https://cont.healthjd.com/wiki/disease/40252153534464

<ul>
  <li>为自身免疫性疾病</li>
  <li>主要表现为红色丘疹的疱疹等</li>
  <li>采用药物对症支持治疗，一般预后良好</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>疱疹样天疱疮是一种自身免疫性疾病，发病机制为在诱发疾病的环境因素下，具有遗传易感性的个体产生天疱疮抗体，抗体与不同的天疱疮抗原结合，破坏细胞间连结和黏附作用，液体积聚于表皮内。临床表现好发于胸、腹、背部及四肢近端，典型症状是多环形红斑、水疱、大疱、丘疹、剧烈瘙痒等，偶见黏膜损害，采用药物对症支持治疗，愈后良好，但皮疹可反复发作。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>典型症状是多环形红斑、水疱、大疱、丘疹、剧烈瘙痒等。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>依据典型的口腔红斑、胸背部红斑、头皮出现疱疹的表现，结合组织病理检查表现为表皮棘层中部水疱形成，疱腔内很少见到棘层松解细胞，水疱周围可见细胞间水肿构成的海绵形成，其中有嗜酸性粒细胞浸润，甚至形成酸性粒细胞小脓肿，可明确诊断。</p>
<h3>疱疹样天疱疮有哪些类型？</h3>
<p>根据疱疹样天疱疮形状，该病可分为：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>寻常型天疱疮</strong>：损害的是薄壁松弛的大疱。</li>
  <li>
    <strong>增殖型天疱疮</strong>：损害主要见于皮肤褶皱部位。</li>
  <li>
    <strong>落叶型天疱疮</strong>：G细胞松解发生在颗粒层或角质层下。</li>
  <li>
    <strong>红斑型天疱疮</strong>：皮损较为局限。</li></ul>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病为罕见病，文献记载发病率国内文献中约6%～7.3%。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>大多数患者不能完全治愈，只有通过对症支持治疗、全身治疗等，使病情维持稳定，但容易复发。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得疱疹样天疱疮？</h3>
<p>疱疹样天疱疮的发病原因及发病机制，至今并未完全明确。由于水痘疱疹样天疱疮病毒引起的急性炎症性皮肤病的原因有病毒感染和一些可能诱发的因素等[1]。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>病毒感染</strong>：水痘是导致疱疹样天疱疮的直接因素，病毒由鼻腔黏膜进入人体，侵犯神经系统，它能沿着神经进入皮质，也能在神经系统内繁殖。</li>
  <li>
    <strong>诱发因素</strong>：当人体受到外伤、疲劳等导致免疫功能减退时，潜伏在人体内的病毒就会再次发作，快速生长繁殖，引起一侧后根神经结节及其下行性神经支配的皮肤区域出现疱疹样天疱疮等症状。</li></ul>
<h3>哪些因素可能会诱发疱疹样天疱疮？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>外伤：</strong>外伤易降低机体的抗病能力，容易导致疱疹样天疱疮的发生。</li>
  <li>
    <strong>药物：</strong>当服用一些药物时，身上可能出现红斑或水疱样的皮肤损伤。</li></ul>
<h3>哪些人容易疱疹样天疱疮？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>年老者：</strong>由于身体免疫功能逐渐下降，各器官功能衰退，抵抗力差。</li>
  <li>
    <strong>免疫力低下者：</strong>由于平时不注意个人的饮食健康，或是长时间缺乏锻炼，导致免疫力低下，有可能引发疱疹样天疱疮。</li></ul>

<h3>哪些感觉可提示早期疱疹样天疱疮？</h3>
<p>患者出现水疱、大疱、口腔黏膜有糜烂，可提示早期疱疹样天疱疮。</p>
<h3>怎么知道自己患有疱疹样天疱疮？</h3>
<p>疱疹样天疱疮的典型表现为口腔红斑、胸背部红斑、头皮出现疱疹等，部分患者可出现大疱、丘疹等症状。</p>
<p>不同类型的疱疹样天疱疮可有不同的症状表现：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>寻常型天疱疮：</strong>损害的是薄壁松弛的大疱，大多数在正常皮肤上出现尼氏征阳性（又称棘层细胞松解现象检查法，牵扯患者破损的水疱壁易分离为阳性，用于检查水疱和大疱的位置在表皮内还是在表皮下。），损害偶可累及睑结膜、鼻黏膜和外阴。</li>
  <li>
    <strong>增殖型天疱疮：</strong>损害主要见于皮肤褶皱部位，如颈、腋、脐、腹股沟和外阴部，为乳头状增生性的斑块，脐上有渗出、厚痂伴有腥臭味，增殖性斑块边缘可见松弛性的水疱。</li>
  <li>
    <strong>落叶型天疱疮：</strong>G细胞松解发生在颗粒层或角质层下，所以临床上疱壁比较薄，常常看不到完整的疱，常是落叶状的片状，颊屑下湿润有腥臭味，口腔损害不常见。</li>
  <li>
    <strong>红斑型天疱疮：</strong>皮损较为局限，好发于头面部、胸背上部等，最初常为上腹浅褐色油腻性颊的红斑和薄壁的水疱，很快破溃结痂，口腔损害少见。</li></ul>
<h3>其他症状</h3>
<p>部分严重的疱疹样天疱疮患者，可能会出现红斑性天疱疮等症状。</p>
<h3>可能引起哪些并发症？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>皮肤感染</strong>：是化脓性致病菌侵犯表皮、真皮和皮下组织引起的炎症。</li>
  <li>
    <strong>黏膜溃疡</strong>：是凹陷性病损，周围的黏膜发红、充血，溃疡表面备有灰黄色假膜，而且伴有一定程度疼痛。</li></ul>

