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甲状腺外科

外科

医科病症

<ul>
  <li>家族遗传性内分泌性疾病</li>
  <li>表现为甲亢症状、甲减症状、甲状腺肿大</li>
  <li>治疗上无特效治疗，主要通过药物缓解</li></ul>
<h3>简介</h3>

<p>甲状腺激素抵抗综合征，指甲状腺激素作用的目标组织器官(如垂体、心肌及肝脏等)对甲状腺激素的敏感度降低。病因尚不明确,绝大多数患者是由于自身甲状腺激素受体基因发生突变,导致受体结构和功能的变化，从而发生甲状腺激素抵抗或不敏感。该病具有较强的家族遗传倾向性，家族性发病占75%~8 5%，其余病例仅占15%~25%。多发生于青少年及儿童，男性多于女性。症状可表现为甲亢症状（如心慌、体重下降、掉头发、容易饥饿，容易累）、甲减症状（表情淡漠、个子矮小、智力低、水肿等）、甲状腺肿大及先天性耳聋等。主要通过药物治疗。该病尚无特效治疗方法，治疗较困难，预后较差。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>典型症状是甲亢症状、甲减症状、甲状腺肿大及先天性耳聋等。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>依据典型的甲亢症状（如心慌、体重下降、掉头发、容易饥饿，容易累）、甲减症状（表情淡漠、个子矮小、智力低、水肿等）、甲状腺肿大及先天性耳聋表现，结合甲状腺功能检查和基因检查，甲状腺功能表现为激素高于或低于正常值，基因异常，可明确诊断。</p>
<h3>甲状腺激素抵抗综合症有哪些类型？</h3>
<p>根据临床表现，该病可分为：</p>
<ul>
  <li>甲亢型甲状腺激素抵抗综合症</li>
  <li>甲减型甲状腺激素抵抗综合症</li></ul>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病较罕见，家族性发病占75%~85%，其余病例仅占15%~25%。多发生于青少年及儿童，男性多于女性[1]。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>不可治愈。该病预后不佳，通过药物治疗等治疗，患者仍不可避免因发育落后、骨成熟落后而影响生活能力。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得甲状腺激素抵抗综合症？</h3>
<p>根据临床症状，该病可分为甲亢型甲状腺激素抵抗综合症和甲减型甲状腺激素抵抗综合症，不同类型的甲状腺激素抵抗综合症的发病原因及发病机制，至今并未完全明确。可能的原因如下：基因突变，甲状腺激素受体数目减少，甲状腺激素受体与甲状腺激素结合后不能产生甲状腺激素效应。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>基因突变：</strong>最常见的是甲状腺激素受体基因发生突变，导致该受体结构和功能的变化，从而对甲状腺激素发生抵抗或不敏感。</li>
  <li>
    <strong>甲状腺激素受体数目减少：</strong>导致甲状腺激素作用减弱。</li>
  <li>
    <strong>甲状腺激素受体与甲状腺激素结合后不能产生甲状腺激素效应：</strong>也可引起甲状腺激素抵抗综合征。</li></ul>
<h3>哪些因素可能会诱发甲状腺激素抵抗综合症？</h3>
<p>由于该病与遗传相关，并无研究表明有明显因素诱发该疾病。</p>
<h3>哪些人容易患甲状腺激素抵抗综合症？</h3>
<p>直系亲属易患甲状腺激素抵抗综合征：由于该病是一种遗传性疾病，直系亲属（父母子女）容易发病。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期甲状腺激素抵抗综合症？</h3>
<p>患者出现频繁出汗、易激动或心跳过慢，可提示早期甲状腺激素抵抗综合症。</p>
<h3>怎么知道自己患有甲状腺激素抵抗综合症？</h3>
<p>甲状腺激素抵抗综合症患者的典型表现为甲亢症状（如心慌、体重下降、掉头发、容易饥饿，容易累）、甲减症状(表情淡漠、个子矮小、智力低、水肿等）等等，部分患者可出现甲状腺肿大等症状。</p>
<h3>不同类型的甲状腺激素抵抗综合症可有不同的症状表现：</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>甲亢型甲状腺激素抵抗综合症：</strong>表现为心跳加快、体重减轻、频繁出汗、容易疲劳、双手颤动、易激动、脱发等症状。</li>
  <li>
    <strong>甲减型甲状腺激素抵抗综合症：</strong>表现为生长发育落后、智力低下、骨成熟落后、心跳过慢、水肿、全身乏力、腹胀、便秘等症状。</li></ul>
<h3>其他症状</h3>
<p>部分严重的甲状腺激素抵抗综合症患者，可能会出现先天性耳聋等症状。</p>
<h3>可能引起哪些并发症？</h3>
<p>1.甲状腺功能减退性肌病：由于该病可能导致甲状腺功能减退，就有可能出现甲状腺功能减退性肌病。</p>
<p>2.甲亢性眼病：由该病可能导致甲亢的临床表现，因此极易出现甲亢的并发症，如甲亢性突眼。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>内分泌科、儿科</p>
<ul>
  <li>出现频繁大汗、易激动或低落，至内分泌科就诊。</li>
  <li>出现生长发育迟缓、智力低下，至儿科就诊。</li></ul>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>生长发育迟缓情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。</li>
  <li>出现心率过快或过慢及时就医。</li>
  <li>出现甲状腺肿大情况立即就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>甲状腺功能检查：</strong>目的是判断甲状腺的功能是否异常，检查血清游离甲状腺素（FT4）、血清游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）、促甲状腺激素（TSH）及促甲状腺激素释放激素（TRH）_兴奋试验，结果为高于或低于正常值，对诊断有意义。</li>
  <li>
    <strong>基因检查：</strong>目的是检测基因是否异常，可检测甲状腺受体的相关基因，目前基因诊断是最直接和明确的方法，但该方法费用高、技术难度大，在临床上难以普及。</li></ul>

