https://cont.healthjd.com/wiki/disease/40346612953088

<ul>
  <li>一种先天性心脏畸形，需手术治疗，可治愈。</li>
  <li>表现为心慌、气短、发热、咳嗽、咳痰等。</li>
  <li>严重者可出现心力衰竭、发绀，甚至危及生命。</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>右心室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，属于圆锥与大动脉连接异常，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间隔缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。典型的症状包括心慌、气短、发热、咳嗽、咳痰等。右心室双出口的治疗，首先要处理引发右心室双出口的原发疾病，一般需要药物治疗，右心室双出口以手术治疗为主，大部分患者可治愈，预后尚可。<sup>[1]</sup></p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>典型症状为心慌、气短、发热、咳嗽、咳痰、体重增长缓慢。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>依据典型的心慌、气短、发热、咳嗽、咳痰、体重增长缓慢的表现，结合心电图或心脏造影检查，发现明确的肺动脉狭窄、心室肥厚，以及肺动脉压力降低、右心室血氧饱和度高于右心房等间接征象确诊<sup>[2]</sup>。</p>
<h3>右心室双出口有哪些类型？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？ </h3>
<p>本病较少见<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>可以治愈，大多数的右心室双出口一般通过对症治疗、手术治疗后，原有症状可缓解，大部分患者可治愈。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得右心室双出口？</h3>
<p>右心室双出口的发病原因及发病机制，至今尚未完全明确。右心室双出口的病因，包括胚胎期发育异常等。</p>
<p>
  <strong>胚胎期发育异常：</strong>因胚胎期发育异常导致先天性心脏发育畸形，先天性心脏畸形造成圆锥与大动脉连接异常，使之与左、右心室对位连接发生不同程度的偏离，从而出现右心室双出口。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发右心室双出口？</h3>
<p>无</p>
<h3>哪些人容易得右心室双出口？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>新生儿群体</strong>：新生儿由于心血管系统发育不完善，是右心室双出口的好发人群。</li>
  <li>
    <strong>先天性心脏畸形</strong>者：先天性心脏畸形的人群，是右心室双出口的好发人群。</li></ul>

<h3>哪些感觉可提示早期右心室双出口？</h3>
<p>患者出现心慌、气短、发热、咳嗽、咳痰、体重增长缓慢，可提示右心室双出口。</p>
<h3>怎么知道自己患有右心室双出口？</h3>
<p>右心室双出口患者典型表现为心慌、气短、发热、咳嗽、咳痰、体重增长缓慢等。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>心慌：</strong>主要表现为心悸、出汗、心脏跳动不适。</li>
  <li>
    <strong>气短：</strong>主要表现为呼吸短促。</li>
  <li>
    <strong>发热：</strong>主要表现为体温超过37.3摄氏度。</li>
  <li>
    <strong>咳嗽：</strong>主要表现为间断或持续性咳嗽，可出现咽部不适。</li>
  <li>
    <strong>咳痰：</strong>主要表现为咳嗽时咳出白色或黄色粘痰。</li>
  <li>
    <strong>体重增长缓慢：</strong>主要表现为体重较正常同龄人增长速度慢或不增长。</li></ul>
<h3>其他症状</h3>
<p>部分右心室双出口患者可出现心力衰竭、发绀等。</p>
<h3>可能引起哪些并发症？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>肺部感染：</strong>右心室双出口的患者由于长时间的反复感冒，极易并发肺部感染。</li>
  <li>
    <strong>心力衰竭：</strong> 右心室双出口的患者由于长期心慌、气短等症状，极易造成心功能损害或心功能不全，进而并发心力衰竭。</li></ul>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>
  <strong>心脏内科、心脏外科</strong></p>
<ul>
  <li>出现心慌、气短等症状，至心脏内科就诊。</li>
  <li>患者心慌、气短症状持续不缓解，开始出现心力衰竭、发绀时，可以去心脏外科就诊。</li></ul>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>出现心慌、气短时，需要在医生的指导下进一步检查；</li>
  <li>出现发热、咳嗽、咳痰、体重增长缓慢时及时就医；</li>
  <li>出现心力衰竭、发绀情况立即就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>心电图检查：</strong>心电图检查可发现心室肥厚，P-R间期延长或肺动脉狭窄，可提示右心室双出口。</li>
  <li>
    <strong>X线检查：</strong>X线检查可发现心影增大、肺血流减少或增多等情况，可提示右心室双出口。</li>
  <li>
    <strong>体格检查：</strong>心脏部位体格检查可发现心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失，均可提示右心室双出口。</li>
  <li>
    <strong>心脏超声检查：</strong>心脏超声检查可发现肺血减少，肺动脉压力增加，同时右心室压力增大，可提示右心室双出口。</li>
  <li>
    <strong>心导管检查和右心导管造影检查：</strong>心导管检查和右心导管造影检查可发现无肺动脉狭窄者，压力相等，但室间隔缺损小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高；有肺动脉狭窄者，肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度高于右心房；右心室造影主、肺动脉同时彰显，均可提示右心室双出口。</li></ul>

