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Castleman病

Castleman病

别名:血管滤泡性淋巴结增生,巨大淋巴结病

就诊科室:

肾病内科 血液科 传染科

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Castleman病介绍

简介

Castleman病,是一种原因未明的反应性淋巴结病,属于罕见病之一。具体病因目前还未完全阐明。临床表现包括淋巴结显著肿大,伴或不伴有全身症状,严重者可累及全身多系统。Castleman病以手术切除受累淋巴结为主要治疗手段,辅以对症支持治疗。该病预后一般,手术切除受累淋巴结后需每月定期复查。

症状表现:

典型症状是淋巴结肿大、消瘦、贫血等。

诊断依据:

依据临床上有淋巴结肿大的表现,结合病理学检查显示肿大淋巴结组织活检表现为Castleman病理学类型可以明确诊断。

Castleman病有哪些类型?

根据病变范围,该病可分为:

  • 局灶型Castleman病
  • 多中心型Castleman病

是否具有传染性?

是否常见?

本病为罕见病,目前尚无明确的流行病学资料,没有明确的患病率。

是否可以治愈?

部分可以治愈,多数局灶型患者可经手术治愈,少数多中心型患者经手术加放化疗可治愈,部分严重患者手术仅能缓解症状。

是否遗传?

是否医保范围?

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Castleman病相关问诊记录

IL-6高,胸腔积液,淋巴结肿大,疑似Castleman病?患者男性15岁

就诊科室:血液科

总交流次数:43

医生建议:根据您的描述,IL-6水平升高、胸腔积液及淋巴结肿大等症状,初步考虑可能与多种疾病相关,但通过淋巴结病理检查结果显示为淋巴反应性增生,这通常不是Castleman病的表现。对于淋巴反应性增生,一般不需要特殊治疗,但建议定期复查,观察病情变化。日常生活中,保持良好的生活习惯,避免过度劳累,均衡饮食,增强体质,对于预防疾病复发有积极作用。如有不适,及时就医。

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患有Castleman病,伴有全身淋巴结肿大和慢性肺炎,担心肺部结节会癌变。患者男性41岁

就诊科室:放射科

总交流次数:30

医生建议:Castleman病患者需密切关注肺部结节变化,建议采用低剂量CT进行定期随访,若结节短时间内增大需警惕恶变可能。日常生活中应避免吸烟,保持室内空气清新,适当运动以增强体质。

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家人去年做了胸腔镜手术,切除右上纵隔的2.5cm*2.5cm肿物,诊断为Castleman病,手术后恢复良好,想去玉龙雪山旅游,担心会有影响。患者女性28岁

就诊科室:胸外科

总交流次数:12

医生建议:Castleman病手术后,患者可以进行正常的日常活动,包括旅游。但是,考虑到玉龙雪山的高海拔环境,可能会对身体造成一定的压力。建议在出行前咨询主治医生,了解是否需要特殊的注意事项或预防措施。同时,注意保持良好的体力状态,避免剧烈运动和过度劳累。

李川

主治医师

四川大学华西医院

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Castleman病相关科普内容

文章 理解Castleman病:症状、诊断和治疗

Castleman病,也被称为巨大淋巴结增生症,是一种罕见的淋巴系统疾病。与传统的癌症不同,Castleman病并非恶性肿瘤,而是一种非恶性的淋巴结疾病。它主要由淋巴结的异常增生引起,可能与病毒感染、免疫系统紊乱或遗传因素有关。这种疾病可以分为两种类型:单中心型和多中心型。单中心型通常只影响一个淋巴结区域,而多中心型则会影响多个淋巴结区域。 Castleman病的症状因人而异,但常见的包括发热、夜间盗汗、体重减轻、疲劳、皮肤瘙痒、皮疹等。有些患者可能还会出现淋巴结肿大、脾脏肿大、贫血等症状。如果你怀疑自己或家人可能患有Castleman病,应尽快就医。医生可能会通过体检、血液检查、影像学检查和淋巴结活检等方法来诊断这种疾病。 目前,治疗Castleman病的方法主要取决于病情的严重程度和类型。对于单中心型的患者,手术切除病变的淋巴结通常是首选治疗方法。对于多中心型的患者,可能需要采用药物治疗、放射治疗或化疗等综合治疗方法。然而,治疗方案需要根据每个患者的具体情况进行个性化制定,因此,选择合适的治疗方案至关重要。 在日常生活中,患有Castleman病的人可以采取一些措施来缓解症状和改善生活质量。例如,保持良好的营养和充足的休息,避免过度劳累,定期进行体检等。此外,积极参与社交活动、保持心情愉快也对疾病的管理和康复有积极影响。

