当前位置:

京东健康

查知识

Gilbert综合征

Gilbert综合征

别名:体质性肝功能不良性黄疸

就诊科室:

消化内科 普通内科

微信扫码 随时提问

Gilbert综合征介绍
  • 一种少见的常染色体显性遗传性疾病
  • 表现为慢性或复发性黄疸,无明显症状
  • 无需治疗,严重者可药物治疗

简介

Gilbert综合征,是由于遗传因素导致肝细胞对胆红素的摄取和结合能力下降,引起血中非结合胆红素含量升高,患者以慢性或复发性黄疸为主要特征的临床综合征。无需特殊治疗,注意日常护理,避免诱因。预后情况良好,对生活和工作没有影响,也不会影响寿命。

症状表现

典型症状为发热、腹痛、食欲减退、乏力、消化不良。

诊断依据

依据典型的消化不良、乏力、食欲减退、腹痛的表现,结合苯巴比妥试验检查,表现为肝脏微粒体葡萄糖醛酸转化酶活力不足,可明确诊断。

Gilbert综合征有哪些类型?

根据病因,该病可分为:

  • 先天性非溶血性黄疸:一种常染色体显性遗传疾病。
  • 慢性特发性黄疸:为遗传性结合胆红素增高Ⅰ型。
  • Rotor综合征:是一种罕见的儿童或者青少年期发作的黄疸病。
  • Crigler-Najjar综合征:系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,不能形成结合胆红素,导致血中非结合胆红素浓度很高,可并发核黄疸(核黄疸也叫做胆红素脑病,一般是由于胆红素都沉积在了基底神经节脑干神经核,从而引起的脑损害,而后产生核黄疸)。

是否具有传染性?

是否常见?

本病为较常见的遗传性疾病,先天性患者家族中约有25%~50%的人有此病,患者主要为儿童、青少年,男女比例为2∶1~7∶1[1]

是否可以治愈?

可以治愈,大多数患者无需特殊治疗,需注意日常护理,避免诱因。若不及时治疗,患者可能引起易疲劳、肝区不适、轻度溶血性贫血(溶血性贫血指的是红细胞破坏速率增加,通俗来说就是寿命缩短,超过了骨髓造血的代偿能力而发生的贫血)等症状,新生儿易出现肝肿大、核黄疸、肌肉痉挛、角弓反张和肌肉强直等神经系统症状,并且容易夭折。

是否遗传?

是否医保范围?

Gilbert综合征相关问诊记录

21岁男性,间接胆红素高,血红素163,其他基本正常,偶尔熬夜,不喝酒,是否适合使用护肝产品?

就诊科室:营养科

总交流次数:8

医生建议:根据你的描述,你的间接胆红素高可能与多种因素有关,包括遗传、药物、疾病等。因此,需要进一步检查和评估。同时,改善生活习惯也很重要,例如规律作息、避免熬夜、保持健康饮食等。对于降低间接胆红素,通常需要用药治疗,具体的药物选择和用法需要由肝病科专科医生根据你的具体情况来确定。

查看详情

面黄、皮肤黄,间接胆红素升高,如何处理?

就诊科室:中医内科

总交流次数:30

医生建议:如果您出现了黄疸的症状,首先需要到医院进行详细的检查,找出引起黄疸的根本原因。对于间接胆红素升高,目前没有特效药可以直接降低其水平。治疗的关键是找出引起黄疸的根本原因并进行相应的治疗。同时,保持良好的生活习惯和饮食习惯也非常重要。避免过度劳累,保证充足的休息和睡眠,多吃新鲜蔬菜和水果,少吃油腻和刺激性食物。

查看详情

我最近发现自己有间接胆红素高的症状,可能是因为脂肪肝引起的。请问该如何治疗?

就诊科室:药剂科

总交流次数:22

医生建议:对于脂肪肝引起的间接胆红素升高,治疗的主要目标是改善肝功能和减少肝脏脂肪沉积。建议采取以下措施:1) 控制体重,避免肥胖;2) 调整饮食结构,减少高热量、高脂肪的食物摄入;3) 增加运动量,帮助消耗多余的脂肪;4) 如果必要,医生可能会开具一些药物来辅助治疗。请注意,任何用药都需要在医生的指导下进行。同时,定期复查肝功能,遵循医生的用药指导,保持良好的生活习惯和饮食习惯也是非常重要的。

查看详情
Gilbert综合征相关科普内容

文章 大米吃多了,皮肤会变黄吗?