<p>本病可通过甲状腺激素治疗、抗甲状腺药物治疗、糖皮质激素、基因治疗等方法进行治疗，当患者甲亢症状或甲减症状得到缓解，病情可随之缓解。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>控制甲亢症状及甲减症状，解决内分泌激素紊乱问题。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>左甲状腺素：</strong>作用机制：类似甲状腺激素，是甲状腺激素的合成形式；适应症：克汀病及甲状腺功能减退症；副作用有心悸、多汗、激动、消瘦；禁忌：心衰患者及其他严重疾病患者。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>甲状腺切除手术：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>手术过程：</strong>显露甲状腺　显露甲状腺后，分离切断甲状腺悬韧带，处理血管，继而结扎切断静脉。处理甲状腺下动脉，将其结扎、切断，在靠近颈动脉内侧，或采用囊内结扎法处理甲状腺下动脉；切断甲状腺峡部，并将其切断。切除甲状腺侧叶，可由上极向下或由下极向上，也可由峡部切断处起始分离甲状腺背面。这时应仔细辨认喉返神经和甲状旁腺，注意保护，勿使损伤。止血、缝合、彻底止血后，放置引流，逐层缝合，关闭切口。</li>
  <li>
    <strong>适应症：</strong>甲状腺肿大；</li>
  <li>
    <strong>禁忌症</strong>：高龄患者；</li>
  <li>
    <strong>术后：</strong>保证充分供氧，保持呼吸道通畅，保证伤口清洁干燥，术后一般需持续引流，并注意引流情况。</li></ul>
<h3>治疗周期</h3>
<p>根据甲亢症状及甲减症状治疗情况，以及患者病情严重程度而定。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>经正规的积极治疗患者甲亢症状及甲减症状可随之逐渐缓解；但若不积极治疗，严重者可出现心动过速或心动过缓甚至危及生命。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>出院后1-2个月内注意复甲状腺激素检查，以明确内分泌情况，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。</p>

<h3> 平时应如何监测病情？</h3>
<p>病情恢复期，需注意有无新发的内分泌症状或原有症状的加重，出现异常症状及时复诊。</p>
<p>平常饮食应该注意什么？</p>
<ul>
  <li>甲减患者需禁食含碘量高的食物，例如海带和海产品都不宜食用，还有紫菜、扇贝等物质。</li>
  <li>术后患者宜多饮水，术后待肠道排气后可进食半流质饮食，如瘦肉粥、鸡蛋羹、馄饨等。</li>
  <li>进食粗纤维食物，如蔬菜、水果或全麦制品，促进胃肠蠕动。</li>
  <li>忌刺激性食物食物如火锅等，以及辣椒、胡椒、蒜等辛辣之物。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>生活：</strong>戒烟限酒，避免受凉感冒，防寒防暑。</li>
  <li>
    <strong>运动：</strong>适当锻炼身体，避免剧烈运动，可在专业人士指导下进行适当强度的康复运动，如散步、钓鱼等，运动要循序渐<strong>进，</strong>不可进行高强度的剧烈运动。</li>
  <li>
    <strong>心理疏导：</strong>部分高龄患者治疗，患者生理和心理方面都要承受着双重压力，患者家属应多与患者进行沟通，给予患者更多的支持与鼓励。</li>
  <li>
    <strong>用药：</strong>患者应用药物时，注意避免饮酒，有肝功能和肾功能异常的患者，也要谨慎地服用，并注意定期复查肝肾功能。</li></ul>

<h3>&nbsp;普通人怎么预防甲状腺激素抵抗综合症？</h3> 
<ol> 
 <li>工作上避免久坐，多饮水，定期体检。</li> 
 <li>日常生活中要严格戒烟，远离吸烟人群，远离二手烟。</li> 
 <li>饮食上适度饮酒。</li> 
 <li>运动方面，积极参加健身体育活动，如游泳、登山等，规律锻炼。</li> 
 <li> <span style="font-size: 16.0px;">高危人群怎样预防甲状腺激素抵抗综合症<br></span> <span style="font-size: 16.0px;">（1）直系亲属中患甲状腺激素抵抗综合症患者：由于该病是一种遗传性疾病，因此家族中直系亲属（父母子女）患有该病的人群，应早期体检，进行基因检测，提前预防，做到优生优育。</span></li>
</ol> 
<p>&nbsp;</p>

主任医师

甲状腺激素抵抗综合征，指甲状腺激素作用的目标组织器官(如垂体、心肌及肝脏等)对甲状腺激素的敏感度降低。病因尚不明确,绝大多数患者是由于自身甲状腺激素受体基因发生突变,导致受体结构和功能的变化，从而发生甲状腺激素抵抗或不敏感。该病具有较强的家族遗传倾向性，家族性发病占75%~85%，其余病例仅占15%~25%。多发生于青少年及儿童，男性多于女性。症状可表现为甲亢症状（如心慌、体重下降、掉头发、容易饥饿，容易累）、甲减症状（表情淡漠、个子矮小、智力低、水肿等）、甲状腺肿大及先天性耳聋等。主要通过药物治疗。该病尚无特效治疗方法，治疗较困难，预后较差。