<h3>
  <strong>建议就诊科室</strong></h3>
<p>
  <strong>皮肤性病科</strong></p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>多环形红斑情况下，需要在医生的指导下进一步检查。</li>
  <li>出现水疱、丘疹，及时就医。</li>
  <li>出现剧烈瘙痒情况，立即就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>体格检查</strong>：观察皮损的形态、大小、颜色、分布、发病部位，同时进行尼氏征检查。尼氏征又叫棘细胞松解征，对天疱疮类疾病的诊断和鉴别有意义，本病患者检查尼氏征阳性。</li>
  <li>
    <strong>组织病理检查</strong>：可见表皮棘层中部水疱形成，疱腔内很少见到棘层松解细胞，水疱周围可见细胞间水肿构成的海绵形成，其中有嗜酸性粒细胞浸润，甚至形成酸性粒细胞小脓肿。</li></ul>

<p>本病可通过支持疗法、皮质类固醇激素的治疗，当患者多环形红斑、水疱、大疱、丘疹症状得到缓解，疱疹样天疱疮情况可随之缓解。<sup>[3]</sup></p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>控制水疱、红斑症状，解决疱疹问题。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>皮质类固醇激素</strong>：常用药物包括甲强龙、甲泼尼龙等。抑制异常的免疫反应，适用于本病，孕妇、严重高血压者禁忌，使用皮质类固醇激素时需要注意有无其他不良反应，由于激素用量较大时间较长，在治疗过程中应严密观察其副作用，严重的有消化道溃疡出血、肺部感染、糖尿病、肺结核活动、高血压、精神症状等，一旦出现应采取相应措施，并发感染时应作细菌培养及抗生素敏感试验，以便选用适当抗生素。</p>
<h3>其它治疗</h3>
<p>
  <strong>血浆置换疗法</strong>：对病情严重、大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮疹的患者，可考虑采用血浆置换疗法，颅内出血的患者禁忌，基本流程是将患者血液经血泵引出，经过血浆分离器，分离血浆和细胞成分，去除致病血浆或选择性地去除血浆中的某些致病因子，然后将细胞成分净化后的血浆及所需补充的置换液输回体内，注意置换液的加温，血浆置换治疗中患者输入大量液体，应加温后输入。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>短期治疗。具体根据原发病治疗情况，以及患者病情严重程度而定。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>经正规的积极治疗，疱疹症状可随之逐渐缓解；若不积极治疗，严重者可出现出血甚至危及生命。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>出院后1～2个月内注意复查皮肤组织检查，以明确皮肤疱疹的情况，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。不适随诊。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>病情恢复期，需注意有无新发的红斑、水疱症状或原有症状的加重，，出现异常症状及时复诊[2]。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>宜多饮水，多吃新鲜蔬菜，如白菜、马铃薯、山药、萝卜等。</li>
  <li>宜多吃富含蛋白质的食物，如鸡肉，鸡蛋、鱼等。</li>
  <li>忌辛辣、刺激性食物如洋葱等，以及辣椒、胡椒、蒜、等辛辣之物。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>生活</strong>：戒烟限酒，避免受凉感冒，注意个人的卫生。</li>
  <li>
    <strong>运动</strong>：适当锻炼身体，如骑自行车、钓鱼等，运动要循序渐进，不可进行高强度的剧烈运动。</li>
  <li>
    <strong>心理疏导</strong>：部分患者经过一段时间的治疗，患者生理和心理方面都要承受着双重压力，患者家属应多与患者进行沟通，给予患者更多的支持与鼓励。</li>
  <li>
    <strong>用药</strong>：患者在服用药物时，注意避免饮酒，有肝功能和肾功能异常的患者要谨慎服用，并注意定期复查肝肾功能。</li></ul>

<h3>普通人怎么疱疹样天疱疮？</h3> 
<p>1.一般人群怎么预防疱疹样天疱疮：</p> 
<p>（1）工作上避免久坐，多饮水，防止感染、外伤等危险因素。</p> 
<p>（2）日常生活中要注意眼睛以及口腔部位的清洁卫生。</p> 
<p>（3）饮食上适度饮酒，吃一些容易消化的食物。</p> 
<p>（4）运动方面，积极参加健身体育活动，如游泳、登山等，规律锻炼。</p> 
<p>2.高危人群怎么预防疱疹样天疱疮：</p> 
<p>（1）老年者：坚持运动，增强体质，提高机体防御疾病的能力。 　　</p> 
<p>（2）免疫力低下者：加强营养，勤锻炼，注意个人卫生。流行期间做好个人防护。</p> 
<p>&nbsp;</p>

主任医师

疱疹样天疱疮是一种自身免疫性疾病，发病机制为在诱发疾病的环境因素下，具有遗传易感性的个体产生天疱疮抗体，抗体与不同的天疱疮抗原结合，破坏细胞间连结和黏附作用，液体积聚于表皮内。临床表现好发于胸、腹、背部及四肢近端，典型症状是多环形红斑、水疱、大疱、丘疹、剧烈瘙痒等，偶见黏膜损害，采用药物对症支持治疗，愈后良好，但皮疹可反复发作。