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单心室

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别名:single ventricle

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单心室介绍
  • 单心室是一种心脏结构性疾病
  • 其主要临床表现表现多为紫绀
  • 主要治疗方法为心脏外科手术

简介

单心室,是指一个心腔完全接受来自三尖瓣和二尖瓣或共同房室瓣的血流;或者整个房室连接仅与一个心室腔相连。功能性单心室是指不适宜接受双心室解剖矫治而最终只能做生理矫治的单心室类一系列先天性心脏畸形,可能出现充血性心力衰竭胸闷咳嗽气短水肿)、紫绀等症状,以手术治疗为主[1]

症状表现[1]

  1. 体循环及肺循环通路有无梗阻及患者自身肺部血管床阻力高低、合并心内外畸形等因素共同决定了进入肺血管床的血流量。可表现为肺血少、肺血多或肺血平衡 3 种生理状态;
  2. 肺血多的患者出生后随着肺循环阻力的逐渐下降,可能会发生充血性心力衰竭(胸闷、咳嗽、气短、水肿),并慢慢演变成肺高压;
  3. 肺血少的患者多合并肺循环流出道的梗阻,导致肺血流减少,出现严重紫绀;
  4. 肺血平衡患者的心脏负荷自身平衡到最小,可能长期生存。

诊断依据[1]

  1. 胸部 X 线片可以观察到肺血情况和心脏大小,对肺循环流出道梗阻情况可进行大致判断。
  2. 心脏超声检查可以判断功能性单心室类型;
  3. 心脏超高速螺旋 CT可对心脏尤其血管(包括侧枝循环)的解剖进行诊断;
  4. 磁共振检查可对心脏尤其血管(包括侧枝循环)的解剖进行精确的诊断,同时还能观察房室瓣反流的程度以及评估心脏功能和计算肺血管阻力。

疾病类型[1]

Van Praagh 分类法可分为4型:

A 型:单纯左室发育,无右室窦部;

B 型:单纯右室发育,无左室窦部;

C 型:室间隔未发育或仅有残余室间隔组织,又称双室型;

D 型:左右室窦部及室间隔均未发育,又称不定型类型。

Anderson 将单心室分为 3 型:左心室型、右心室型和不确定型。

是否具有传染性[1]

是否常见[3]

发病率在活婴中约为1∶6500,约占先天性心脏病的1.5%。

是否可以治愈[2]

在生命早期,可行根治性手术治疗,错过最佳治疗时期,则需行姑息性手术改善症状。

是否遗传[4]

是否在医保范围内?

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孕期检查发现胎儿可能是单心室,想知道是否有治愈的可能,且面临是否终止妊娠的决定。患者女性35岁

就诊科室:产科

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医生建议:对于单心室的胎儿,通过动态随访超声波检查来评估病情发展是必要的。如果产前诊断门诊评估后不建议继续妊娠,通常是因为这种情况对胎儿的健康影响较大,可能需要考虑终止妊娠。面对这样的决定,建议患者与家人充分沟通,同时也可以寻求心理咨询师的帮助,以便更好地应对情绪上的挑战。在整个过程中,保持良好的心态和生活习惯对于患者的身心健康都非常重要。

胡翔

主治医师

上海市第一妇婴保健院

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单心室新生儿不会喝奶,靠输营养液和呼吸机支持,手术成功率及术后恢复情况如何?患者男性1岁3个月

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医生建议:对于单心室的新生儿,手术是治疗的主要方式,成功率相对较高,但需根据个体情况评估。手术前后,需密切监测生命体征,确保最佳手术状态。术后,重症监护室的密切观察、营养支持、预防感染是关键。家长需做好心理准备,了解手术风险,与医生保持良好沟通,共同促进孩子的康复。

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孕妇怀孕18周,宝宝心脏可能存在发育异常,功能性单心室,担心宝宝出生后生活质量和手术预后,寻求医生的建议。患者女性26岁

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医生建议:胎儿心脏发育异常,功能性单心室是一种严重的先天性心脏病,需要进行详细的检查和评估。根据情况,可能需要进行心脏手术。建议孕妇进行遗传学咨询,了解更多信息。同时,需要权衡利弊,做出最合适的决定。