吃大米通常不会导致皮肤变黄。 大米本身不含导致皮肤发黄的物质,所以不会直接引起皮肤发黄。如果出现皮肤发黄,可能是肝脏疾病、贫血等其他原因,应及时就医。 吃大米后皮肤变黄可能与遗传代谢性肝病有关,如胆红素代谢异常、Gilbert综合征等。这些疾病可能导致胆红素在体内积累,影响皮肤颜色。 吃大米要注意适量,避免过量摄入导致消化不良等问题。有皮肤问题或疑虑的人,建议定期检查肝功能,以便早期发现潜在健康问题。

智慧医疗先锋者

39 人阅读
查看详情

文章 尿胆原增高的原因

尿胆原是一种黄色素的前体,正常情况下,人体内的红细胞在衰老后会被分解,释放出血红蛋白,进而转化为胆红素。胆红素经由肝脏处理后,通过胆汁排泄到肠道,最后随粪便排出体外。然而,当肝脏、胆道或血液系统出现问题时,尿胆原的含量可能会升高。 血液系统疾病是导致尿胆原增高的主要原因之一。例如,溶血性贫血、地中海贫血等疾病会使得红细胞过早破裂,释放大量血红蛋白,增加了肝脏处理胆红素的负担,导致尿胆原水平升高。肝脏疾病如肝炎、肝硬化、肝癌等也会影响肝脏对胆红素的处理能力,造成尿胆原增高。胆道疾病如胆石症、胆管炎、胆管癌等,会阻碍胆汁的正常流动,引起胆红素在体内的堆积,进而使尿胆原水平升高。先天性因素如Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征等,也可能干扰胆红素的正常代谢,导致尿胆原增高。 如果体检报告显示尿胆原增高,需要进一步检查以确定具体原因。医生可能会建议进行肝功能测试、血液学检查、影像学检查等,以帮助诊断和治疗相关疾病。及早发现并治疗这些疾病,可以有效控制尿胆原的水平,预防并发症的发生。

生物医疗创新站

28 人阅读
查看详情

文章 揭秘先天性非溶血性黄疸:病因、症状及防治方法

先天性非溶血性黄疸,又称Gilbert综合征,是一种常见的遗传性肝胆疾病。该病的主要特征是血清中非结合胆红素水平升高,但患者通常没有明显的临床症状。 大多数先天性非溶血性黄疸患者的黄疸程度较轻,血清总胆红素水平一般在22.1~51.3μmol/L之间,少数患者可能更高。这类患者的血清胆酸水平正常,其他肝功能试验(如ALT、AST和γ-GT)也均在正常范围内。 影像学检查显示,患者的胆囊显影良好,胆囊造影通常无异常。苯巴比妥试验和低热量饮食试验可以帮助确诊。低热量饮食试验对本病的敏感性约为80%,特异性高达100%。 先天性非溶血性黄疸的发病机制可能与以下因素有关: 1. 肝内胆红素配体和Z蛋白含量降低,导致胆红素代谢受阻。 2. 饥饿状态下,血红素分解代谢增加,产生更多的胆红素。 3. 脂肪组织内脂解游离脂肪酸增加,导致胆红素游离并释放入循环。 4. 肠蠕动减弱,胆红素肠肝循环增加。 5. 间接胆红素测量显示,先天性非溶血性黄疸患者的数值比正常人增高。 6. 肝脏活检显示,患者的肝脏无明显改变,但偶可见少量脂肪性变或脂褐素样色素沉着。 对于先天性非溶血性黄疸患者,目前尚无特效治疗方法。主要的治疗目标是缓解症状和预防并发症。患者应保持良好的生活习惯,避免过度劳累和情绪波动。此外,患者还应注意饮食,避免进食油腻、辛辣等刺激性食物。

