症状。骨髓移植是一种较为激进的治疗方法,通过将健康骨髓移植到患者体内,以替代受损的骨髓。 在日常生活中,预防血癌的发生非常重要。首先,要尽量避免接触有害化学物质和放射线。其次,要保持良好的生活习惯,如戒烟限酒、合理饮食、适度运动等。此外,定期进行体检,早期发现和治疗相关血液病,也是预防血癌的重要措施。 以下是一个血癌患者的案例。张先生,50岁,因反复出现乏力、发热、出血等症状,到医院就诊。经检查,张先生被诊断为急性淋巴细胞白血病。经过化疗和骨髓移植等治疗,张先生的病情得到了明显改善。如今,他已经康复多年,过上了正常的生活。

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文章 血癌传播途径解析:哪些因素可能导致血癌发生?

血癌,即血液系统恶性肿瘤,其发病原因复杂,包括化学物质、放射因素、遗传因素以及某些血液病等。 化学物质方面,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等,均为公认的有致白血病作用的化学物质。此外,放射因素,如X射线、γ射线等,也有可能导致血癌的发生。 遗传因素也是血癌的重要发病原因之一。此外,某些血液病,如骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等,也有可能发展为白血病。 对于血癌患者而言,了解血癌的传播途径,有助于预防血癌的发生。以下是一些血癌患者不宜接触的物质和因素: 1. 化学物质:尽量避免接触上述提到的化学物质。 2. 放射因素:避免长时间暴露于X射线、γ射线等放射源。 3. 遗传因素:了解家族遗传病史,如有必要,可进行基因检测。 4. 其他血液病:积极治疗其他血液病,降低血癌的发生风险。 此外,血癌患者在日常生活中,还应保持良好的生活习惯,如合理饮食、适量运动、保证充足睡眠等,以提高自身免疫力,降低血癌复发风险。

中医养生之道

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文章 血癌传播途径揭秘:化学、放射与遗传因素

血癌,也被称为白血病,是一种严重的血液系统疾病。其传播途径多种多样,主要包括化学物质、放射因素和遗传因素。 首先,化学物质是导致血癌的一个重要因素。一些化学物质,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等,已被证实具有致癌作用,可能导致血癌的发生。 其次,放射因素也是血癌的一个重要原因。X射线、γ射线等放射线暴露可能导致细胞DNA损伤,从而增加血癌的风险。 此外,遗传因素也是血癌发生的一个重要因素。某些遗传基因突变可能导致个体更容易患上血癌。 除了上述因素,某些血液病也可能发展为血癌。例如,骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等血液病,如果得不到及时治疗,最终可能发展为血癌。 因此,了解血癌的传播途径对于预防和治疗血癌至关重要。除了避免接触有害化学物质和放射线,我们还可以通过健康的生活方式来降低血癌的风险。

家庭医疗小助手

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文章 血癌的传播途径与预防措施

血癌,一种起源于血液系统的恶性肿瘤,其传播途径独特,主要包括化学物质、放射因素和遗传因素等。 首先,化学物质是血癌的重要诱因之一。如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等,这些化学物质被广泛用于药物和工业生产中,长期接触可能导致血癌的发生。 其次,放射因素也是血癌的诱因之一。X射线、γ射线等辐射源,长期接触可能导致细胞基因突变,从而引发血癌。 此外,遗传因素也是血癌的一个重要诱因。家族中有人患有血癌,其他人患病的风险会相应增加。 为了预防血癌的发生,我们需要注意以下几点: 1. 减少与化学物质的接触,如避免长期接触染料、油漆、农药等。 2. 减少与放射源的距离,如避免长时间停留在高辐射环境中。 3. 保持良好的生活习惯,如戒烟限酒、合理饮食、加强锻炼等。 4. 定期进行体检,特别是有家族病史的人。 此外,某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。因此,对于这些疾病,我们需要及时治疗,避免其发展为血癌。

