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遗传性出血性毛细血管扩张症

遗传性出血性毛细血管扩张症

别名:郎奥韦综合征

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皮肤科 内科

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遗传性出血性毛细血管扩张症介绍
  • 皮肤毛细血管扩张、鼻出血、牙龈出血等
  • 严重者可出现呕血、黑便
  • 一般需要药物对症支持治疗,严重者需手术治疗

简介

遗传性出血性毛细血管扩张症是一种以皮肤、黏膜多部位的毛细血管扩张性损害,引起鼻出血及其他部位出血为特征的疾病。遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗,首先要药物对症治疗,严重者需手术治疗,预后较差,难治愈。[1]

症状表现:

典型症状皮肤毛细血管扩张、鼻出血、牙龈出血等。

诊断依据:

依据典型的皮肤毛细血管扩张、鼻出血、牙龈出血,结合血常规、粪便常规检查,可发现缺铁性贫血、粪便隐血(粪便呈柏油样变或粪便为暗红色)等征象可确诊[1]

遗传性出血性毛细血管扩张症有哪些类型?

暂无明确分型

是否具有传染性?

是否常见? 

本病较罕见,目前尚无明确的流行病学资料,没有明确的患病率[1]

是否可以治愈?

难治愈。

是否遗传?

是,本病呈常染色显性遗传。

是否医保范围?

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文章 脑溢血会遗传吗

脑溢血,又称为脑出血,是指脑部血管破裂导致血液溢出至脑组织周围的病症。它是中风的一种类型,严重时可导致死亡或长期残疾。脑溢血的发生与多种因素有关,包括遗传、环境和生活方式等。那么,脑溢血会遗传吗?本文将从这一问题出发,探讨脑溢血的病因、遗传因素的影响以及预防措施。 脑溢血的主要病因 脑溢血的主要病因包括高血压、动脉硬化、脑动脉瘤、脑血管畸形、外伤以及凝血功能障碍等。其中,高血压是最常见的原因,占脑溢血病例的50%-60%。长期的高血压会使得脑部的小动脉变脆弱,容易破裂出血。动脉硬化也是一个重要因素,它导致血管内壁变硬、变窄,增加了血管破裂的风险。 遗传因素对脑溢血的影响 尽管大多数脑溢血患者没有明显的家族史,但研究表明,某些基因可能与脑血管疾病的易感性有关。遗传性出血性毛细血管扩张症是一种罕见的遗传性疾病,患者可能会出现脑出血。此外,先天性脑血管畸形也可以通过家族遗传增加患病风险。然而,这些遗传因素在脑溢血中的作用相对较小。 环境和生活方式的作用 不良的生活习惯,如吸烟、酗酒、高盐饮食等,显著增加了脑溢血的发生率。吸烟者患脑溢血的风险是非吸烟者的2倍。同时,高脂血症、糖尿病等慢性疾病也是脑溢血的重要诱因。管理好这些慢性疾病,能够有效降低脑溢血的风险。 预防脑溢血的措施 预防脑溢血的关键在于控制高血压、改善生活方式和管理慢性疾病。定期进行血压、血脂和血糖的检测,保持健康的饮食习惯,减少盐分和脂肪的摄入,增加蔬菜和水果的摄入量。同时,戒烟限酒,适量运动,保持良好的心态也非常重要。 案例分析 李先生,55岁,因突发头痛、呕吐和意识障碍被紧急送医,诊断为脑溢血。李先生有长期的高血压病史,但未能有效控制。通过这个案例,我们可以看到,高血压是脑溢血的重要诱因,有效控制血压对预防脑溢血至关重要。 结论 脑溢血虽然与遗传因素有一定关联,但主要还是由高血压、动脉硬化等环境和生活方式因素诱发。通过改善生活方式、控制慢性疾病和定期体检,可以有效降低脑溢血的风险。对于有脑溢血家族史的人群,更应重视自身健康管理,定期进行相关检查。 总之,虽然遗传因素在脑溢血中扮演一定角色,但通过积极的生活方式调整和疾病管理,大多数人都能有效降低患病风险。

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文章 老年人紫癜病的原因有哪些?