家庭医疗小助手

47 人阅读
查看详情

文章 新生儿黄疸:了解先天性非溶血性黄疸的症状与治疗

新生儿黄疸是一种常见的现象,其中先天性非溶血性黄疸是一种较为特殊的情况。这种黄疸的特点是在生后24小时内出现,总胆红素水平超过正常范围,且进展迅速。足月儿总胆红素一般超过205.2μmol/L,早产儿超过256.5μmol/L。此外,结合胆红素水平也可能升高。 患儿的黄疸持续时间较长,足月儿超过2周,早产儿超过4周。部分患儿可能出现易疲劳、肝区不适、消化不良等症状。值得注意的是,Gilbert综合征患儿有时还可能伴有轻度溶血性贫血。 尽管患儿的黄疸程度不同,但通常情况下,他们的肝脾并不肿大,也没有其他明显的异常体征。根据血清胆红素浓度,可将先天性非溶血性黄疸分为轻型和重型。轻型病例较少,血清胆红素水平低于85.5μmol/L;重型病例较多,血清胆红素水平大于85.5μmol/L,且常在新生儿期出现黄疸。 由于先天性非溶血性黄疸可能与一些具有临床后果的疾病相混淆,因此确诊非常重要。以下几项高度提示先天性非溶血性黄疸:慢性间歇性或波动性轻度黄疸,有发作诱因,可有家族史,一般状况良好,无明显症状;体格检查除轻度黄疸外,无其他异常体征,肝脾多不大;一般肝功能正常,仅有血浆非结合胆红素增高水平的波动性升高;无溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的证据;肝组织病理学检查正常。 在治疗方面,先天性非溶血性黄疸通常无需特殊治疗,大部分患儿可以自然康复。对于症状较重的患儿,医生可能会建议进行光疗或药物治疗。此外,家长应注意观察患儿的病情变化,并及时就医。

病友互助家园

33 人阅读
查看详情

文章 直接胆红素偏高是什么意思

直接胆红素是血液中的一种成分,它的水平可以反映肝脏的健康状况。正常情况下,肝脏会将血液中的间接胆红素转化为直接胆红素,然后通过胆管排出体外。如果直接胆红素的水平升高,通常意味着肝脏的排泄功能受到了影响,可能是由于肝脏疾病、胆道阻塞或其他健康问题引起的。 在某些情况下,直接胆红素偏高也可能与先天性疾病有关。例如,Gilbert综合征是一种常见的遗传性疾病,会导致肝脏无法有效地处理胆红素,结果就是直接胆红素水平升高。 然而,并非所有直接胆红素偏高的情况都需要担心。有时候,体检时偶尔检测出轻度的直接胆红素增高,可能只是暂时的现象,可能与饮食、药物或其他因素有关。如果没有其他症状,通常可以先复查确认是否存在问题。 总之,直接胆红素偏高可能是肝脏或胆道系统出现问题的信号,但具体原因需要结合其他检查结果和临床表现来确定。及早进行体检和治疗,可以帮助预防和管理相关的健康问题。

数字健康领航者

64 人阅读
查看详情

文章 间接胆红素直接胆红素

胆红素是身体内非常重要的代谢指标,可以分为直接胆红素和间接胆红素。 直接胆红素也就是结合性胆红素,是由间接胆红素转化而来。身体衰老的细胞破坏以后,会产生间接胆红素,也就是非结合胆红素。通过肝脏的结合转化,可以转变为直接胆红素,通过肝脏进一步的排泄代谢,这也是胆红素转化的过程。 间接胆红素主要来自于红细胞的破坏和分解,肝脏对其进行处理后转化为直接胆红素,随后排泄到肠道中。直接胆红素的正常值为0-5.1umol/L,间接胆红素的正常值为1.7-13.7umol/L。 在体检报告中,如果发现直接胆红素和间接胆红素的值超出正常范围,可能暗示着肝脏、胆道或血液系统的某些问题。例如,直接胆红素升高可能与肝脏疾病、胆道阻塞或溶血性贫血等有关;间接胆红素升高则可能与溶血性贫血、药物中毒或遗传性疾病如Gilbert综合征等有关。 因此,了解直接胆红素和间接胆红素的含义及其在体检报告中的表现,对于我们及时发现和处理潜在的健康问题至关重要。