健康管理专家

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文章 Castleman病:一种罕见的淋巴组织疾病

Castleman病,也称为巨淋巴结增生症,是一种罕见的淋巴组织疾病。它以淋巴结的异常增大为特征,通常伴有炎症反应。这种疾病可以分为两种主要类型:局限性(单中心)和多中心性。了解Castleman病的基本知识对于患者及其家属来说至关重要,有助于更好地应对这一疾病。 局限性(单中心)Castleman病 局限性Castleman病通常影响单个淋巴结区域,如颈部、腋下或腹股沟。患者可能会注意到局部淋巴结肿大,但通常没有全身症状。这种类型的Castleman病预后相对较好,通过手术切除受影响的淋巴结,许多患者可以完全治愈。因此,早期发现和治疗对于局限性Castleman病患者来说尤为重要。 多中心性Castleman病 多中心性Castleman病影响多个淋巴结区域,并且常常伴有全身症状,如发热、体重减轻、疲劳、皮疹和肝脾肿大。这种类型的病因更为复杂,可能与人疱疹病毒8型(HHV-8)感染有关,尤其是在免疫系统受损的患者中,如艾滋病患者。治疗多中心性Castleman病通常需要综合治疗方案,包括抗病毒药物、免疫调节剂、化疗和靶向治疗等,以期达到最佳的治疗效果。 诊断与治疗 Castleman病的诊断主要依赖于临床表现、影像学检查(如CT或MRI)和淋巴结活检。活检是确诊的金标准,通过显微镜下观察淋巴结组织的特征性改变来确定诊断。治疗方案因病情而异,局限性Castleman病首选手术切除,而多中心性Castleman病则可能需要综合治疗,包括但不限于抗病毒治疗、免疫调节治疗、化疗和靶向治疗等。 预后与管理 局限性Castleman病的预后通常较好,尤其是通过手术成功切除病变淋巴结后。多中心性Castleman病的预后则更为复杂,取决于疾病的严重程度、是否存在HHV-8感染以及患者对治疗的反应。早期诊断和适当的治疗对于改善预后至关重要。随着对Castleman病认识的加深和治疗方法的不断进步,患者的治疗效果和生活质量有望得到进一步提高。 由于Castleman病的罕见性和复杂性,患者应在专科医生的指导下进行个体化的治疗。患者和家属应积极参与治疗决策过程,了解疾病的最新治疗进展,保持积极乐观的态度,共同努力以达到最佳的治疗效果。 总之,虽然Castleman病是一种罕见且复杂的疾病,但通过正确的诊断和个体化的治疗方案,许多患者能够获得良好的治疗效果。随着医学研究的不断深入,未来对于Castleman病的治疗将更加精准和有效。

健康驿站

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文章 如何治疗Castleman病?