老年人紫癜病可能是由多种原因引起的,包括维生素C缺乏、凝血功能障碍、血小板减少、遗传性出血性毛细血管扩张症和过敏性紫癜等。 维生素C缺乏会导致结缔组织脆弱,易导致皮肤、黏膜下出血。可以通过口服维生素C补充剂或食物如柑橘类水果、草莓等来改善。 凝血功能障碍可能导致出血不止,引起紫癜。可以遵医嘱使用注射用血凝酶、人纤维蛋白原等药物进行治疗。 血小板减少会导致机体凝血能力下降,轻微创伤后容易出现皮下出血点,形成紫癜。患者可增加富含铁元素的食物摄入量,例如红枣、菠菜等,以促进红细胞生成,进而提高血小板水平。 遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传病,主要累及动静脉毛细血管壁,使毛细血管壁变得薄弱、易于破裂,造成反复出血。对于胃肠道出血的患者,建议行内镜检查以评估病变范围并可能进行内镜下治疗。 过敏性紫癜是由于机体对某些物质产生过敏反应,导致毛细血管通透性增加而发生的炎症性疾病。患者可在医生指导下服用抗组胺药如西替利嗪、氯雷他定等缓解症状。 针对老年人紫癜病,建议定期监测血小板计数和出凝血时间,以评估病情变化。同时注意观察是否有新的瘀斑或出血点出现,并保持良好的个人卫生习惯,以防感染加重病情。

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文章 老年人紫癜病是怎么回事?

老年人紫癜病是由多种原因引起的,包括维生素C缺乏、凝血功能障碍、血小板减少、遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜等。 维生素C缺乏会导致结缔组织脆弱,易导致皮肤、黏膜下出血。可通过口服维生素C补充剂或食物如柑橘类水果、草莓等来改善。 凝血功能障碍是指血液凝固过程中的任何一步出现问题,包括凝血因子缺乏、血小板功能异常等,可能导致出血不止,引起紫癜。可以遵医嘱使用注射用血凝酶、人纤维蛋白原等药物进行治疗。 血小板减少时,机体凝血能力下降,轻微创伤后容易出现皮下出血点,形成紫癜。患者可增加富含铁元素的食物摄入量,例如红枣、菠菜等,以促进红细胞生成,进而提高血小板水平。 遗传性出血性毛细血管扩张症是由基因突变导致的一种常染色体显性遗传病,主要累及动静脉毛细血管壁,使毛细血管壁变得薄弱、易于破裂,造成反复出血。对于胃肠道出血的患者,建议行内镜检查以评估病变范围并可能进行内镜下治疗。 过敏性紫癜是由于机体对某些物质产生过敏反应,导致毛细血管通透性增加而发生的炎症性疾病,常见于儿童和青少年,但也可发生于各年龄组。患者可在医生指导下服用抗组胺药如西替利嗪、氯雷他定等缓解症状。 针对老年人紫癜病,建议定期监测血小板计数和出凝血时间,以评估病情变化。同时注意观察是否有新的瘀斑或出血点出现,并保持良好的个人卫生习惯,以防感染加重病情。

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文章 老年人紫癜病怎么办?

老年人紫癜病可能由多种原因引起,包括维生素C缺乏、凝血功能障碍、血小板减少、遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜等。 针对不同原因,治疗方式也有所不同: 1. 维生素C缺乏:可通过口服维生素C补充剂或食物如柑橘类水果、草莓等来改善。 2. 凝血功能障碍:遵医嘱使用注射用血凝酶、人纤维蛋白原等药物进行治疗。 3. 血小板减少:增加富含铁元素的食物摄入量,例如红枣、菠菜等,以促进红细胞生成,进而提高血小板水平。 4. 遗传性出血性毛细血管扩张症:建议行内镜检查以评估病变范围并可能进行内镜下治疗。 5. 过敏性紫癜:在医生指导下服用抗组胺药如西替利嗪、氯雷他定等缓解症状。

