大疱性类天疱疮

• 多见于60岁以上中老年人
• 表现为皮肤出现大疱，多一周内破溃，不留瘢痕
• 大多数患者经治疗后可缓解，预后良好。

简介

大疱性类天疱疮（BP），是一种大疱性自身免疫性疾病，通常见于老年人，但也可能发生于所有年龄段患者。其特征为皮肤上出现张力性大疱。水疱可出现在正常皮肤或炎症皮肤处。某些病例初期表现为红斑、丘疹或荨麻疹样皮损。典型的组织病理为表皮下水疱，伴表皮嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光显示在基底膜带存在IgG和C3(补体的第三种成分)，大多数患者经药物治疗后可缓解，预后良好 ^[1]。

症状表现^[1]：

1. 非大疱期，即前驱期，症状和体征常无特异性，仅表现顽固性瘙痒，或伴表皮剥脱、湿疹样、丘疹和（或）荨麻疹样的皮损，可持续数周或数月；
2. 大疱期，表现为正常或红斑皮肤上出现疱壁紧张的半球形大疱，一般为樱桃至核桃大小不等，甚至鸭蛋大小，疱液为浆液性或血性，多散在分布，好发于四肢屈侧、躯干下部，腋窝和腹股沟处。大疱多在一周内破溃，较快愈合，遗留有色素沉着，不留瘢痕。约10%－35%病人粘膜受损，主要在口腔粘膜出现小水疱，少数患者见生殖器粘膜受累。

诊断依据^[1]：

根据好发于中老年人，腋下、腹部、腹股沟及四肢屈侧出现张力性大疱，疱液澄清或呈血性，尼氏征阴性（棘层细胞松解现象检查法），破溃很快愈合，很少累及粘膜等表现，以及组织病理提示表皮下水疱，基底膜带IgG、补体C3沉积，血清中出现抗基底膜IgG抗体等特点，即可诊断。

疾病类型^[1]：

根据皮损形态以及范围可分为：泛发性大疱型、红斑型、小疱型、限局性大疱性类天疱疮（LBP）、多形性类天疱疮、结节性类天疱疮。

是否常见^[2]？

不常见。至今未见该病有种族和地区差异，可发生于任何年龄，儿童可发病，有报道最小的患者为2.5个月，但老年人好发，平均发病年龄在65~80岁。男女发病率大致相等。

是否可以治愈^[1]？

可以治愈，经药物治疗后大多可完全治愈，预后良好。

是否遗传^[1]？

否

是否在医保范围内？

是