- 本病是一种少见的先天性心脏畸形,预后各异。
- 典型症状为发绀、心悸、气促、乏力、喜蹲踞等。
- 轻症者可不治疗,重症患者应行药物及手术治疗。
简介
埃布斯坦综合征是一种不常见的先天性心脏发育畸形。本病病因尚不明确,可能与家族遗传史、孕期用药有关,造成胎儿三尖瓣(右心房和右心室之间的瓣膜)位置较正常人低,导致右心房夺取部分右心室,右心室体积缩小、室壁变薄,造成右心室心房化,致心功能不全。临床表现与畸形程度有关,若畸形轻微,可无症状,有症状的患者可表现为发绀(口唇、皮肤青紫)、心悸(感觉心慌)、气促、乏力、喜蹲踞(轻微活动后蹲下休息、喘息)等。本病轻症者可不治疗,若有症状可行手术及药物治疗,预后取决于患者畸形严重程度,畸形越严重,预后越差。
症状表现:
临床表现与畸形程度有关,若畸形轻微,可无症状;有症状的患者可表现为发绀、心悸、气促、乏力、喜蹲踞等。
诊断依据:
- 根据临床症状如发绀、心悸、气喘等,结合病史初步诊断为心脏病变;
- 心电图检查:见右心房肥大,右束支传导阻滞,可辅助诊断本病;
- 超声心动图检查:可见三尖瓣下移,右心房室扩大,可确诊本病;
- 胸片:可见心脏尤其是右心房扩大,可辅助诊断本病;
- 心血管造影:可见三尖瓣下移、右心室房化,可确诊本病。
埃布斯坦综合征有哪些类型?
根据畸形严重程度,可分为:
- A型:右心室具有代偿能力;
- B型:右心室大部分被心房化,三尖瓣前叶能自由移动;
- C型:三尖瓣前叶运动严重受阻,可能导致明显的右室流出道梗阻;
- D型:除漏斗部(右心室上方形似圆锥体的部位)一小部分外,几乎全部右心室心房化。
是否具有传染性?
无。
是否常见?
本病不是常见病,占先天性心脏病的0.5%,胎儿心脏病的3%~7%[1]。
是否可以治愈?
难以治愈,通过规范治疗可控制病情进展、缓解症状。若未及时治疗,重症者可致死。
是否遗传?
是,本病可能与遗传有关,有先天性心脏病家族史患本病几率更高。
是否医保范围?
是。
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