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文章 揭秘流鼻血背后的原因及预防措施

鼻子作为人体呼吸系统的重要组成部分,对于维护呼吸道的正常功能起着至关重要的作用。然而,生活中我们常常会遇到流鼻血的情况,这给我们的健康和生活带来了一定的影响。那么,流鼻血的原因究竟有哪些呢?以下将为您详细解析。 首先,气候因素是导致流鼻血的一个重要原因。尤其在秋冬季节,气候干燥,空气中的水分含量较低,容易导致鼻黏膜干燥结痂,从而引发鼻出血。 其次,外伤也是导致流鼻血的重要原因。如抠鼻子、用力擤鼻子、剧烈喷嚏等,都会损伤鼻黏膜血管,导致鼻出血。此外,孩子跌倒后撞伤鼻部,使鼻黏膜撕裂,也会引起鼻出血。 发热也是导致流鼻血的一个常见原因。尤其是上呼吸道感染引起的发热,如流感、出血热等,都可能导致鼻出血。 遗传性出血性毛细血管扩张症也是一种导致流鼻血的疾病。这种情况常有家族史,患者往往容易出现鼻出血。 此外,鼻腔和鼻窦的炎症也是导致流鼻血的原因之一。各种鼻腔和鼻窦的非特异性和特异性感染都会因黏膜病变损伤血管而出血。 维生素缺乏也是导致流鼻血的原因之一。以维生素C、维生素K、维生素P及钙缺乏多见。 如果鼻出血量多且频繁,应及时到专业的医院进行检查治疗,以免引发其他疾病的发生。

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文章 如何正确认识与应对紫癜

紫癜,作为一种常见的皮肤出血性疾病,给患者的生活带来了不少困扰。了解紫癜的症状、原因以及治疗方法,对于预防和治疗紫癜具有重要意义。 一、紫癜的症状与原因 紫癜的主要症状是皮肤和粘膜出现出血点、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,仅于过敏性紫癜时可稍隆起。紫癜的颜色开始为紫红色,压不退色,以后逐渐变浅,至两周左右变黄而消退。紫癜的原因多种多样,常见的有过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症等。 二、紫癜的治疗方法 紫癜的治疗方法主要包括以下几种: 1. 实证以清热凉血为主:对于实证型紫癜,可以通过清热凉血的中药进行治疗,如黄芩、黄连等。 2. 虚证以益气摄血、滋阴降火为主:对于虚证型紫癜,可以通过益气摄血、滋阴降火的中药进行治疗,如当归、熟地黄等。 3. 日常保养:患者应保持良好的生活习惯,饮食宜清淡,富于营养,易于消化。呕血、便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。 三、紫癜的预防措施 1. 避免接触过敏原:过敏性紫癜患者应避免接触过敏原,如花粉、尘螨等。 2. 注意饮食:饮食宜清淡,富于营养,易于消化。避免食用辛辣刺激食物。 3. 保持良好的生活习惯:保持充足的睡眠,避免过度劳累。

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文章 遗传性出血性毛细血管扩张症:确诊后能活多久?日常如何应对?

遗传性出血性毛细血管扩张症,这是一种遗传性血管畸形疾病,大多数患者并没有什么特殊的临床表现。那么,确诊后患者能活多久呢? 该疾病并没有特殊的治疗方法,主要进行对症治疗。虽然无法彻底治愈,但通过恰当的治疗和日常保养,患者可以维持良好的生活质量。 小王,一个年轻的患者,患有遗传性出血性毛细血管扩张症。确诊后,他积极配合医生的治疗,定期复查。在日常生活中,他注意避免剧烈运动,避免撞击和摩擦,同时保持良好的心态。经过多年的努力,他的病情得到了有效控制,生活质量也得到了显著提升。 除了治疗,日常保养也非常重要。患者应该避免长时间暴露在阳光下,避免过度劳累,保持充足的睡眠。此外,保持良好的饮食习惯,适当锻炼身体,都有助于改善病情。 遗传性出血性毛细血管扩张症虽然无法根治,但通过恰当的治疗和日常保养,患者可以拥有一个相对健康的生活。让我们一起关注这类疾病,为患者提供更多的关爱和支持。

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文章 如何正确诊断和治疗不同类型的紫癜?