Castleman病,又称为巨大淋巴结增生症,是一种罕见的慢性淋巴组织增生性疾病。治疗Castleman病的方法主要包括手术、放疗和药物治疗。手术通常是局限型Castleman病的主要治疗方法,可以通过切除病变淋巴结来缓解症状。放疗适用于手术难以切除或术后复发的病例。药物治疗包括免疫调节剂和化疗药物,用于控制病情和减轻症状。 在治疗过程中,医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。对于局限型Castleman病,手术切除是首选。手术切除后,患者症状和实验室检查可迅速恢复正常,预后良好。对于多中心型Castleman病,尚无特效治疗方法,治疗目标是缓解症状和控制病情。 除了上述治疗方法,医生还会根据患者的具体情况,如年龄、病情严重程度等,综合考虑其他治疗方案,如靶向治疗、免疫治疗等。

病友互助家园

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文章 Castleman病:了解其特点与治疗方式

Castleman病,又称巨大淋巴结病,是一种相对罕见的疾病,其发病原因尚不明确。这种疾病主要表现为淋巴结的异常增生,常常出现在患者的胸腔和腹腔区域。由于它的罕见性,许多人对这种疾病了解不多,尤其是关于其自愈的可能性。 事实上,Castleman病无法自愈。它是一种介于恶性肿瘤和良性肿瘤之间的疾病,其发病与身体慢性炎症细胞刺激有关。根据病情的不同,Castleman病可分为混合型、浆细胞型和透明血管型,患者可能会出现盗汗、持续发热和身体消瘦等症状。 治疗Castleman病需要根据病情类型选择合适的治疗方案。对于局灶型Castleman病,手术治疗通常是可行的,预后情况也相对良好。而对于中心型Castleman病,预后情况较差,治疗过程中需要避免病情恶化,并可能需要配合放疗或化疗。 以下是一个真实的案例:李先生,50岁,因持续发热和身体消瘦到医院就诊。经过一系列检查,最终被诊断为Castleman病。经过手术治疗和后续的化疗,李先生的病情得到了有效控制。 除了积极治疗,日常保养也非常重要。患者应该保持良好的生活习惯,加强体育锻炼,提高自身免疫力,以帮助身体抵抗疾病。 总之,Castleman病虽然罕见,但并非无法治疗。了解这种疾病的特征和治疗方法,对于患者和家属来说至关重要。

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文章 识别恶性淋巴瘤的误区

恶性淋巴瘤是一种常见的血液系统肿瘤,由于症状与其他疾病相似,容易造成误诊。本文将详细介绍恶性淋巴瘤可能混淆的几种疾病,帮助大家正确识别。 1. 慢性淋巴结炎:通常由感染引起,淋巴结肿大伴有疼痛,抗炎治疗有效。 2. 结核性淋巴结炎:常合并肺结核,OT试验阳性,抗结核治疗有效。 3. 淋巴结转移癌:淋巴结硬,可找到原发灶,全身淋巴结肿胀较少。 4. 急性、慢性淋巴细胞性白血病:全身浅表淋巴结肿大,质硬,无压痛,肝脾肿大,骨髓穿刺和淋巴结活检呈白血病变化。 5. 嗜酸性淋巴肉芽肿:临床表现类似恶性淋巴瘤,对放射和化疗反应良好,预后良好。 6. 传染性单核细胞增多症:发热和全身淋巴结肿大,血象异常,异性凝聚反应阳性可鉴别。 7. 类肉瘤病:除浅表淋巴结肿大外,尚可引起肺门淋巴结肿大及肺结节状病变。 8. 结节病:Kveim皮肤试验阳性;淋巴结活检呈上皮样细胞肉芽肿,无R-S细胞。 9. 巨大淋巴结病(Castleman病):病因不明,可能是局部或全身感染,刺激淋巴结增生。 10. 坏死性淋巴结炎:非肿瘤性淋巴结增大性疾病,主要症状是持续高热,淋巴结肿大,抗生素治疗无效。

远程医疗新视界

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文章 恶性淋巴瘤与哪些疾病容易混淆?如何鉴别?