健康驿站

57 人阅读
查看详情

文章 新生儿直接胆红素正常范围

直接胆红素是总胆红素的一部分,用于评估肝脏和胆道系统的健康状况。其正常范围因检测方法和实验室不同而有所差异,但一般在0至6.8μmol/L之间。对于新生儿来说,由于其胆红素代谢特点的不同,直接胆红素的正常范围在0至1.0mg/dL之间。 如果直接胆红素水平升高,可能提示存在肝脏或胆道疾病,如肝炎、肝硬化、胆结石等。一些其他疾病也可能导致直接胆红素水平升高,如溶血性疾病、Gilbert综合征等。相反,直接胆红素水平降低通常意义不大,但也可能提示存在某些疾病,如缺铁性贫血等。 在临床实践中,医生会根据患者的具体情况,如症状、体征、其他检查结果等,来综合判断直接胆红素水平的意义,并制定相应的治疗方案。因此,了解直接胆红素的正常范围对于新生儿的健康监测和疾病预防至关重要。

智慧医疗先锋者

50 人阅读
查看详情

文章 儿童直接胆红素

胆红素是人体内非常重要的代谢指标,它可以分为直接胆红素和间接胆红素两种类型。直接胆红素,也被称为结合性胆红素,是由间接胆红素转化而来。这种转化过程主要发生在肝脏中,通过肝脏的结合转化,间接胆红素可以转变为直接胆红素,然后被肝脏排泄代谢。对于儿童来说,直接胆红素的水平是体检报告中一个重要的指标,反映了肝脏的健康状况和功能。 在正常情况下,儿童的直接胆红素水平应该很低。如果检测结果显示直接胆红素水平升高,可能是以下几种情况:肝脏疾病、胆道阻塞或某些遗传性疾病。例如,Gilbert综合征就是一种常见的遗传性疾病,会导致直接胆红素水平升高。因此,家长在看体检报告时,应该特别关注直接胆红素的数值,并在必要时咨询医生。 总之,直接胆红素是儿童体检中一个重要的指标,反映了肝脏的健康状况和功能。家长需要了解其正常范围和可能的异常情况,以便及时发现并处理潜在的健康问题。

医者仁心

52 人阅读
查看详情

文章 总胆红素高的原因和危害

总胆红素高是一个常见的医学问题,通常表现为血清中直接胆红素和间接胆红素的升高。这个情况可能是肝细胞受损、溶血性贫血等疾病的信号。高水平的总胆红素主要会导致黄疸症状,并可能引发其他并发症。了解总胆红素高的原因和危害,对于及时采取措施、维护健康至关重要。 1、肝脏损伤 肝脏是胆红素代谢的主要器官,任何损伤如病毒性肝炎、酒精性肝病或药物性肝损害,都可能导致总胆红素升高。肝细胞受损会影响胆红素的处理和排泄,导致其在体内积累。 2、溶血性疾病 一些血液疾病如地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血,会导致红细胞过早破裂,释放大量胆红素,增加总胆红素水平。 3、胆道梗阻 胆道梗阻如结石、肿瘤或胰腺癌压迫导致的胆管狭窄,会阻止胆红素正常排泄,导致其在血液中积累。 4、先天性代谢缺陷 某些遗传性疾病如Gilbert综合征和Rotor综合征,会影响胆红素的代谢和排泄,导致其升高。 5、血液系统异常 如急性失代偿期肝硬化患者可能出现大量脾功能亢进,导致红细胞破坏增加,从而升高总胆红素。 临床上,当总胆红素水平明显升高时,患者通常会出现黄疸症状,表现为皮肤和眼白发黄。严重的情况下,尿液颜色可能加深。为了有效管理这一症状,首先需要明确病因。针对乙肝病毒感染引起的胆红素升高,可以在医生指导下使用抗病毒药物,如恩替卡韦片或富马酸丙酚替诺福韦片。对于溶血性贫血引起的情况,糖皮质激素或静脉注射人血白蛋白可能有帮助。 为了预防和管理总胆红素升高,日常生活中应注意饮食清淡,避免辛辣刺激性食物,多摄入新鲜水果和蔬菜,保持营养均衡。适当的体育锻炼也有助于增强体质。定期监测肝肾功能等相关指标,可以帮助及时调整治疗方案,确保身体健康。通过积极的生活方式和定期检查,我们可以更好地应对总胆红素升高的问题。