在日常生活中,紫癜这种皮肤病并不罕见。当您发现自己出现紫癜症状时,首先要明确的是,这种症状可能是由于不同类型的紫癜引起的。无论是哪种类型的紫癜,正规医院都可以进行治疗。 首先,您需要到正规的医院进行详细的检查和确诊。医生会通过观察皮损的形态、分布、大小以及伴随的症状,结合实验室检查如血常规、凝血功能、免疫学检查等,来确定紫癜的具体类型。 以过敏性紫癜为例,它是一种常见的血管炎性疾病,通常由过敏原引起。治疗过敏性紫癜的关键在于找出并避免过敏原,同时使用抗过敏药物、激素等控制病情。 对于其他类型的紫癜,如单纯性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症等,治疗方法也会有所不同。医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。 除了药物治疗,患者还需要注意日常保养。例如,避免搔抓皮损,保持皮肤清洁干燥,避免使用刺激性强的护肤品等。这些都有助于缓解症状,促进皮肤恢复。 在治疗过程中,患者应保持良好的心态,积极配合医生的治疗。同时,定期复查,以便及时调整治疗方案。 总之,面对紫癜这种皮肤病,患者应保持冷静,及时就医,积极配合治疗,相信在医生的帮助下,一定能战胜病魔。

健康解码专家

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文章 鼻出血背后的原因及应对策略

鼻出血,俗称鼻衄,是五官科临床中常见的症状之一。反复鼻出血的情况并不少见,它可能由鼻腔疾病引起,也可能与全身性疾病有关。这种出血通常发生在鼻中隔前下部的易出血区,有时甚至会出现喷射性或搏动性小动脉出血。中老年人群的鼻出血,可能与高血压、动脉硬化等因素有关,出血部位可能位于鼻腔后部。 引发鼻出血的疾病众多,包括鼻咽纤维血管瘤、鼻乳头状瘤、白血病、脑出血、遗传性出血性毛细血管扩张症、韦格纳肉芽肿、鼻外伤、鼻炎、鼻中隔弯曲、鼻咽部肿瘤、鼻息肉、鼻部异物、严重肝肾疾病、血液系统疾病、内分泌疾病、心血管疾病以及急性传染病等。 以下是一个真实案例:李女士,45岁,近期频繁出现鼻出血,同时伴有鼻塞、鼻涕等症状。经过详细检查,医生发现李女士患有鼻咽部肿瘤。经过手术治疗,李女士的病情得到了有效控制。 针对鼻出血的情况,患者可以采取以下措施进行自我调理: 1. 保持室内空气湿润,避免鼻腔干燥。 2. 避免用力擤鼻涕,以免加重出血。 3. 避免辛辣、刺激性食物。 4. 如有出血,可用冷水浸湿的棉球或纱布轻轻塞住鼻孔,压迫止血。 5. 必要时,可以前往医院耳鼻喉科就诊,寻求专业医生的帮助。

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文章 春季反复鼻出血,怎么回事?

你知道吗?春季反复出现鼻腔带血丝和异物感,可能是身体在发出警告。这可能与慢性炎症、过敏性反应,或是局部血管破裂有关。 慢性炎症,比如长期接触粉尘、花粉这些致敏原,会让鼻腔黏膜下的毛细血管变得脆弱,稍微一碰就破裂出血。同时,炎症还会导致黏膜肿胀和分泌物增多,让你感觉鼻子里面有东西。 过敏性反应也不容忽视。过敏体质的人在接触致敏原后,身体会释放出组胺等物质,让血管通透性增加,黏膜水肿,这也是出血和异物感的罪魁祸首。 局部血管破裂,比如挖鼻孔或是受到外伤,都可能让鼻腔内的小血管破裂出血。血液凝固时形成的血块,有时会让你误以为是异物。 还有,别忘了遗传性出血性毛细血管扩张症和恶性肿瘤这些可能性。这些疾病往往有家族史,需要通过基因检测或组织活检来确诊。 所以,春季要特别注意保持鼻腔湿润,别频繁挖鼻,注意个人卫生,避免接触过敏原。

中医养生之道

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