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埃布斯坦综合征

埃布斯坦综合征

别名:埃布斯坦异常,埃布斯坦畸形,先天性三尖瓣下移畸形

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埃布斯坦综合征介绍
  • 本病是一种少见的先天性心脏畸形,预后各异。
  • 典型症状为发绀、心悸、气促、乏力、喜蹲踞等。
  • 轻症者可不治疗,重症患者应行药物及手术治疗。

简介

埃布斯坦综合征是一种不常见的先天性心脏发育畸形。本病病因尚不明确,可能与家族遗传史、孕期用药有关,造成胎儿三尖瓣(右心房和右心室之间的瓣膜)位置较正常人低,导致右心房夺取部分右心室,右心室体积缩小、室壁变薄,造成右心室心房化,致心功能不全。临床表现与畸形程度有关,若畸形轻微,可无症状,有症状的患者可表现为发绀(口唇、皮肤青紫)、心悸(感觉心慌)、气促、乏力、喜蹲踞(轻微活动后蹲下休息、喘息)等。本病轻症者可不治疗,若有症状可行手术及药物治疗,预后取决于患者畸形严重程度,畸形越严重,预后越差。

症状表现:

临床表现与畸形程度有关,若畸形轻微,可无症状;有症状的患者可表现为发绀、心悸、气促、乏力、喜蹲踞等。

诊断依据:

  1. 根据临床症状如发绀、心悸、气喘等,结合病史初步诊断为心脏病变;
  2. 心电图检查:见右心房肥大,右束支传导阻滞,可辅助诊断本病;
  3. 超声心动图检查:可见三尖瓣下移,右心房室扩大,可确诊本病;
  4. 胸片:可见心脏尤其是右心房扩大,可辅助诊断本病;
  5. 心血管造影:可见三尖瓣下移、右心室房化,可确诊本病。

埃布斯坦综合征有哪些类型?

根据畸形严重程度,可分为:

  1. A型:右心室具有代偿能力;
  2. B型:右心室大部分被心房化,三尖瓣前叶能自由移动;
  3. C型:三尖瓣前叶运动严重受阻,可能导致明显的右室流出道梗阻;
  4. D型:除漏斗部(右心室上方形似圆锥体的部位)一小部分外,几乎全部右心室心房化。

是否具有传染性?

无。

是否常见?

本病不是常见病,占先天性心脏病的0.5%,胎儿心脏病的3%~7%[1]

是否可以治愈?

难以治愈,通过规范治疗可控制病情进展、缓解症状。若未及时治疗,重症者可致死。

是否遗传?

是,本病可能与遗传有关,有先天性心脏病家族史患本病几率更高。

是否医保范围?

是。

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埃布斯坦综合征,一种常见的先天性心脏病,其发病原因尚不完全明确。研究表明,家族史、母亲在妊娠早期服用锂剂等因素可能与该病的发生有关。 埃布斯坦综合征的病理生理特点主要体现在三尖瓣下移畸形。这种畸形会导致右心房夺取部分右心室,使得右心房腔明显扩大,而功能性右心室腔缩小。此外,三尖瓣关闭不全、心房间交通等问题也常见于该病。 患有埃布斯坦综合征的患者,其病情严重程度与肺动脉狭窄、功能性右心室容量大小以及三尖瓣反流程度等因素密切相关。若肺动脉狭窄严重、功能性右心室腔明显缩小且三尖瓣反流严重,则患者病情较重,预后较差。 埃布斯坦综合征患者常存在心房间交通,如未闭卵圆孔或房间隔缺损。此外,少数患者还可能合并其他先天性畸形,如主动脉缩窄、室间隔缺损等。 针对埃布斯坦综合征的治疗,主要采用药物治疗、手术治疗等方法。药物治疗可缓解病情,减轻症状;手术治疗则是根治该病的关键。手术方法包括瓣膜成形术、瓣膜替换术、房室通道重建术等。 为了预防埃布斯坦综合征,孕妇在孕期应注意避免服用可能影响胎儿心脏发育的药物。此外,加强孕期检查,及时发现并治疗相关疾病,也是预防该病的重要措施。

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埃布斯坦综合征,一种罕见的心脏疾病,其最典型的症状为发绀和充血性心力衰竭。患者往往在出生时症状明显,但随着成长,症状可能会减轻甚至消失,但到了成年后,症状可能会再次出现。 这种疾病的主要体征包括心脏前区的膨隆,但触摸时却无明显的搏动感,同时,心音分裂明显,有时会出现增强的第3心音甚至第4心音。此外,心尖部的收缩期杂音和舒张中期杂音也是常见的体征。发绀、杵状指(趾)和颈静脉收缩期正性搏动也是该病的常见症状。 诊断埃布斯坦综合征时,以下症状具有参考价值:新生儿期青紫症状明显,以后减轻或消失,成年后再次出现;青紫症状合并快速型心律失常;右向左分流的先心病,肺血偏少而无右室肥厚;心脏增大,但心前区搏动很弱,听诊时有“多音律”心音;肺血偏少而心影增大,主动脉和肺动脉影偏小,心影似球囊;P波特高,但无右室肥厚的图形;右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波;有青紫伴B型预激综合征,肺血偏少者;V1~4导联上有QR型波及T波倒置;超声心动图显示三尖瓣附着点下移。 埃布斯坦综合征根据临床表现和血流动力学变化可分为3型:轻型、狭窄型和闭锁不全型。轻型患者通常无需手术治疗;狭窄型患者需要手术治疗;闭锁不全型患者需根据具体情况决定是否需要手术治疗。 除了药物治疗和手术治疗,患者还需要注意日常保养,避免过度劳累,保持良好的生活习惯,定期进行心脏检查,以便及时发现并处理潜在问题。

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