<p>本病通过对患者现有症状的对症治疗，以及对右心室双出口的手术治疗，可使患者原有症状缓解，大部分右心室双出口可治愈<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>解决患者的心慌、气短、发热、咳嗽、咳痰等症状，纠正患者的右心室双出口情况。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<ul>
  <li>
    <strong> 强心苷类药物：</strong></li></ul>
<p>
  <strong>地高辛：</strong>地高辛是一种强心苷类药物，主要适用于心慌、气短等引起心脏不适及术后的强心作用。主要不良反应有恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。有室性心动过速、心室颤动、预激综合征伴房颤者为禁忌。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>抗生素类药物： </strong></li></ul>
<p>
  <strong>头孢他啶：</strong>头孢他啶为半合成的第三代头孢菌素，对于右心室双出口引起的肺炎、反复感染有着较广泛的作用。主要的不良反应有恶心、呕吐等。对头孢类药物过敏者禁用，妊娠及哺乳期妇女禁用。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>畸形矫正术：</strong>目的是矫正先天性畸形的心脏病患者，适用于出现心慌、气短等症状的右心室双出口类先天性畸形的心脏病患者。术后应常规强心利尿治疗，并定期复查心电图。畸形矫正术的优点是能矫正各种由于先天性畸形引起的心脏病，缺点是手术风险较高，术后应密切监测。年老体弱者、慢性肝肾功能不全者为手术禁忌。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>根据患者原发病治疗情况，以及患者病情严重程度而定。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>及时规范治疗，患者右心室双出口可缓解，患者的心慌、气短、发热、咳嗽、咳痰、体重增长缓慢症状可基本好转；若不及时规范治疗，严重者可出现心力衰竭、发绀，甚至危及生命。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>出院后1个月内注意复查心电图、X线等，以明确右心室双出口的情况，并根据复查结果进行下一步的治疗及康复。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>病情恢复期，需注意有无新发的症状或原有的症状有无加重，有无心慌、气短、发热、咳嗽、咳痰、体重增长缓慢等情况，出现异常症状及时复诊<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>右心室双出口患者宜清淡饮食，低盐低脂饮食，控制盐、脂肪的摄入。</li>
  <li>宜多食新鲜水果、蔬菜，如苹果、西红柿、菠菜等。</li>
  <li>忌食辛辣刺激性、油腻食物，如鱼类、海鲜类、肥肉类。</li>
  <li>戒烟戒酒。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>生活：</strong>患者恢复期应注意多休息，清淡低盐低脂饮食，注意防寒保暖，夏天避暑，以免加重心脏负担。</li>
  <li>
    <strong>运动：</strong>患者平时应加强体育锻炼，选择低强度的运动，如散步、钓鱼等，可以提高身体各项免疫机能。</li>
  <li>
    <strong>心理疏导：</strong>患者易出现焦虑、恐惧等情况，家属应多与之沟通，以保证患者心情愉悦。</li>
  <li>
    <strong>术后患者：</strong>术后患者应常规强心利尿治疗，定期复查心电图，密切监测病情。</li></ul>

<p>预防右心室双出口？</p> 
<p>高危人群早期干预</p> 
<ul> 
 <li> <strong>新生儿群体</strong>：要对新生儿群体进行重点监测，出现异常应尽早干预，避免出现右心室双出口。</li> 
 <li> <strong>先天性心脏畸形者</strong>：要对先天性心脏畸形者进行重点监测，出现异常应尽早干预，避免出现右心室双出口。</li>
</ul> 
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副主任医师

右心室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，属于圆锥与大动脉连接异常，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间隔缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。典型的症状包括心慌、气短、发热、咳嗽、咳痰等。右心室双出口的治疗，首先要处理引发右心室双出口的原发疾病，一般需要药物治疗，右心室双出口以手术治疗为主，大部分患者可治愈，预后尚可。