恶性淋巴瘤,作为淋巴瘤中恶性程度最高的类型,是常见的血液系统肿瘤之一。由于大家对恶性淋巴瘤的了解有限,在生活中容易将其与其他疾病混淆。那么,我们该如何在生活中区分恶性淋巴瘤呢?以下是一些常见的疾病与恶性淋巴瘤的鉴别要点。 首先,慢性淋巴结炎通常伴有明显的感染灶,局部淋巴结肿大、疼痛和触痛,急性发作时伴有红、肿、热、痛,经过消炎治疗后可明显好转。 其次,结核性淋巴结炎常合并肺结核,OT试验阳性,局部病变有时变动感或破裂,抗结核治疗有效。 淋巴结转移癌的淋巴结质地较硬,多个淋巴结转移时质地更硬,可找到原发灶,全身淋巴结肿胀较少。 急性、慢性淋巴细胞性白血病表现为全身浅表淋巴结肿大、质硬、无压痛、不粘连、肝脾肿大,骨髓穿刺和淋巴结活检呈白血病变化。 嗜酸性淋巴肉芽肿有些患者表现为淋巴结肿大,临床上类似恶性淋巴瘤,对放射和化疗反应良好,预后良好。该患者有时双侧腮腺肿大,血液中嗜酸性粒细胞数增加,病理上也有明显的特征。 传染性单核细胞增多症表现为发热和全身淋巴结肿大,但血象异常,异性凝聚反应阳性可鉴别。 类肉瘤病除浅表淋巴结肿大外,还可引起肺门淋巴结肿大和肺结节病变。淋巴结穿刺涂层可以看到许多与郎罕细胞相似的多核巨细胞,但没有奶酪病变。 结节病Kveim皮肤试验60%〜90%阳性,淋巴结活检上皮样细胞肉芽肿,无R-S细胞。 巨大淋巴结病(Castleman病)为良、恶性之间的罕见淋巴结病。病因不明,可能是局部或全身感染,炎症在神经体液因子参与下,刺激淋巴结增生。由于抗体反应性不同,病理上的主要特征是血管增生和透明变化明显或伴有浆细胞增加。一般分为浆细胞型、透明血管型和中间型三种。临床分为局限型和多中心型两种,前者肿块有限,后者多部位淋巴结肿大。肿块光滑无压痛,部分结节融合。部分多中心型病例可转化为恶性淋巴瘤。 坏死性淋巴结炎早期又称Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto病,是非肿瘤性淋巴结增大性疾病,是淋巴结反应性增大性疾病。主要是牵扯到青壮年,女性略多于男性。临床上呈亚急性经过,主要症状是持续高热,淋巴结肿大伴有白细胞不升高或轻度降低,抗生素治疗无效。少数病例可反复发作,多器官系统受到影响或死亡。本病误诊率可达30%〜80%。 通过以上介绍,我们知道恶性淋巴瘤在生活中是如何区分的。了解这些知识,有助于我们在生活中及时区分恶性淋巴瘤,及时治疗恶性淋巴瘤。 故事案例:张先生是一位年轻的上班族,近期他发现自己颈部淋巴结肿大,伴有轻微疼痛。由于对恶性淋巴瘤的了解有限,他误以为自己患上了感冒,并未重视。然而,随着时间的推移,他的症状逐渐加重,最终被确诊为恶性淋巴瘤。如果张先生能够及早发现并就医,或许能够获得更好的治疗效果。

健康百科

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文章 脖子肿大的多种可能原因

脖子肿大是一种常见的症状,可能涉及多个身体系统和疾病。了解其可能的原因对于及早诊断和治疗至关重要。首先,如果肿大的位置是在颈部的前方,也就是甲状腺的位置,可能是甲状腺疾病的表现。甲状腺功能亢进、单纯性的甲状腺肿大、桥本甲状腺炎、甲状腺的良恶性肿瘤等都可能导致此类症状。需要到内分泌科就诊,进行详细的检查和评估。 如果肿大的位置不是在甲状腺的位置,其他部位的颈部肿大也需要引起注意。例如,脂肪瘤通常出现在颈后,质地柔软有弹性,与表皮的皮肤没有粘连。木村病则表现为紫蓝色的结节或肿块,边界一般不清楚,肿块内血管比较丰富,血管内皮细胞增生,淋巴细胞和嗜酸性粒细胞大量增生浸润,青年男性比较多见。Castleman病则会导致颈部的肿块,可以说是非常巨大的淋巴结增生,直径一般3-7cm,最大者可以达到25cm,淋巴结内淋巴滤泡增生、毛细血管增生、淋巴细胞或者浆细胞增生,一般诊断需要做病理的穿刺活检。 在日常生活中,保持良好的生活习惯和定期体检也非常重要。合理的饮食、适量的运动、充足的休息都可以帮助我们维持身体健康,预防疾病的发生。如果出现脖子肿大的症状,应该及时就医,接受专业的检查和治疗。只有这样,我们才能更好地保护自己的健康。