医疗数据守护者

45 人阅读
查看详情

文章 先天性总胆红素高

在我的门诊上,总有一些患者朋友拿着厚厚一叠化验单,问我为什么其他什么化验结果都正常,唯独胆红素那么高,身体没有任何不适,各种检查都做了却查不出一点毛病?今天,我想借好大夫的空间给大家讲一下有关先天性高胆红素血症的知识。 先天性高胆红素血症,也被称为先天性非溶血性黄疸,分为以下四种类型: (一)Gilbert综合征:这是最常见的一种类型,约占先天性高胆红素血症的60%-70%。它是由于肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆红素增高,肝功能试验正常,红细胞脆性正常,胆囊显形良好,肝活组织检查无异常。 (二)Dubin-Johnson综合征:这种类型较为罕见,主要是由于肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子向毛细胆管排泄障碍,致血清结合胆红素增高,但胆红素的摄取和结合正常。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色(黑色肝),肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒(黑色素或肾上腺素代谢物多聚体). (三)Rotor综合征:这种类型也比较罕见,主要是由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷,致血中结合胆红素增高为主,吲哚菁绿(ICG)排泄试验有减低。胆囊造影多显影良好,少数不显影。肝活组织检查正常,肝细胞内无色素颗粒. (四)Crigler-Najjar综合征:这是最严重的一种类型,主要是由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,致不能形成结合胆红素,因而血中非结合胆红素浓度很高,可并发核黄疸;预后很差. 如果您是以上四种类型之一,则不必再周转于各家医院,大可安心的工作和生活,因为这是天生就有的,很正常的一种现象,不会影响您的生活质量.

家庭医疗小助手

39 人阅读
查看详情
快速问医生
推荐医生
曾星

副主任医师

男科

三甲
华中科技大学同济医学院附属同济医院
勃起障碍(17例) 早泄(16例)
专业擅长:男科,阳痿,早泄,遗精,手淫过度,龟头敏感,性欲低下,性功能障碍,ED(勃起功能障碍)、阴囊潮湿,阳痿,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,肾虚壮阳,硬度下降,性欲低下;早泄(时间短,阴茎头敏感,射精过快);手淫过度,少弱精,前列腺炎,泌尿系统感染等泌尿外科男科常见疾病。
好评率:100% 接诊量:246
刘海波

主任医师

泌尿外科

三甲
中国医科大学附属第一医院
性功能障碍(2例) 肠道炎(1例)
专业擅长:泌尿生殖系统肿瘤,如肾脏、肾上腺、输尿管、膀胱、前列腺、睾丸等肿瘤,泌尿系结石,泌尿系炎症,泌尿系梗阻等疾病的微创手术治疗;慢性前列腺炎,阳痿早泄等性功能障碍,男性不育等男科疾病的诊断及治疗等
好评率:99% 接诊量:3444
郭予斌

主治医师

消化内科

三甲
南方医科大学南方医院
转氨酶高(5例) 胃炎(5例)
专业擅长:对幽门螺杆菌感染(HP)、肝功能异常(转氨酶升高、胆红素升高等)、脂肪肝、慢性浅表性胃炎、急性胃肠炎、消化不良、功能性胃肠病、肠易激综合征、结肠息肉、胃息肉、息肉病、消化道肿瘤(早期胃癌、大肠癌)、神经内分泌肿瘤、炎症性肠病(克罗恩病CD、溃疡性结肠炎UC)、慢性胃炎(慢性萎缩性胃炎,慢性非萎缩性胃炎)、胃粘膜肠上皮化生、不典型增生、上皮内瘤变、食管裂孔疝、胃食管反流、反流性食管炎、巴雷特食管(Barrett食管)、食管异位胃粘膜、食管静脉曲张、食管静脉瘤、食管糖原棘皮症(食管粘膜白斑)、食管乳头状瘤、食管粘膜下肿物(食管肿物)、食管黄色瘤(黄斑瘤)、消化性溃疡(胃溃疡、十二指肠球部溃疡等)、消化道出血(呕血、黑便、便血)、胃黄色瘤(黄斑瘤)、胃粘膜下肿物(平滑肌瘤、间质瘤、脂肪瘤等)、异位胰腺、大肠黑变病、侧向发育型肿瘤(LST)、胰腺炎、胰腺假性囊肿、胆管结石、胰管结石、肝囊肿、肝脓肿、肝血管瘤、脾大、副脾、胆囊炎、胆囊结石、胆囊息肉、肿瘤标志物升高(癌胚抗原CEA等)、肠梗阻、恶心呕吐、嗳气、腹胀、腹痛、腹泻、便秘等常见消化疾病的诊治和胃肠镜、小肠镜、胶囊内镜等方面的检查和治疗。
好评率:99% 接诊量:2861
健康小工具