- 血红蛋白尿、反复血栓形成、造血功能衰竭
- 常见的首发症状是贫血
- 常规治疗是控制溶血发作
简介
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是是一种获得性血液病,是因为红细胞膜表面的糖基磷脂酰肌醇锚蛋白缺失。典型症状包括血红蛋白尿、反复血栓形成、造血功能衰竭等,严重影响患者的正常功能。常规治疗是控制溶血发作,雄激素刺激血细胞生成[1]。预后主要取决于病人的临床表现,无法治愈只能缓解。
症状表现:
典型症状是血红蛋白尿、反复血栓形成、造血功能衰竭。
诊断依据:
依据典型的血红蛋白尿、反复血栓形成、造血功能衰竭的表现,进一步检查尿试纸(试验)、尿显微镜检查、全血细胞计数(FBC)、网织红细胞计数发现血红蛋白尿、含铁血红素尿、血管内溶血可以确诊[2]。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见,目前尚无明确的流行病学资料,没有明确的患病率[1]。
是否可以治愈?
可以治愈,成年人出现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症通过治疗后可治愈。
是否遗传?
可能与遗传因素有关。
是否医保范围?
是
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