- 多发生在小儿小腿的下1/3处
- 假关节前凸,踝关节移向胫骨长轴后,足背伸
- 疾病罕见,治疗困难,是特殊类型的骨不愈合
简介
先天性胫骨假关节,是小儿矫形外科的一种罕见病,治疗困难。有些患儿出生即出现畸形,有些则在成长过程中出现。多发生于单侧,左侧关节受累多于右侧,病因不明。表现为小腿下1/3处假关节明显前凸,踝关节移向胫骨长轴后方,足部呈过度背伸。
症状表现
典型症状是小腿下1/3处向前外侧弯曲、患肢变短、小腿前后肌肉萎缩。
诊断依据
依据典型的症状,即单侧小腿下1/3向前外侧弯曲,患肢变短,小腿前后肌肉萎缩,大部分患儿皮肤散在浅棕色素斑或神经纤维瘤结节,以及X线检查确诊。
先天性胫骨假关节有哪些类型?
依据病理改变分型:
1. 假关节型:出生即有胫骨中下段缺损从而形成假关节。
2. 囊肿型:出生后胫骨中下1/3处呈囊性病变,轻微损伤容易骨折从而形成假关节。
3. 弯曲型:出生时胫骨下端向前成角,遇外伤容易骨折从而形成假关节。
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病罕见。发生率为1/14万~1/19万。
是否可以治愈?
可以治愈。患儿一般应在适当时期选择植骨手术治疗,术后正确护理,积极观察,若到成年后不再形成假关节即治愈。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
文章 先天不会走 母亲取骨救儿 2万治疗费没着落
在吉林大学第一医院,有一位名叫李静哲的2岁男孩,患有罕见的先天性胫骨假关节病,导致他无法像其他孩子一样正常行走。为了挽救儿子的生命,他的母亲李艳玲做出了一个惊人的决定:取出自己的胯骨为儿子进行移植手术。
李艳玲一家是农村家庭,生活十分贫困。儿子出生后不久,家人就发现他的左腿弯曲不能伸直,经过检查确诊为先天性胫骨假关节病。这种疾病非常罕见,需要通过手术将断裂的小腿骨重新拼接在一起,而手术成功率并不高。医生建议,为了保证手术效果,需要使用来自父母或直系亲属的骨头进行移植。
在儿子5个月大时,李静哲再次发生了腿部骨折。为了挽救儿子的生命,李艳玲决定取出自己的胯骨进行移植手术。在亲友的帮助下,他们筹集了6000元手术费用,但后续的治疗费用却成了难题。
目前,李静哲的治疗费用已经花费了近2万元,而后续的治疗费用还需要更多。由于家庭经济困难,他们已经无法承担高昂的治疗费用,医院也多次催促缴费。李艳玲表示,为了儿子,她愿意付出一切代价。
这种疾病的治疗需要耐心和毅力。除了手术,术后还需要进行康复训练,帮助孩子恢复行走能力。目前,李静哲的手术已经成功,但他的康复之路还很长。
这个故事让我们看到了母爱的伟大,也让我们看到了生命的顽强。希望社会各界能够伸出援手,帮助这个家庭度过难关。
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文章 先天性胫骨假关节的诊断要点
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文章 Ilizarov技术在先天性胫骨假关节治疗中的应用与优势
先天性胫骨假关节(CPT)是一种儿童先天疾病,治疗难度极大。Ilizarov技术是目前临床上治疗CPT最成熟、最广泛的方法。该技术的推广使得单纯的无血供植骨术和显微带血管的骨移植治疗逐渐减少使用的机会。这主要归功于Ilizarov技术强大的骨再生与重建功能以及其治疗CPT的高成功率。
Ilizarov技术适应所有的CPT类型,包括假关节形成后的大龄患儿和已经明确诊断而未骨折的CPT。手术适应症强调彻底切除病变骨组织及骨膜,并且截骨部位多位于胫骨近端胫骨结节下方。Ilizarov技术和支架的优点在于不仅可以解决胫骨病变段切取后的重建,还能矫正患肢的成角、旋转和短缩畸形,这是以往其他方法无法比拟的。
常用的Ilizarov方法包括假关节处直接嵌合固定、假关节切除+胫骨高位截骨延长、假关节切除+原位加压短缩并植骨+胫骨高位截骨延长和假关节切除+原位加压短缩并植骨+胫骨高位截骨延长+逐渐矫形。每个病人的病情不同,所应用的Ilizarov方法也不一致。
生命之光传递者
李凯群
主治医师
骨科
南方医科大学南方医院
肖军
副主任医师
关节科
南方医科大学南方医院
石青
副主任医师
骨科