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单心室病人能活多久?手术是否值得?这是许多面临这一罕见先天性心脏病的患者及其家属最为关心的问题。单心室心脏病指的是心脏中只有一个心室能够正常工作,而正常情况下,心脏应有两个心室(左心室和右心室)来分别处理体循环和肺循环的血液。这种情况下,心脏的血液循环功能受到严重影响,患者可能会出现心力衰竭、呼吸困难等症状。 单心室的治疗与预后 对于单心室患者而言,手术治疗是改善生活质量和延长生命的关键。目前,针对单心室的主要治疗手段是分阶段进行的Fontan手术。这种手术不是为了修复心脏的结构缺陷,而是通过一系列手术步骤,改善血液循环,减轻心脏负担,提高血液的氧合水平。 Fontan手术的过程与效果 Fontan手术通常分为几个阶段进行,首先在新生儿期或婴儿期进行初步手术,随后在儿童早期进行中间阶段的手术,最后在3至5岁时完成最后阶段的手术。通过这些手术,体循环的血液可以直接引导到肺动脉,绕过了功能不全的心室,从而改善了患者的氧合状态和减轻了心脏的负担。 对于大多数患者来说,Fontan手术能够显著改善症状,提高生活质量,延长生存期。研究显示,接受了Fontan手术的患者,其20年生存率大约在70%至90%之间。然而,手术后患者仍需终身监测和管理,因为可能会出现蛋白质丢失性肠病、血栓形成、心律失常等并发症。 手术的价值与考量 尽管Fontan手术存在一定的风险,包括手术过程中的并发症以及术后可能出现的长期并发症,但对于大多数单心室患者而言,手术是改善生活质量和延长生命的有效手段。手术是否值得进行,需要综合考虑患者的具体病情、手术的风险与收益,以及患者和家属的意愿。每个患者的情况都是独特的,因此是否进行手术以及何时进行,需要由心脏病专家团队根据患者的具体情况综合评估后决定。 总之,单心室患者通过适当的手术治疗和长期的医疗管理,可以显著改善生活质量和延长生存期。对于是否进行手术的决定,建议患者和家属与心脏病专家密切沟通,共同做出最适合的治疗选择。通过科学的治疗和管理,单心室患者完全有可能过上相对正常的生活。 在面对单心室这样的先天性心脏病时,及时的诊断和治疗至关重要。随着医疗技术的进步,越来越多的患者能够通过手术和其他治疗手段获得更好的预后。对于患者和家属来说,了解疾病的信息,积极参与治疗决策过程,对于提高治疗效果和生活质量具有重要意义。

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先天性心脏病是一种常见的出生缺陷,其中单心室是一种较为严重的心脏结构异常。当患者在进行心脏彩超检查时,如果提示存在单心室,这就意味着患者需要通过手术治疗才能治愈。 手术治疗是治疗单心室的关键,患者应积极寻求心胸外科的专业治疗。以下是一个真实案例,让我们一起来了解单心室患者如何通过治疗重获健康。 小王是一位先天性心脏病患者,出生时就被诊断出单心室。随着年龄的增长,小王的病情逐渐加重,开始出现咯血的症状。经过详细的检查,医生确诊小王患有单心室并伴有肺动脉高压。医生建议小王进行手术治疗,以改善心脏功能和减轻咯血症状。 小王在心胸外科接受了手术治疗,手术过程顺利。术后,小王的病情得到了明显改善,咯血症状消失,生活质量也得到了提高。 对于单心室患者来说,除了手术治疗,日常的保养也非常重要。患者应避免过度劳累,保持良好的生活习惯,定期进行复查,以便及时发现并处理可能出现的并发症。 总之,单心室患者应积极寻求专业治疗,并注重日常保养,以改善生活质量,重获健康。

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文章 单心室诊断与检查方法

单心室是一种较为罕见的先天性心脏病,患者在出生时就存在心脏结构异常。为了确诊单心室及其类型和合并畸形,医生会进行一系列的检查。 首先,心电图检查是诊断单心室的重要手段。根据单心室的亚型不同,心电图检查的结果也会有所差异。大多数患者会出现心室肥大的表现。 其次,胸部X射线检查可以帮助医生观察心脏阴影的扩张情况,以及肺血量的增加或减少。这有助于判断是否存在肺动脉瓣狭窄等问题。 心导管检查和心血管造影是诊断单心室及其类型和合并畸形的重要手段。通过这些检查,医生可以了解单心室的类型、出口处腔室的位置、主动脉肺动脉的空间位置与房间-室的关系、肺动脉或主动脉血流阻塞情况、房间瓣的数量、位置、功能状态及其偏差和骑跨等。 超声心动图检查是诊断单心室的重要手段之一。通过二维超声显像,医生可以观察心脏基本解剖、大动脉关系、心脏畸形、肺动脉瓣狭窄、心室出口等情况。此外,新的多普勒技术还可以定量测定肺动脉狭窄、心室输出部阻塞和房间瓣关闭不完全的程度。 除了上述检查外,医生还会根据患者的具体情况,考虑进行其他检查,如心脏CT、MRI等。