远程医疗新视界

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文章 脖子淋巴结肿大:病因、治疗与预防

脖子上淋巴结肿大是一种常见的症状,可能由多种原因引起。首先,感染性因素是最常见的原因之一。例如,EB病毒、巨细胞病毒和普通病毒都可能导致坏死性淋巴结炎,进而引起脖子淋巴结肿大。对于这种情况,医生通常会根据病毒类型选择合适的抗病毒药物进行治疗。对于普通病毒引起的淋巴结肿大,医生可能会采取对症治疗,并在必要时使用糖皮质激素来减轻炎症。细菌感染,如化脓性扁桃体炎,也可能导致颈部淋巴结肿大。这种情况下,抗生素是主要的治疗手段。 然而,非感染性因素也可能引起脖子淋巴结肿大。例如,淋巴瘤、木村病和Castleman病等疾病都可能导致多部位淋巴结肿大,包括颈部。对于这些情况,医生可能会推荐化疗、免疫制剂或手术治疗。因此,面对脖子淋巴结肿大的症状,患者应及时就医,以便明确病因并接受针对性的治疗。 除了及时就医外,日常生活中也有一些预防措施可以帮助降低淋巴结肿大的风险。例如,保持良好的个人卫生习惯,避免接触可能携带病毒或细菌的人或物;均衡饮食,摄入足够的维生素和矿物质以支持免疫系统的正常功能;适当锻炼,增强体质和抵抗力;定期体检,及早发现和治疗潜在的健康问题。

健康解码专家

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文章 理解Castleman病:病因、诊断和治疗策略

Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,常被误诊为淋巴瘤。它以淋巴结肿大为主要特征,可能伴随全身症状和多系统损害。尽管其发病机制仍不清楚,但研究表明它可能与免疫系统失调有关。这种疾病可以分为局限型和多中心型两种类型,前者通常只影响一个淋巴结区域,而后者则会波及多个淋巴结区域甚至其他器官。手术切除肿大的淋巴结是主要的治疗方法,但对于多中心型患者,可能需要结合放疗和化疗。值得注意的是,Castleman病的治疗需要个体化,医生会根据患者的具体情况制定相应的治疗方案。除了医学干预外,患者也可以通过改善生活方式、保持良好的心态等方式来帮助自己更好地应对这项挑战。例如,定期锻炼可以增强身体的免疫力,减少疾病复发的风险;同时,保持积极的心态也对康复非常重要。总之,虽然Castleman病是一种复杂的疾病,但通过科学的治疗和合理的生活方式管理,患者完全有可能实现长期的生存和良好的生活质量。 案例分享:小王是一名30岁的白领,近期她发现自己的颈部淋巴结肿大,伴随发热和乏力等症状。起初,她以为只是普通的感冒,然而症状并未改善。经过多次就医和检查后,小王被诊断出患有Castleman病。医生建议她立即进行手术切除肿大的淋巴结,并在术后配合放疗和化疗。小王非常配合医生的治疗方案,并且在康复期间积极调整自己的生活方式,包括定期锻炼、保持良好的心态等。如今,小王已经完全康复,并且重返了正常的工作和生活。