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文章 血癌的传播途径与预防措施

血癌,又称白血病,是一种起源于骨髓的恶性疾病。其传播途径多种多样,包括化学物质、放射因素、遗传因素以及其他血液病。 化学物质方面,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等,都是公认的致白血病物质。此外,长期接触这些化学物质,会增加患血癌的风险。 放射因素也是血癌的重要诱因。X射线、γ射线等放射性物质,可以导致细胞基因突变,进而引发血癌。 遗传因素在血癌的发生中扮演着重要角色。家族中若有血癌病史,其后代患病的风险会相对较高。 此外,某些血液病如骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等,也有可能发展为白血病。 为了避免血癌的侵害,我们应该养成良好的生活习惯,避免接触有害化学物质,减少辐射暴露,同时关注家族遗传病史。 故事案例:李先生,35岁,从事化工行业多年。近期,他时常感到乏力、头晕,去医院检查后被诊断为白血病。经过了解,原来李先生在工作中长期接触化学物质,这就是他患病的根源。

健康解码专家

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文章 血癌患者如何通过饮食调理提高免疫力

血癌,又称白血病,是一种常见的血液系统恶性肿瘤。血癌的传播途径包括化学物质、放射因素和遗传因素等。例如,长期接触化学物质如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等,以及放射因素如X射线、γ射线等,都可能导致血癌的发生。此外,遗传因素和其他血液病如骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等也可能增加患血癌的风险。 在日常生活中,预防血癌的方法主要包括避免接触有害化学物质,减少放射性辐射的暴露,以及保持健康的生活方式。对于血癌患者来说,除了遵循医生的治疗方案外,合理饮食也是非常重要的。 那么,血癌患者应该吃什么水果呢?以下是一些适合血癌患者食用的水果: 1. 蓝莓:富含抗氧化物质,有助于提高免疫力,减少自由基对身体的伤害。 2. 红莓:含有丰富的维生素C和E,有助于增强免疫力,预防感染。 3. 樱桃:富含维生素C和钾,有助于促进血液循环,减轻疲劳。 4. 西瓜:富含水分和抗氧化物质,有助于补充水分,提高免疫力。 5. 草莓:富含维生素C和E,有助于增强免疫力,预防感染。 当然,血癌患者在选择水果时,还需要注意以下几点: 1. 避免食用易引起过敏的水果,如芒果、菠萝等。 2. 避免食用过冷或过热的水果,以免刺激胃肠道。 3. 适量食用,不要过量。 总之,血癌患者应选择富含营养、易于消化的水果,并在医生的指导下进行饮食调理。

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文章 血癌患者的营养补充

血癌,又称白血病,是一种影响血液和骨髓的恶性肿瘤。其传播途径多种多样,主要包括接触化学物质、放射因素和遗传因素等。 化学物质如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等,被证实具有致白血病的作用。此外,X射线、γ射线等放射因素也可能引发血癌。遗传因素在血癌的发生中也起着重要作用。 除了上述因素,某些血液病如骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等,也可能发展为白血病。 那么,血癌患者应该吃什么营养品呢?以下是一些建议: 1. 高蛋白饮食:血癌患者需要充足的蛋白质来修复受损的组织和细胞。高蛋白食物包括鸡肉、鱼肉、豆腐等。 2. 富含维生素的食物:维生素有助于提高免疫力,增强身体抵抗力。富含维生素的食物包括新鲜水果、蔬菜、坚果等。 3. 含有矿物质的食物:矿物质如铁、钙、锌等,对血癌患者的康复具有重要意义。含矿物质丰富的食物包括红肉、牛奶、豆制品等。 4. 含有膳食纤维的食物:膳食纤维有助于促进肠道蠕动,预防便秘。富含膳食纤维的食物包括全谷物、蔬菜、水果等。 当然,血癌患者的饮食建议还需根据个人情况和医生的建议进行调整。

医疗星辰探秘

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