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文章 揭秘单心室:罕见先天性心脏病及其治疗

单心室,又被称为总心室或单室心,是一种较为罕见的先天性心脏病。 在正常情况下,人的心脏由四个心腔组成,分别是左心房、右心房、左心室和右心室。心脏通过四个心腔的协同工作,将血液泵送到全身各个部位。然而,单心室患者的心脏只有一个心室,这就导致了心脏泵血功能的不足,从而引发一系列的并发症。 单心室患者通常在婴幼儿时期就会出现症状,如气促、喂养困难、生长发育迟缓等。随着年龄的增长,患者可能出现胸闷、心悸、头晕、乏力等症状。晚期患者还可能出现心力衰竭、心律失常等严重并发症。 单心室的治疗主要以手术治疗为主。手术的目的是重建心脏的解剖结构,提高心脏的泵血功能。手术风险相对较高,需要在经验丰富的医生指导下进行。 除了手术治疗外,患者还需要进行药物治疗,以控制症状、改善心功能。药物治疗包括利尿剂、ACE抑制剂、β受体阻滞剂等。 除了药物治疗和手术治疗外,患者还需要进行日常的保养,如合理饮食、适量运动、保持良好的心态等。 患有单心室的患者,应该尽早到专业的心脏病医院就诊,接受全面的治疗。通过合理的治疗,患者可以控制病情,提高生活质量。

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文章 单心室治疗前的注意事项:守护孩子健康的关键

先天性心脏病是威胁儿童生命健康的重要疾病,其发生率在新生儿中占比较高。由于心脏结构发育异常,患者可能会出现呼吸急促、面色苍白、反复感冒等症状。为了降低该病的死亡率,早期诊断和治疗至关重要。 单心室是先天性心脏病中较为严重的一种类型,治疗前的注意事项尤为重要。首先,患者需要进行全面的检查,包括心电图、超声心动图等,以评估心脏功能和病情严重程度。其次,医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案,可能包括药物治疗、手术治疗或介入治疗等。 在治疗过程中,患者需要特别注意以下几点: 1. 严格遵守医嘱,按时服药,不得擅自停药或更换药物。 2. 保持良好的生活习惯,避免过度劳累和情绪激动。 3. 注意饮食卫生,避免食用油腻、辛辣等刺激性食物。 4. 定期复查,及时了解病情变化。 5. 积极配合医生治疗,保持乐观的心态。 此外,对于患有先天性心脏病的孩子,家长也需要注意以下几点: 1. 注意观察孩子的症状,如出现呼吸困难、面色苍白等,应及时就医。 2. 保持良好的家庭环境,给予孩子足够的关爱和支持。 3. 定期带孩子进行体检,及时发现并治疗潜在的健康问题。 4. 积极参与儿童健康教育活动,提高自身对疾病的认识和预防意识。

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文章 单心室先天性心脏病:如何面对和管理

单心室先天性心脏病是一种罕见的先天性心脏病,主要特征是心脏只有一个心室,而不是正常的两个心室。这种疾病可能会导致血液循环不畅,引起一系列的健康问题。 对于单心室先天性心脏病的预后,需要考虑多种因素,包括病情的严重程度、患者的年龄、身体状况等。一般来说,早期发现并及时治疗可以显著提高患者的生存率和生活质量。 如果您或您的家人被诊断出单心室先天性心脏病,首先不要惊慌。现代医学已经取得了很大的进步,许多治疗方法可以有效地管理这种疾病。手术是治疗单心室先天性心脏病的主要方式,包括Fontan手术和Norwood手术等。这些手术可以帮助改善血液循环,减轻症状,提高生活质量。 除了手术外,日常保健也非常重要。患者需要定期接受医生的检查和评估,按时服用药物,保持健康的生活方式,包括合理的饮食、适当的运动和充足的休息。同时,患者也需要注意避免感染,因为感染可能会加重病情。 在这里,我想分享一个真实的案例。小明出生时就被诊断出单心室先天性心脏病。他的父母非常担心,害怕他无法像其他孩子一样健康成长。然而,在医生的指导下,小明接受了手术和一系列的治疗。现在,他已经是一名活泼健康的少年,能够正常上学和参加各种活动。这个案例告诉我们,虽然单心室先天性心脏病是一种严重的疾病,但只要及时治疗和正确管理,患者仍然可以过上正常的生活。

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文章 单心室误诊的概率有多大?