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文章 淋巴结肿大:不一定是癌症的征兆

淋巴结是人体重要的免疫器官,位于身体各个部位,负责过滤血液和淋巴液中的异物和病原体。然而,当淋巴结肿大时,人们往往会感到担忧,认为这一定是癌症的征兆。实际上,淋巴结肿大并不一定意味着癌症,还可能是其他多种病变的表现。 首先,淋巴结肿大可能是由炎症性病变引起的。例如,慢性淋巴结炎和淋巴结结核都可以导致局部淋巴结肿大。这些疾病通常是由细菌或其他微生物感染引起的,并且可以通过抗生素或其他治疗方法有效控制。 其次,淋巴结肿大也可能是反应性增生改变的结果。例如,当身体遭受细菌、病毒、变态反应等刺激时,淋巴结会增生、肿大以应对这些威胁。这种情况下,淋巴结肿大通常是暂时的,随着刺激因素的消失,淋巴结也会逐渐恢复正常大小。 此外,淋巴结肿大还可能是良性肿瘤性病变的表现。例如,巨大淋巴结增殖症和Castleman病都可以导致淋巴结无痛性的肿大改变。虽然这些疾病需要通过手术或其他治疗方法进行干预,但它们通常不是恶性的。 最后,淋巴结肿大确实可能是恶性淋巴瘤、淋巴结转移癌等病变的表现。这些疾病需要及时的诊断和治疗,以提高治愈率和生存率。 因此,如果你发现自己的淋巴结肿大,首先不要惊慌。请及时就医,进行必要的检查和诊断。只有通过专业的医疗检查,才能确定淋巴结肿大的具体原因,并制定出最合适的治疗方案。

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首都医科大学附属首都儿童医学中心
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专业擅长:擅长:血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形等相关脉管畸形的治疗。主攻:儿童超微创介入治疗。 学术贡献:血管瘤新药发明专利1项《一种含有两亲性聚合物的血管瘤凝胶及其制备方法》。 科研成果:发表血管瘤、淋巴管瘤、血管畸形、视网膜母细胞瘤、肝血管瘤、小儿脑动静脉畸形相关领域论文19篇。主持儿童静脉畸形省科技厅科技攻关项目1项,荣获“国家儿童区域医疗中心核心技术开展优秀医师”,参与多项省、市级课题,获得有关血管瘤药物治疗发明专利1项,儿童介入手术相关专利8项。组建学术团队,积累了丰富的科研经验,形成良好的团队协作氛围。 个人近五年发表文章:《miR-206在血管瘤患儿外周血清中的表达及其与普萘洛尔疗效的相关性》、《聚桂醇局部注射联合经导管动脉栓塞治疗儿童富血供型血管瘤的疗效》、《经导管动脉栓塞治疗婴儿颌面部巨大血管瘤疗效的影响因素分析》、《平阳霉素联合地塞米松介入栓塞治疗婴幼儿颌面部巨大血管瘤的临床效果》、《不同动脉造影分型婴幼儿肝血管瘤栓塞介入治疗的临床效果》、《眼动脉介入化学疗法与全身静脉-眼动脉联合化学疗法对儿童视网膜母细胞瘤的疗效比较》、《儿童急性缺血性卒中静脉溶栓和血管内治疗研究进展》等。 参编专著3部,《儿童血管瘤与血管畸形综合诊治》(人卫版)、《静脉知识习题指导》(人卫版)、《静脉性疾病聚桂醇硬化实用技术》(中国协和医科大学出版社)。 科普及公益:CCTV少儿频道、央视网《少儿守护人》第一季第六期“血管瘤的认知与介入治疗”主讲人。新华网《新华大健康》“动静脉畸形”专题主讲人。新浪网健康频道,“血管瘤、淋巴管瘤”科普讲座主讲人。大鸾翔宇基金“彩虹宝贝”项目,专家组成员。 教学工作:负责科室规培医师、进修医师及轮转医师的临床医疗质量控制、介入手术教学演示及科研管理工作。
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郑晴晴

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专业擅长:擅长儿童常见病,如发热、感冒、上呼吸道感染、肺炎、腹泻、呕吐等疾病,同时擅长血液系统常见病及肿瘤性疾病、罕见病,如各种类型的贫血、血小板减少、急性白血病、淋巴瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、噬血细胞综合症等。
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