单心室误诊的概率虽然存在,但可以通过仔细的诊断和综合评估来降低误诊的风险。及时就医、进行全面的检查和咨询是确保准确诊断和治疗的关键。 有一个真实的案例,一个小女孩在出生后不久就被诊断出有心脏问题,但由于症状不典型和检查技术的限制,医生最初认为她患有其他心脏疾病。直到她5岁时,通过多种检查方法的综合应用和多学科团队的协作,才最终确定她患有单心室。这个案例表明,单心室误诊的风险确实存在,但可以通过采取适当的措施来降低这种风险。 要降低单心室误诊的概率,首先需要进行详细的病史采集和体格检查。医生应该仔细询问患者的病史,包括家族病史、心脏疾病史等,并进行全面的体格检查,以发现可能的线索。其次,多种检查方法的综合应用也非常重要。除了超声心动图外,还可以考虑使用其他检查方法,如心脏磁共振成像(MRI)、心导管检查等,以提高诊断的准确性。最后,多学科团队的协作也是至关重要的。单心室的诊断需要心脏病专家、影像科医生、儿科医生等多学科团队的协作,他们可以综合各种检查结果和专业知识,做出更准确的诊断。 如果对心脏疾病存在疑虑,应及时咨询心脏病专家,进行进一步的检查和诊断。对于孕妇来说,胎儿超声心动图是诊断胎儿心脏疾病的重要方法。如果在胎儿超声心动图中发现可疑的心脏异常,应及时进行进一步的检查和咨询,以确保胎儿的健康。对于儿童和成年人,如果出现心脏相关的症状,如呼吸困难、心悸、晕厥等,应及时就医,进行全面的心脏检查,以排除单心室等心脏疾病的可能。

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文章 单心室患者的治疗手段有哪些?

单心室患者的治疗手段主要包括Glenn、Fontan及室间隔再造三种手术方法。这些手术方法旨在改善患者的血液循环,减轻缺氧症状,并提高其生存率和生活质量。其中,Glenn术式是一种姑息性手术,通过将上腔静脉和肺动脉吻合,使上腔静脉血直接到肺循环氧合,供应全身。然而,这种手术只能作为暂时治疗,之后患者多需继续行纠治手术。Fontan手术则是把上腔静脉和下腔静脉同时与肺动脉吻合,使全身静脉血不经心室直接去肺氧合,而单心室只用于射血入体循环。这种手术常与Glenn手术同时应用,大大增加了单心室患者的寿命。对于单纯单心室且不合并大血管畸形的患者,心室分隔术也是一种有效的治疗手段。该手术通过以大块人造纤维物重塑室间隔,改善患者的血液循环和心脏功能,预后较好。总的来说,针对单心室患者的治疗手段需要根据患者的具体情况进行选择和调整,以达到最佳的治疗效果。 以小明为例,他在出生后不久就被诊断出患有单心室。经过一系列的检查和评估,医生决定为他进行Glenn手术。手术非常成功,小明的缺氧症状得到了明显改善。然而,随着他年龄的增长,医生认为需要进一步进行Fontan手术,以确保他的血液循环能够正常运作。小明的家人对此非常担忧,但医生详细解释了手术的必要性和可能的风险,帮助他们做出了正确的决定。最终,小明顺利完成了Fontan手术,并且恢复良好。现在,他可以像其他孩子一样上学、玩耍,享受着正常的生活。 单心室患者的治疗不仅仅局限于手术,还包括日常的保养和管理。患者需要定期接受心脏检查,监测心脏功能和血液循环情况。同时,他们也需要注意饮食和生活习惯,避免过度劳累和感染等可能对心脏造成压力的因素。通过科学的治疗和合理的生活方式,单心室患者完全有可能过上健康、幸福的生活。

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单心室手术的费用大约在10万元左右,这个价格仅包括手术本身的费用,实际花费还会因医院级别、医院性质、地区等因素有所不同。例如,如果病情较轻,手术费用可能会降至7-8万元;而如果病情较重,手术更加复杂,围手术期的费用可能会增加到20万元左右。除此之外,手术前需要进行一系列的检查和化验,并预防性地使用一些药物,手术后还需要进行重症监护,这些都会增加总体的医疗费用,约需再加1万元左右。幸运的是,医保可以报销一部分费用,减轻患者的经济负担。此外,一些地区针对先心病的治疗提供了专项补助,患者可以向当地社保机构咨询相关信息。 以小明为例,他出生后不久就被诊断出患有单心室。经过多次检查和评估,医生建议他进行手术治疗。小明的家人在多家医院进行了比较,最后选择了一家三级甲等医院进行手术。由于小明的病情较为严重,手术过程中需要使用一些特殊的医疗设备和技术,因此手术费用达到了15万元。然而,通过医保报销和专项补助,小明的家人最终只需支付了9万元的医疗费用。 总的来说,单心室手术的费用会因多种因素而有所不同。患者在选择医院和手术方案时,应该综合考虑自己的经济状况、病情严重程度以及医保和补助政策等因素。同时,为了确保手术的成功率和安全性,患者也应该选择有经验的医生和设备先进的医院进行治疗。

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